Доктор объясняет лимфому Буркитта, редкое заболевание, встречающееся в основном в Африке.
Лимфома Буркитта - это форма неходжкинской лимфомы, при которой рак начинается в иммунных клетках, называемых В-клетками. Признанная быстрорастущей опухолью человека, лимфома Беркитта связана с нарушением иммунитета и быстро приводит к летальному исходу, если ее не лечить. Однако интенсивная химиотерапия позволяет добиться долгосрочного выживания более чем у половины людей с лимфомой Буркитта.
Лимфома Беркитта названа в честь британского хирурга Дениса Беркитта, который впервые выявил это необычное заболевание в 1956 году среди детей в Африке. В Африке лимфома Буркитта часто встречается у маленьких детей, которые также болеют малярией и вирусом Эпштейна-Барра, вызывающим инфекционный мононуклеоз. Один из механизмов может заключаться в том, что малярия ослабляет реакцию иммунной системы на вирус Эпштейна-Барра, позволяя ей изменять инфицированные В-клетки в раковые клетки. Около 98% случаев заболевания в Африке связаны с инфекцией Эпштейна-Барр.
За пределами Африки лимфома Беркитта встречается редко. В США диагноз ежегодно ставится примерно 1200 людям, и около 59% пациентов старше 40 лет. Лимфома Буркитта особенно часто развивается у людей, инфицированных ВИЧ - вирусом, вызывающим СПИД. До того как высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) стала широко распространенным методом лечения ВИЧ/СПИДа, заболеваемость лимфомой Буркитта у ВИЧ-инфицированных людей была в 1000 раз выше, чем в общей популяции.
Типы лимфомы Беркитта
По классификации Всемирной организации здравоохранения, существует три типа лимфомы Беркитта:
-
Эндемическая (африканская). Эндемическая лимфома Буркитта в основном поражает африканских детей в возрасте от 4 до 7 лет и в два раза чаще встречается у мальчиков.
-
Спорадический (неафриканский). Спорадическая лимфома Беркитта встречается во всем мире. Во всем мире на нее приходится от 1% до 2% случаев лимфомы у взрослых. В США и Западной Европе на нее приходится до 40% случаев детской лимфомы.
-
Иммунодефицит-ассоциированная. Этот вариант лимфомы Беркитта наиболее часто встречается у людей с ВИЧ/СПИДом. Он составляет от 30% до 40% неходжкинских лимфом у пациентов с ВИЧ и может быть СПИД-определяющим заболеванием. Она также может возникать у людей с врожденными заболеваниями, вызывающими иммунодефицит, и у пациентов, перенесших трансплантацию органов и принимающих иммунодепрессивные препараты.
По сравнению с эндемическим типом, при двух других типах лимфомы Беркитта частота инфицирования вирусом Эпштейна-Барр значительно ниже. При спорадическом заболевании Эпштейна-Барр встречается примерно у 20% пациентов. При иммунодефицитно-ассоциированном типе она встречается примерно у 30%-40% пациентов. Таким образом, связь вируса Эпштейна-Барр с этими двумя типами лимфомы Беркитта остается неясной.
Симптомы лимфомы Беркитта
Симптомы лимфомы Беркитта зависят от ее типа. Эндемический (африканский) вариант обычно начинается в виде опухолей челюсти или других лицевых костей. Он также может поражать желудочно-кишечный тракт, яичники и молочные железы и распространяться на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.
Типы, чаще встречающиеся в США - спорадический и связанный с иммунодефицитом - обычно начинаются в кишечнике и образуют объемную опухолевую массу в брюшной полости, часто с массивным поражением печени, селезенки и костного мозга. Эти варианты также могут начинаться в яичниках, яичках или других органах и распространяться на мозг и спинномозговую жидкость.
Другие симптомы, связанные с лимфомой Беркитта, включают:
-
Потеря аппетита
-
Потеря веса
-
Усталость
-
Ночная потливость
-
Необъяснимая лихорадка
Диагностика лимфомы Беркитта
Поскольку лимфома Буркитта распространяется так быстро, очень важна быстрая диагностика.
При подозрении на лимфому Буркитта проводится биопсия всего или части увеличенного лимфатического узла или другого подозрительного очага заболевания. При биопсии образец ткани исследуется под микроскопом. Это позволит подтвердить или исключить лимфому Беркитта.
Дополнительные анализы могут включать:
-
компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и таза
-
Рентген грудной клетки
-
ПЭТ или сканирование с галлием
-
Биопсия костного мозга
-
Исследование спинномозговой жидкости
-
Анализ крови для измерения функции почек и печени
-
Тестирование на ВИЧ
Лечение лимфомы Беркитта
Интенсивная внутривенная химиотерапия - которая обычно предполагает пребывание в больнице - является предпочтительным методом лечения лимфомы Буркитта. Поскольку лимфома Буркитта может распространяться в жидкость, окружающую головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты также могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость, что называется интратекальной химиотерапией.
Примеры препаратов, которые могут использоваться в различных комбинациях для лечения лимфомы Беркитта, включают:
-
циклофосфамид
-
цитарабин
-
доксорубицин (адриамицин)
-
этопозид (Etopophos, Toposar, VePesid)
-
метотрексат (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
-
винкристин
Другие методы лечения лимфомы Беркитта могут включать интенсивную химиотерапию в сочетании с:
-
Ритуксимаб (Ритуксан), моноклональное антитело, которое прилипает к белкам на раковых клетках и стимулирует иммунную систему атаковать раковые клетки
-
Аутологичная трансплантация стволовых клеток, при которой стволовые клетки пациента удаляются, хранятся и возвращаются в организм
-
Лучевая терапия
-
Стероидная терапия
В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления частей кишечника, которые заблокированы, кровоточат или разорвались.
Прогноз при лимфоме Беркитта
Лимфома Беркитта смертельна, если ее не лечить. У детей оперативная интенсивная химиотерапия обычно излечивает лимфому Беркитта, что приводит к долгосрочной выживаемости от 60% до 90%. У взрослых пациентов результаты более вариабельны. В целом, своевременное лечение ассоциируется с долгосрочной выживаемостью от 70% до 80%.
