Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь аТТП): Симптомы, причины, лечение

Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (aTTP) влияет на свертываемость крови и вызывает кровотечения. Узнайте, что вызывает аТТП и как распознать симптомы.

Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (приобретенная ТТП, или аТТП) - это редкое заболевание крови, которое приводит к образованию сгустков крови в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Эти сгустки могут замедлить поступление богатой кислородом крови к сердцу, мозгу, почкам и другим органам.

Болезнь влияет на тромбоциты - клетки крови, которые слипаются вместе и помогают крови свернуться, когда вы порезались. Они помогают заклеить порез и предотвратить кровотечение.

При ТТП тромбоциты слипаются и образуют небольшие сгустки, когда они не должны этого делать. В результате в организме остается меньше тромбоцитов, поэтому кровотечение может быть сильнее обычного. Иногда эритроциты разрушаются. Это вызывает низкий уровень эритроцитов в крови, называемый анемией.

Приобретенный ТТП может быть серьезным. Но существуют методы лечения, позволяющие предотвратить его возвращение. У вас будет больше шансов, если вы пройдете лечение как можно раньше и будете регулярно посещать врача после лечения.

Причины

Приобретенный ТТП - это аутоиммунное заболевание, то есть ваш организм ошибочно атакует сам себя. Иммунная система выделяет белки, называемые антителами, которые нацелены на ADAMTS13, фермент, который обычно предотвращает чрезмерное свертывание крови. Врачи не знают, что вызывает аутоиммунную реакцию, которая приводит к ТТП.

Симптомы

Приобретенный ТТП может вызвать кровотечение внутри тела и под кожей. Если вы порежетесь, остановить кровотечение будет трудно. При ТТП также могут образовываться тромбы в кровеносных сосудах.

Сгустки крови и кровотечение внутри организма вызывают такие симптомы, как:

• синяки фиолетового цвета под кожей, называемые пурпурой

• Крошечные красные или фиолетовые точки под кожей, называемые петехиями

• Бледный или желтый цвет кожи

• Усталость и слабость

• Одышка

• Лихорадка

• Спутанность сознания

• невнятная речь

• Головная боль

• Учащенное сердцебиение

Эти симптомы начинаются быстро и могут продолжаться несколько дней или недель.

Получение диагноза

Ваш лечащий врач может направить вас к специалисту по лечению заболеваний крови - гематологу.

Врач сначала спросит о вашей истории болезни, в том числе о том, какие заболевания у вас были и какие лекарства вы принимали. Во время осмотра врач обратит внимание на такие симптомы ТТП, как бледность кожи, синяки и одышка.

Анализ крови может подтвердить диагноз. Один из них измеряет активность фермента ADAMTS13. Другие анализы подсчитывают количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови.

Вопросы вашему врачу

Лечение

Плазмообмен является одним из основных методов лечения ТТП. Вы отправитесь в больницу для этого лечения, как только вам поставят диагноз АТТП.

Плазма - это жидкая часть вашей крови. Она содержит тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Во время плазмообмена сначала берется небольшое количество крови с помощью иглы. Это похоже на анализ крови. Ваша кровь проходит через аппарат, который отделяет плазму от других клеток крови.

Аппарат удаляет из вашей крови дефектные антитела, которые атаковали фермент ADAMTS13. Он заменяет поврежденные ферменты здоровыми ферментами от донора. Затем плазма возвращается в организм вместе с удаленными клетками крови. Процедура занимает около 2 часов.

Ваш врач может назначить стероидные препараты вместе с плазмообменом. Стероидные препараты снижают реакцию иммунной системы, чтобы остановить ваш организм от нападения на ADAMTS13.

Вы будете проходить процедуру плазмообмена каждый день, пока количество тромбоцитов не придет в норму. Это может занять несколько дней или недель. В течение этого времени вы будете находиться в больнице.

Как только показатели крови придут в норму, лечение будет прекращено. Если вы принимали стероиды, ваш врач будет медленно снижать дозу в течение 2-3 недель.

Другие препараты также могут лечить АТТП. К ним относятся каплацизумаб (Кабливи) и ритуксимаб (Ритуксан). Эти препараты называются моноклональными антителами. Но действуют они не совсем одинаково.

• Каплацизумаб не дает тромбоцитам слипаться, что предотвращает образование небольших тромбов. В первый раз вам введут препарат через капельницу, но после этого его будут вводить под кожу. Его можно использовать вместе с препаратами, подавляющими иммунную систему. Вы можете получить его сразу после начала плазмообмена.

• Ритуксимаб, как и стероиды, подавляет вашу иммунную систему. Вы получаете его внутривенно через трубку, которая проходит под кожей.

И стероидные препараты, и ритуксимаб могут иметь такие побочные эффекты, как:

• Повышенное давление в глазах

• Высокое кровяное давление

• Высокий уровень сахара в крови

• Перепады настроения

• Увеличение веса

• Помутнение хрусталика глаза

• Повышенный риск инфекций

• Более тонкие кости

Препараты, подавляющие иммунную систему, повышают вероятность инфекций, которые иногда могут быть серьезными.

К наиболее распространенным побочным эффектам каплацизумаба относятся:

• Головная боль

• Лихорадка

• Одышка

• Усталость

• Боль в спине

• Мышечная боль

• Покалывание, пощипывание или ощущение онемения на коже

• зуд в месте укола

Забота о себе

При приобретенном ТТП вы можете получить синяк или кровотечение легче, чем обычно. Во избежание травм соблюдайте меры безопасности.

Соблюдайте осторожность при работе с острыми предметами, такими как ножи или маникюрные ножницы. Когда вы бреетесь, пользуйтесь электробритвой, а не лезвиями. Перейдите на мягкую зубную щетку и будьте очень осторожны при чистке зубов.

Избегайте приема НПВС, таких как аспирин и ибупрофен. Они могут вызвать более легкое кровотечение, чем обычно.

Немедленно позвоните своему врачу, если вы заметили у себя такие симптомы:

• Необычные синяки

• Сильное кровотечение

• Кал черного цвета или похож на деготь

• Крошечные фиолетовые пятна на коже

• Бледная кожа

• Одышка

• Пожелтение кожи и глаз

Чего ожидать

Приобретенный ТТП может длиться несколько дней, недель или даже месяцев. Обратитесь к врачу для лечения сразу же, как только заметите симптомы.

Приобретенный ТТП может быть очень серьезным. Если не начать лечение сразу, это может привести к таким осложнениям, как повреждение мозга или инсульт. Некоторые осложнения могут быть опасны для жизни.

Лечение с помощью плазмообмена и кортикостероидных препаратов останавливает симптомы у большинства людей с ТТП. Но у 60% людей, прошедших лечение, болезнь возвращается, или рецидивирует. Обычно рецидивы происходят в первые 1-2 года после того, как АТТП был впервые диагностирован. Прием ритуксимаба может помочь предотвратить рецидивы.

Чтобы следить за рецидивами, в течение первых нескольких лет после постановки диагноза вы будете регулярно посещать врача, лечившего вас от АТТП. Если симптомы вернутся, вам снова назначат лечение.

Получение поддержки

Чтобы узнать больше об АТТП и найти группы поддержки, посетите веб-сайт Фонда "Ответы на вопросы о ТТП (тромботической тромбоцитопенической пурпуре)".