Синдром Эйзенменгера: Причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера - это диагноз, меняющий жизнь. Узнайте больше об этом заболевании и о том, как жить с его проблемами.

Оно названо в честь доктора Виктора Айзенменгера, который впервые выявил это состояние в 1897 году.

Как это происходит

Ваше сердце состоит из четырех камер - левого и правого предсердий и левого и правого желудочков. Когда ваше сердце бьется, кровь поступает из организма в правое предсердие, которое направляет ее в правый желудочек. Правый желудочек перекачивает кровь в легкие, где она получает кислород. Когда кровь, несущая кислород, возвращается к сердцу, левое предсердие принимает ее и передает левому желудочку, который отправляет ее в организм.

Но у людей с синдромом Эйзенменгера часто имеется отверстие между камерами С, обычно между левым и правым желудочком. Когда это происходит:

Если этот дефект не обнаружить и не исправить на ранней стадии, он может привести к большим проблемам, таким как высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия) и сердечная недостаточность.

Из всех людей, которые рождаются с пороком сердца, примерно у 1 из 12 развивается синдром Эйзенменгера. Но этот показатель может снижаться, поскольку врачи стали чаще обнаруживать и устранять эти пороки в раннем возрасте.

Симптомы

В большинстве случаев симптомы проявляются до начала полового созревания. Иногда их можно заметить в младенчестве или раннем детстве.

Эти симптомы легче всего заметить:

• Синеватый цвет кожи из-за недостатка кислорода (цианоз)

• Широкие кончики пальцев рук и ног (косолапость)

• Одышка

• Скопление жидкости в отдельных частях тела (отек)

• Ненормальный сердечный ритм

• Головокружение или головные боли

• Боли в груди

• Опухание суставов (подагра)

Это заболевание также может повлиять на выработку организмом красных кровяных телец (они переносят кислород), вызвать свертывание крови или обильное кровотечение.

Диагностика

Если врач вашего ребенка подозревает синдром Эйзенменгера, он может направить его к специалисту, который занимается проблемами сердца у детей и молодых взрослых. Этот специалист будет искать:

• Голубая кожа

• Признаки неправильного отверстия между двумя камерами сердца (сердечный шунт)

• Высокое кровяное давление в легких, которое не реагирует на лекарства

Ваш врач также захочет сделать следующее:

• тесты визуализации, такие как рентген, компьютерная томография или эхокардиограмма

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) или тест ходьбы (для измерения частоты сердечных сокращений и кровотока)

• Анализ крови (для выявления аномально высокого или аномально низкого количества эритроцитов)

• Катетеризация сердца (для получения подробной информации о работе сердца)

• Тесты функции легких (для измерения количества кислорода, поступающего в кровь)

Лечение

Если эти анализы указывают на синдром Эйзенменгера, врач обсудит с вами план лечения. Основное внимание будет уделено снижению кровяного давления в артерии, несущей кровь к легким, и поступлению в организм большего количества кислорода. Этого можно добиться различными способами, от лекарств до серьезной операции.

План может включать прием лекарств, которые:

• расслабляют артерии для улучшения кровотока

• Поддерживать регулярный ритм биения сердца

• Предотвращать инфекции (антибиотики)

• Предотвращение образования тромбов (препараты для разжижения крови)

Ваш врач также может посоветовать вам принимать добавки железа.

Вам также могут удалить кровь из организма, чтобы уменьшить количество красных кровяных телец, если у вас их избыточное производство. Вам будут давать жидкость, чтобы восполнить потерю крови.

В тяжелых случаях врачи могут провести трансплантацию сердца и легких. Это делается, когда сердце и легкие отказывают. Очевидно, что это серьезный шаг, требующий наличия современной больницы и опытных хирургов.

Жизнь с синдромом Эйзенменгера

Люди с этим заболеванием живут не так долго, как другие, и существует высокий риск внезапной смерти. Большинство людей с синдромом Эйзенменгера умирают в возрасте от 20 до 50 лет. Но при тщательном лечении люди с этим заболеванием могут дожить до 60 лет.

Если у вас синдром Эйзенменгера, вам следует убедиться, что вы следуете плану лечения. Кроме того, врачи рекомендуют несколько шагов:

• Избегайте больших высот и обезвоживания.

• Напряженные виды спорта исключены, но физические упражнения могут быть в порядке. Спросите своего врача.

• Ешьте пищу с низким содержанием соли и не курите.

• Спросите своего врача о том, какие безрецептурные лекарства безопасны для вас.

• Делайте прививки и ухаживайте за порезами, чтобы избежать инфекций.

• Избегайте горячих ванн и саун. Они могут вызвать резкое снижение артериального давления.

• Если вам предстоит операция или стоматологическая операция, посоветуйтесь с врачом, стоит ли вам предварительно принимать антибиотики. Это снижает риск развития инфекции, которая может поразить сердце.

Если вы женщина с этим заболеванием, беременность может поставить под угрозу вашу жизнь и жизнь вашего будущего ребенка. Врачи, скорее всего, не рекомендуют этого делать.

Это заболевание меняет жизнь, и противостоять его проблемам и эмоциональным потрясениям может быть нелегко. Вам следует поговорить со своим врачом о группах поддержки и других ресурсах, которые могут быть доступны для вас и ваших близких.