Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, причины, симптомы, диагностика, лечение

врач объясняет причины, симптомы и лечение диффузной крупноклеточной В-крупноклеточной лимфомы, рака крови.

Диффузная большая В-клеточная лимфома, или DLBCL, - это рак, который начинается в белых кровяных клетках, называемых лимфоцитами. Обычно он растет в лимфатических узлах - железах размером с горошину на шее, в паху, подмышками и в других местах, которые являются частью иммунной системы. Он также может появиться в других областях вашего тела.

DLBCL быстро растет, но 3 из 4 человек после лечения избавляются от болезни, а около половины излечиваются. Исследователи работают над тем, чтобы сделать лечение еще более эффективным.

Существует два типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Они по-разному ведут себя, растут и реагируют на лечение. ДЛБКЛ - самая распространенная неходжкинская лимфома. Существует несколько типов ДЛБКЛ.

Беспокойство и вопросы по поводу любого серьезного заболевания - это нормально. Узнайте о вариантах лечения и обратитесь за поддержкой к семье и друзьям. Они помогут вам справиться с предстоящими эмоциональными и физическими трудностями.

Причины

Врачи не знают, что вызывает DLBCL и другие неходжкинские лимфомы. Они знают, что вероятность заболеть ими выше, если вы:

• среднего возраста или старше (в среднем, диагноз DLBCL ставится в 64 года)

• Мужчина

• Не азиат и не афроамериканец

Ваши шансы заболеть DLBCL могут также возрасти, если у вас есть аутоиммунное заболевание или ваша иммунная система ослаблена другим образом.

Если вы ранее проходили лучевую и химиотерапию или подвергались воздействию более высоких уровней радиации или некоторых химических веществ, ваши шансы также повышаются.

Симптомы

Первым признаком DLBCL часто является шишка в паху, подмышкой или на шее. Она быстро растет и может быть болезненной или нет. Примерно у 40% людей DLBCL проявляется в других областях, например, в желудке или кишечнике.

У вас также могут быть:

• Лихорадка

• Обильное ночное потоотделение

• Потеря веса

• Боль или давление в животе или груди

• Одышка или кашель

• Зуд

Получение диагноза

Ваш врач может спросить вас:

• Есть ли у вас отеки в паху, подмышками, на шее или в другой части тела?

• Если у вас есть отек, когда он начался и болезненный ли он?

• Заметили ли вы что-нибудь еще, что вас беспокоит?

• Склонны ли вы к частым инфекциям?

• Были ли у вас инфекции в последнее время?

• Ставили ли вам когда-нибудь диагноз "лимфома"?

• Есть ли у вас другие медицинские заболевания?

• Какие лекарства вы принимаете для их лечения?

Ваш врач, скорее всего, возьмет часть или весь лимфатический узел. Это называется биопсией. Во многих случаях это можно сделать в кабинете врача в виде короткой процедуры. Вы будете в сознании, и врач обезболит место, где он сделает небольшой разрез, чтобы добраться до лимфатического узла. Но если лимфатический узел находится глубже в теле, возможно, процедуру придется проводить в больнице, пока вы "спите" под общей анестезией.

Если ваш врач считает, что опухоль в другом месте вашего тела может быть DLBCL, он сделает биопсию и этого участка и проверит его под микроскопом на наличие больных клеток. Они также могут провести анализ образцов, например, анализ на наличие особых маркеров В-клеток.

Когда биопсия покажет, что у вас DLBCL, дополнительные анализы помогут выяснить, какие части вашего тела поражены болезнью. Эти анализы помогают врачу определить стадию рака и степень его распространения. Они также могут помочь направить ваше лечение и проверить, насколько хорошо оно работает.

Биопсия костного мозга. Ваш врач возьмет образцы костного мозга, обычно из задней части бедра. Для этого теста вы ложитесь на стол и получаете укол, который обезболивает область. Затем врач с помощью иглы возьмет небольшое количество жидкого костного мозга.

Врач рассмотрит образец под микроскопом. Он проверит размер и форму белых кровяных телец.

КТ, или компьютерная томография. Это мощный рентген, который делает детальные снимки внутри вашего тела.

ПЭТ-сканирование. В этом тесте используется радиоактивный материал для поиска признаков рака.

Вопросы вашему врачу

• Какой тип DLBCL у меня?

• Какая у меня стадия и что это значит?

• Когда я начну лечение?

• Как я буду чувствовать себя во время лечения?

• Будут ли у меня побочные эффекты, которые сохранятся после лечения?

• Насколько вероятно, что это лечение даст результат?

• А если не подействует?

• Сколько людей с ДЛБКЛ вы лечили?

Лечение

Поскольку DLBCL быстро растет, то, когда врачи обнаруживают его, он обычно находится в нескольких местах вашего тела, поэтому вы захотите вылечить его быстро. Тип лечения, подходящий именно вам, зависит от таких факторов, как ваш возраст, общее состояние здоровья, стадия и подтип рака, а также место его распространения. Врачи используют число, называемое баллом IPI, который учитывает все эти факторы, чтобы решить, насколько серьезен ваш рак.

Наиболее распространенное лечение, с которого следует начинать, называется R-CHOP - комбинация внутривенных препаратов и таблеток, которые вводятся циклами, обычно каждые 3 недели. Чем серьезнее ваш рак, тем больше циклов вам потребуется.

Буква "R" означает ритуксимаб (Ритуксан). Эти химиотерапевтические препараты также используются:

• Циклофосфамид

• гидроксидаунорубицин (доксорубицин)

• винкристин (Онковин)

• преднизон

Вы получаете это лечение внутривенно, а преднизон - в виде таблеток. Вам также может понадобиться облучение. Это лечение использует рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток. Оно проводится в течение нескольких недель.

Некоторые люди получают пятый препарат химиотерапии, называемый этопозид (Вепезид). Врачи называют эту комбинацию R-EPOCH.

У многих людей ДЛБКЛ не возвращается после лечения. Вероятность его возвращения зависит от вашего возраста, общего состояния здоровья, стадии заболевания и места локализации опухоли на теле.

Если болезнь вернется, врач может предложить лечение, сочетающее высокодозную химиотерапию с пересадкой стволовых клеток.

Стволовые клетки часто фигурируют в новостях, но обычно, когда вы слышите о них, речь идет о стволовых клетках "эмбриона", которые используются для клонирования. Стволовые клетки при трансплантации стволовых клеток - это совсем другое. Это клетки, которые могут быть получены из вашей крови, костного мозга или пуповинной крови и помогают создавать новые клетки крови.

При DLBCL вам будет проведена процедура под названием "аутологичная трансплантация стволовых клеток". Это означает, что пересаживаемые стволовые клетки берутся из вашего собственного организма, а не от донора.

Сначала врач даст вам препарат, называемый "фактором роста", который заставит ваши стволовые клетки переместиться из костного мозга в кровоток. Ваш врач соберет стволовые клетки из вашей крови. Иногда стволовые клетки замораживают, чтобы их можно было использовать позже.

После забора стволовых клеток из крови вас будут лечить высокими дозами химиотерапии или облучения, которые могут продолжаться несколько дней. Это может быть тяжелым процессом, потому что у вас могут возникнуть побочные эффекты, такие как воспаление рта и горла, тошнота и рвота. Вы можете принимать лекарства, которые облегчают некоторые из этих побочных эффектов.

Через несколько дней после окончания химиотерапии вы можете быть готовы начать трансплантацию стволовых клеток. Стволовые клетки вводятся вам через капельницу. Вы не почувствуете боли и будете находиться в сознании.

После пересадки может пройти от 8 до 14 дней, прежде чем ваш костный мозг начнет вырабатывать новые клетки крови. Возможно, вам придется остаться в больнице на несколько недель. В это время вы также можете быть подвержены риску заражения, пока ваш костный мозг приходит в норму, поэтому врач может назначить вам антибиотики, чтобы вы не заболели.

В течение нескольких месяцев после возвращения домой из больницы вы все еще можете подвергаться повышенному риску заражения.

Вполне естественно испытывать беспокойство или тревогу во время восстановления после трансплантации стволовых клеток. Ваша семья и друзья могут стать отличным источником поддержки. Всегда полезно поделиться своими тревогами и страхами с другими людьми.

Другой вариант - генная терапия, называемая CAR-T-терапией. CAR-T означает химерные антигенные рецепторные Т-клетки. При этой процедуре ваши собственные Т-клетки генетически модифицируются в лаборатории таким образом, чтобы они искали и боролись с раковыми клетками в вашем организме. CAR-T может применяться у взрослых с DLCBL, первичной медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфомой, В-клеточной лимфомой высокого класса и DLBCL, возникшей из фолликулярной лимфомы.

Если вы прошли два предыдущих курса лечения, а ДЛБКЛ возвращается, врач может назначить один из этих препаратов иммунотерапии:

• Блинатумомаб (Блинсито)

• Брентуксимаб ведотин (Адцетрис)

• Polatuzumab vedotin (Polivy)

• Тафазитамаб (Монджуви)

Моноклональное антитело лонкастуксимаб тезирин-липил (Zynlonta) было одобрено для лечения рецидивирующего или рефрактерного ДЛБКЛ после двух или более линий системной терапии.

Если ДЛБЛ возвращается, ее бывает труднее вылечить.?Исследователи ищут новые способы борьбы с ДЛБЛ в клинических испытаниях. В ходе этих испытаний проверяются новые препараты, чтобы убедиться в их безопасности и эффективности. Часто они позволяют людям попробовать новое лекарство, которое доступно не всем. Ваш врач может сказать вам, может ли одно из этих испытаний подойти вам.

Забота о себе

Хотя лечение DLBCL может быть очень эффективным, оно может быть и тяжелым. В процессе лечения ваша энергия и эмоции могут то подниматься, то опускаться. Например, вполне естественно испытывать беспокойство или тревогу, пока вы восстанавливаетесь после пересадки стволовых клеток.

Поговорите о своих страхах и чувствах с близкими. Спросите своего врача о том, как найти группу поддержки больных раком.

Вы будете чувствовать себя лучше во время лечения, если:

• не забываете о своих целях лечения, когда становится трудно.

• Берегите свою энергию для того, что для вас наиболее важно. Оставьте мелочи в покое.

• Делайте физические упражнения, например, ходьбу, чтобы побороть усталость. Сначала проконсультируйтесь со своим врачом.

• Перед сеансом химиотерапии съешьте легкий обед, чтобы предотвратить тошноту.

Чего ожидать

Многие люди с DLBCL чувствуют себя хорошо во время лечения и выздоравливают в течение нескольких месяцев. Если после лечения вы свободны от болезни, это нормально - беспокоиться о том, что болезнь может вернуться. Свяжитесь со своей семьей и друзьями, чтобы они знали, через что вы проходите. Дайте им знать, чем они могут помочь. Также полезно присоединиться к группе поддержки людей, у которых также был ДЛБКЛ.

Получение поддержки

Фонд исследования лимфомы имеет множество ресурсов о вариантах лечения, достижениях в исследованиях, клинических испытаниях и способах справиться с лимфомой. Они включают в себя поддержку сверстников один на один и программы финансовой помощи.