Дефект желудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки - самое распространенное врожденное заболевание сердца. Узнайте у врача о его симптомах и лечении.

Дефект межжелудочковой перегородки - это отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца. Эта аномалия обычно развивается до рождения и чаще всего встречается у младенцев.

• Желудочки - это две нижние камеры сердца. Стенка между ними называется перегородкой. Отверстие в перегородке называется дефектом перегородки.

• Если отверстие расположено между верхними камерами или предсердиями, оно называется дефектом межпредсердной перегородки.

• Младенцы могут родиться с одним или обоими типами дефектов. Эти состояния широко известны как "дырки в сердце".

В норме дезоксигенированная кровь из организма возвращается в верхнюю камеру правой половины сердца, называемую правым предсердием. Она проходит через трехстворчатый клапан в правый желудочек, который перекачивает кровь в легкие для поглощения кислорода. После выхода из легких кровь, насыщенная кислородом, возвращается в левую часть сердца, в левое предсердие? Затем она проходит через митральный клапан в левый желудочек, откуда выкачивается, чтобы обеспечить кислородом все ткани организма.

• Дефект межжелудочковой перегородки может позволить вновь насыщенной кислородом крови перетекать из левого желудочка, где давление выше, в правый желудочек, где давление ниже, и смешиваться с дезоксигенированной кровью. Смешанная кровь в правом желудочке течет обратно или рециркулирует в легкие. Это означает, что правый и левый желудочки работают интенсивнее, перекачивая больший объем крови, чем обычно.

• В конце концов, левый желудочек может работать так сильно, что начинает отказывать. Он уже не может перекачивать кровь так же хорошо, как раньше. Кровь, возвращающаяся в левую половину сердца, может попасть в легкие, вызывая легочный застой, а кровь, возвращающаяся в правую половину сердца, может еще больше вернуться в организм, вызывая увеличение веса и задержку жидкости. В целом это называется застойной сердечной недостаточностью.

• Если VSD имеет большие размеры и хирургически не исправлен, давление в легких может чрезмерно повышаться, что называется легочной гипертензией. Чем выше давление в легких или легочной артерии, тем больше вероятность того, что кровь из правого желудочка через VSD попадет в левый желудочек, в результате чего левый желудочек будет перекачивать в организм дезоксигенированную кровь, вызывая цианоз (посинение кожи).

• Риск возникновения этих проблем зависит от размера отверстия в перегородке и от того, насколько хорошо функционируют легкие младенца.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть выслушан стетоскопом только через несколько дней после рождения. Это связано с тем, что система кровообращения новорожденного меняется в течение первой недели, при этом падение давления в легких или легочной артерии создает большую разницу давления между двумя желудочками, что может увеличить шунт слева направо и вызвать слышимый шум.

Дефекты межжелудочковой перегородки являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца у младенцев

• Это состояние встречается примерно у 25% всех младенцев, родившихся с пороком сердца.

• Эти пороки чаще встречаются у недоношенных детей.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Никто не знает, что вызывает дефект межжелудочковой перегородки, но, вероятно, он возникает из-за порока сердца, который происходит во время внутриутробного развития младенца.

• В перегородке может быть одно или несколько отверстий.

• Сама перегородка делится на множество участков, включая мембранную часть, мышечную часть и другие участки, называемые входом и выходом. Любая из этих частей или все они могут иметь отверстие.

• Расположение отверстия зависит от того, в каком месте во время развития плода произошел порок.

Наиболее распространенным типом дефекта межжелудочковой перегородки является мембранозный вариант. При этом типе отверстие расположено под аортальным клапаном, который контролирует поток крови из левого желудочка в главную артерию тела - аорту.

Дефект межжелудочковой перегородки Симптомы

Небольшие отверстия в межжелудочковой перегородке обычно не вызывают никаких симптомов, но врач часто узнает о них, когда выслушивается громкий шум в сердце вдоль левой стороны нижней части грудной кости или грудины. Большие отверстия обычно вызывают симптомы через 1-6 месяцев после рождения ребенка. Левый желудочек начинает отказывать, вызывая следующие симптомы:

• учащенное дыхание

• Потоотделение

• Бледность

• Очень быстрое сердцебиениеУменьшение питания

• Плохое увеличение веса

Если дефект межжелудочковой перегородки не обнаружен в раннем возрасте, со временем он может вызвать более серьезные проблемы и более тяжелые симптомы. Наибольшее беспокойство вызывает развитие высокого давления в легких (легочная гипертензия). Если дефект межжелудочковой перегородки не будет закрыт хирургическим путем, может развиться необратимая легочная гипертензия, и ребенку уже не поможет операция. Ниже перечислены типичные симптомы легочной гипертензии:

• Обморок

• Одышка

• Боль в груди

• Синеватое окрашивание кожи (цианоз)

Кожа приобретает слабый синеватый оттенок, когда ткани не получают достаточного количества кислорода. Это состояние часто называют "гипоксемией" или "гипоксией".

Когда обращаться за медицинской помощью

О любом из следующих случаев следует сообщить медицинскому работнику вашего ребенка:

• Плохой набор веса или замедление набора веса в первые месяцы жизни

• Необычное поведение

• Любой из других симптомов, отмеченных в предыдущем разделе

Немедленное посещение ближайшего отделения неотложной помощи больницы является оправданным, если вы заметили у своего младенца любое из следующих явлений:

• Одышка, затрудненное дыхание любого типа или ухудшение существующей проблемы с дыханием?

• Синеватый цвет кожи, губ или ногтей?

• Необычное или необъяснимое потоотделение

Экзамены и тесты

Если дефект межжелудочковой перегородки будет обнаружен до того, как ваш ребенок покинет больницу, перед выпиской может быть назначено несколько анализов.

• Может быть сделана эхокардиограмма (ультразвуковое исследование сердца), рентгеновский снимок грудной клетки и анализы крови.

• Вам будет предложено наблюдение у лечащего врача вашего ребенка, и вы должны будете внимательно следить за признаками и симптомами, указывающими на застойную сердечную недостаточность или гипоксию.

Дефект межжелудочковой перегородки выявляется при физикальном обследовании по систолическому шуму, прослушиваемому стетоскопом вдоль нижней границы левой грудины или грудной кости. Он связан с поступлением насыщенной кислородом крови через отверстие или VSD в правый желудочек.

Наличие отверстия в сердце можно подтвердить с помощью эхокардиограммы. Этот безболезненный тест использует ультразвуковые волны для построения движущейся картины сердца. Оно позволяет количественно определить размер шунта слева направо по увеличению левого желудочка, давлению в легких и фактически оценить степень шунтирования по эмпирической формуле.

Рентгенография грудной клетки полезна для определения общего размера сердца, а также может показать наличие жидкости в легких или легочного застоя. Электрокардиограмма полезна для оценки размеров левого и правого желудочка. Если отмечается гипертрофия правого желудочка, это может свидетельствовать о легочной гипертензии. ?

При определенных обстоятельствах может быть проведена катетеризация сердца.

• При этой процедуре очень тонкая пластиковая трубка, называемая катетером, вводится в кожу в паху, руке или шее (под местной анестезией с минимальной болью) и продвигается к сердцу под рентгеновским наблюдением кардиолога.

• Измеряется давление внутри сердца, особенно если ранее высказывались опасения по поводу степени легочной гипертензии и, следовательно, операбельности. Если давление в легких очень высокое и не снижается при использовании кислорода и дополнительных сосудорасширяющих препаратов, пациент может оказаться не операбельным.

• Если возможны дополнительные аномалии, может быть проведено исследование с использованием красителей для визуализации анатомии внутри сердца. Однако эхокардиограмма позволяет достичь этой цели у большинства пациентов.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

У некоторых детей с дефектом межжелудочковой перегородки дефект закрывается сам по себе по мере роста ребенка.

Медицинское лечение

Если увеличенный дефект межжелудочковой перегородки вызывает симптомы, медицинский работник может назначить вашему ребенку лекарства.

• Какое лекарство будет назначено, зависит от тяжести симптомов.

• Цель терапии - уменьшить симптомы застойной сердечной недостаточности, такие как плохой рост и развитие, потеря веса и/или плохой набор веса, повышенная потливость и учащенное дыхание. У пожилых пациентов обычно развивается жидкость в легких, печени и ногах.

• Рутинное применение антибиотиков оправдано при стоматологических операциях и любых инвазивных процедурах, если после закрытия VSD все еще присутствует.

Лекарства

• Сосудорасширяющие средства: Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы ангиотензиновых рецепторов используются для снижения рабочей нагрузки на левый желудочек.

• Дигоксин (Ланоксин) увеличивает силу сердечной мышцы, чтобы справиться с большим объемом крови.

• Диуретики, такие как лазикс (фуросемид) или спиронолактон, помогают вывести лишнюю жидкость из организма, поэтому сердцу не приходится работать так интенсивно, и пациент чувствует себя намного лучше.

Хирургия

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не закрываются по мере роста ребенка. Если он не закрывается, необходимо хирургическое закрытие сердца.

• Хирургическое закрытие обычно проводится до того, как ребенок начинает посещать детский сад.

• Операция показана, если лекарства не помогают в первые несколько месяцев или лет жизни, особенно если ребенок не растет должным образом даже при приеме лекарств.

• Хирургическое вмешательство является более срочным, если развились признаки легочной гипертензии.

• Наиболее часто используемая операция заключается в наложении заплаты Gore-Tex на отверстие. Это предотвращает шунтирование (перемещение насыщенной кислородом крови из левого желудочка в правый).

Операция обычно не проводится у новорожденных, поскольку небольшие дефекты закрываются спонтанно в 20%-25% случаев. Кроме того, операция более рискованна в первые месяцы жизни; риск смерти от операции выше в первые 6 месяцев жизни.

Исследователи проводят испытания устройств, закрывающих дефект, которые выполняются в лаборатории катетеризации сердца, а не путем операции на открытом сердце.

Следующие шаги - последующие действия

• Для постоянной оценки дефекта межжелудочковой перегородки необходимы регулярные визиты к врачу и эхокардиограммы.

• Вес и длина/рост ребенка будут проверяться часто. Необходимо регулярно оценивать кормление и уровень активности.

• Рутинное применение антибиотиков оправдано при стоматологической хирургии и любых инвазивных процедурах.

Профилактика

Во время беременности женщины ничего не могут сделать, чтобы предотвратить развитие дефекта межжелудочковой перегородки у своего ребенка.

Перспективы

В процессе роста ребенка дефект может стать меньше и закрыться сам по себе.

• От 20 до 25% всех дефектов межжелудочковой перегородки закрываются к 3 годам без медицинского вмешательства.

• Детям, у которых нет симптомов и которые находятся под наблюдением врача, не нужно ограничивать свою активность. Детям с легкой и умеренной степенью шунтирования крови, возможно, придется снизить уровень активности.

• После устранения дефекта ограничений на активность нет.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к ряду других заболеваний.

• Аортальная регургитация: Обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

• Эндокардит: Инфекция клапанов сердца, вызванная нарушением кровотока. Поскольку эндокардит всегда возможен, медицинские работники могут рекомендовать детям с некоторыми видами дефектов межжелудочковой перегородки принимать антибиотики перед стоматологическими процедурами или операциями.

• Легочная гипертензия: Повышение давления в правой половине сердца и в артериях легких. Это вызвано шунтированием крови из левого желудочка в правый, что повышает давление в правом желудочке.

Для получения дополнительной информации

Американская ассоциация сердцаНациональный центр7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231

Веб-ссылки

MedlinePlus, Дефект желудочковой перегородкиАмериканская ассоциация сердца, Дефект желудочковой перегородки (ДЖП)?

Синонимы и ключевые слова

дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, врожденный порок сердца, шум в сердце, отверстие в сердце, протекающее сердце, шунт слева направо, шунтирование, VSD, аортальная регургитация, эндокардит, легочная гипертензия