доктор объясняет диагностику, симптомы и лечение синдрома Гудпасчера, аутоиммунного заболевания, которое поражает легкие и почки.
Заболевание возникает, когда иммунная система организма ошибочно вырабатывает антитела против коллагена в легких и почках. Коллаген - это белок, который помогает формировать соединительную ткань.
Синдром Гудпасчера вначале вызывает неясные симптомы, такие как усталость. Но он может быстро вовлечь легкие и почки. Это заболевание почти всегда приводит к летальному исходу, если его быстро не диагностировать и не начать лечить.
Причины синдрома Гудпасчера
Исследователи не до конца понимают, почему иммунная система атакует коллаген в легких и почках. Синдром Гудпасчера может передаваться в семьях. Поэтому некоторые исследователи считают, что он может иметь генетический компонент.
К другим факторам, которые могут повысить риск развития синдрома Гудпасчера, относятся:
-
воздействие некоторых химических веществ, таких как углеводородные растворители и паракват, убивающий сорняки
-
Воздействие металлической пыли
-
Употребление некоторых наркотиков, например, кокаина
-
курение табака
-
Вирусные инфекции
Синдром Гудпасчера обычно поражает молодых мужчин. Он чаще встречается среди белых, и чаще всего поражает людей, которые:
-
в возрасте от 20 до 30 лет
-
Старше 60 лет
Симптомы синдрома Гудпасчера
Первые признаки синдрома Гудпасчера могут включать:
-
Усталость
-
Тошнота и рвота
-
Затрудненное дыхание
-
Бледная кожа
Поскольку синдром Гудпасчера может быстро вовлечь легкие, начальные симптомы, такие как одышка, могут быстро перейти в упорный кашель, иногда с кровью.
Когда синдром Гудпасчера поражает почки, симптомы могут включать:
-
кровь в моче
-
Пенистая моча
-
Опухание ног
-
Высокое кровяное давление
-
Жжение или затруднение при мочеиспускании
-
Боль в спине ниже ребер
-
Отек рук и ног
Хотя синдром Гудпасчера может вызвать опасное для жизни кровотечение в легких, он обычно не приводит к длительному повреждению легких. Наиболее серьезным последствием синдрома Гудпасчера является почечная недостаточность, которая может потребовать либо диализа, либо пересадки почки.
Диагностика синдрома Гудпасчера
Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появились характерные симптомы синдрома Гудпасчера.
Он может назначить следующие диагностические тесты:
Анализ мочи.
Высокий уровень белка и большое количество эритроцитов в моче могут указывать на повреждение почек.
Анализ крови.
Образец крови может быть проанализирован на наличие антител, которые поражают легкие и почки.
Рентген грудной клетки.
Результаты могут выявить повреждение легких. Например, аномальные белые пятна связаны с легочным кровотечением.
Биопсия.
Для проверки наличия антител к синдрому Гудпасчера может потребоваться забор небольшого образца ткани почки или легкого. Анализ почечной ткани также может определить степень повреждения почек.
Лечение синдрома Гудпасчера
Синдром Гудпасчера требует быстрого и агрессивного лечения для того, чтобы:
-
бороться с вредными антителами
-
Контролировать накопление жидкости
-
Контролируйте высокое кровяное давление
-
Предотвратить серьезные повреждения легких и почек
Лечение обычно включает пероральные иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид и кортикостероиды. Эти препараты снижают выработку иммунной системой антител против синдрома Гудпасчера.
В некоторых случаях для борьбы с кровотечением в легких может потребоваться внутривенное введение кортикостероидов.
В зависимости от реакции пациента на терапию, лечение иммуносупрессивными препаратами может продолжаться от шести до 12 месяцев.
Лечение синдрома Гудпасчера также обычно включает процедуру, называемую плазмаферезом. Это помогает удалить из крови вредные антитела.
Во время этой процедуры из организма забирается около 300 миллилитров крови и помещается в центрифугу. Центрифуга отделяет красные и белые кровяные клетки от плазмы - компонента, содержащего антитела синдрома Гудпасчера. Затем эритроциты и лейкоциты смешиваются с плазмозаменителем и возвращаются в организм.
Обычно плазмаферез проводится ежедневно в течение нескольких недель.
Синдром Гудпасчера может длиться несколько недель или целых два года.
Пока болезнь не пройдет, некоторым пациентам может потребоваться дополнительный кислород или аппарат искусственной вентиляции легких. Другим пациентам может потребоваться переливание крови.
Хотя почечная недостаточность является распространенным осложнением синдрома Гудпасчера, менее 30% выживших пациентов нуждаются в длительном диализе.
