Некоторые дети рождаются с очень маленьким или отсутствующим ухом. Доктор объясняет, что вызывает микротию/анотию и как врачи ее лечат.
Микротия - это врожденный дефект ушной раковины ребенка. Уши малыша начинают формироваться еще в утробе матери во втором триместре. Обычно они полностью формируются к 28 неделям. Иногда одно или оба уха формируются не полностью. Если внешняя часть уха маленькая или отсутствует, это называется микротия. Само слово означает "маленькое ухо". Когда отсутствует все наружное ухо, это разновидность заболевания, называемого анотией.
Микротия встречается редко. Она встречается только у 1-5 из 10 000 детей.
Обычно она поражает только одно ухо - чаще всего правое. Это называется односторонней микротией. Когда она поражает оба уха, она является двусторонней.
Дети с этим заболеванием часто имеют некоторую потерю слуха в пораженном ухе. Это может затруднить процесс обучения речи. Хирургия может помочь справиться с этой проблемой и улучшить внешний вид уха.
Степени микротии
Микротия имеет четыре степени:
-
Степень 1: ухо выглядит нормально, но его размер меньше обычного.
-
Степень 2: Наружное ухо сформировано лишь частично и на 50 - 66% меньше, чем наружное ухо с другой стороны. Слуховой проход, который проходит от наружного уха до среднего уха, узкий или закрыт.
-
Степень 3: Наружная часть уха представляет собой крошечный кусочек хряща (прочной, гибкой ткани), по форме напоминающий арахис. В нем нет ни слухового прохода, ни барабанной перепонки, которые передают звук в среднее ухо.
-
4 класс: Анотия: Наружное ухо отсутствует.
Причины микротии и факторы риска
В большинстве случаев врачи не могут найти причину. Обычно это заболевание поражает мальчиков. Иногда заболевание передается по наследству и является результатом изменения (мутации) гена, но это происходит только в 5% случаев и может передаваться из поколения в поколение.
Микротия также может быть частью синдрома, такого как:
-
Гемифациальная микросомия - нижняя половина лица не растет правильно с одной стороны
-
Синдром Гольденхара - ухо, нос, губа и челюсть формируются не полностью
-
синдром Тричера Коллинза - состояние, при котором нарушается развитие костей щек, челюсти и подбородка
Некоторые вещи могут повысить риск, например, если мать:
-
страдает диабетом
-
Во время беременности питается пищей с низким содержанием фолиевой кислоты и углеводов
-
Принимает препарат изотретиноин от прыщей во время беременности
-
Болела краснухой в первом триместре беременности
-
Употребляет алкоголь во время беременности.
Микротия и потеря слуха
Если ребенок теряет слух из-за микротии, обычно это так называемая кондуктивная тугоухость. Звук не может пройти от наружного уха к внутреннему.
У меньшего числа детей с этим заболеванием наблюдается нейросенсорная тугоухость. Это может произойти, когда повреждаются крошечные волоски, передающие звук от внутреннего уха к мозгу. Этот тип потери слуха обычно является постоянным.
Диагностика микротии
Врач захочет проверить, насколько хорошо ваш ребенок слышит. Одним из наиболее распространенных тестов является тест на слуховую реакцию ствола мозга (ABR). Врач помещает маленькие наклейки (называемые электродами) на голову ребенка и вокруг его ушей. Затем компьютер измеряет, как слуховой нерв реагирует на звуки.
Тест не болезненный, но вашему ребенку придется лежать неподвижно. Если ребенку меньше 6 месяцев, врач может провести тест, пока он спит. Если ребенку от 6 месяцев до 7 лет, ему могут понадобиться лекарства, которые помогут ему заснуть.
Другие тесты на микротию включают:
-
Ультразвуковое исследование почек. Этот тест проверяет, как растут органы.
-
Компьютерная томография. Это исследование использует серию рентгеновских лучей для получения изображения внутренностей вашего ребенка. Врач, скорее всего, подождет, пока ваш ребенок подрастет, чтобы провести это обследование. Это позволит избежать облучения и даст костям ребенка больше времени для полного формирования.
Лечение микротии
Если у вашего ребенка легкая микротия и нет потери слуха, возможно, ему не потребуется никакого лечения. Детям с более серьезными проблемами может понадобиться операция, чтобы исправить больное ухо и помочь с самооценкой. Хирургия может помочь со слухом, если у вашего ребенка кондуктивная тугоухость.
Врачи обычно не делают операцию, пока ребенку не исполнится 5-8 лет, когда второе ухо вырастет почти до взрослого размера.
Варианты лечения включают:
Операция по пересадке реберного хряща. Хирург создает новое ухо с помощью кусочка хряща, взятого из грудной клетки ребенка. Обычно это делается в три или четыре этапа:
-
Хирург удаляет хрящ из грудной клетки ребенка и использует его для формирования нового уха.
-
Они размещают новое ухо на боковой стороне головы ребенка.
-
Ухо приподнимают, чтобы оно находилось на одной линии с другим ухом.
-
Врачу может понадобиться открыть слуховой проход, чтобы ребенок лучше слышал.
Операция по пересадке медпоры. В этой операции вместо реберного хряща используется синтетический материал. Хирург покроет имплантат тканью из кожи головы вашего ребенка. Потребуется одна операция, и ее можно проводить уже в возрасте 3 лет. Недостатком является то, что лишь немногие хирурги выполняют эту сложную операцию.
Протезирование. Специалист может изготовить натурально выглядящий протез уха, который ваш ребенок будет носить с помощью клея или прикрепленный к якорной системе, что требует небольшой операции.
Слуховой аппарат. Носимый или имплантированный, этот аппарат может улучшить слух вашего ребенка и помочь ему с речью.
Если у вашего ребенка будет новое ухо, оно не будет выглядеть точно так же, как другое, но они должны быть близки друг к другу. Если ребенку нужны очки, новое ухо поможет ему.
Ваш ребенок должен регулярно проверять слух. Врач также может предложить слуховые аппараты, логопедию или дополнительную помощь в школе.