LAM - это прогрессирующее заболевание легких, которое, как правило, поражает женщин детородного возраста. Узнайте от врача о симптомах, причинах, лечении и многом другом.
При болезни легких LAM мышечные клетки, выстилающие дыхательные пути и кровеносные сосуды легких, начинают аномально размножаться. Эти мышечные клетки распространяются в те участки легких, где им не место.
Воздушные мешки в легких также раздуваются и образуют небольшие карманы, называемые кистами. По мере развития кист по всем легким, ЛАМ вызывает проблемы с дыханием, похожие на эмфизему.
Мышечные клетки могут распространяться за пределы легкого, образуя нераковые опухоли на органах в брюшной полости и тазу.
Что вызывает болезнь легких LAM?
Никто не знает, что вызывает легочный лимфангиолейомиоматоз. По-видимому, здесь замешан эстроген, поскольку у женщин редко развивается ЛАМ до полового созревания или после менопаузы. Известно менее 10 мужчин, у которых когда-либо развивалось легочное заболевание ЛАМ.
Известно, что курение не вызывает ЛАМ: более половины людей с заболеванием легких ЛАМ никогда не курили.
LAM настолько редкое заболевание, что неизвестно, как часто оно встречается на самом деле. Например, в ходе трехлетнего исследования ученые выявили менее 250 человек с LAM в США. На сегодняшний день известно, что LAM есть менее чем у 2 000 женщин.
LAM не является раком, но внешне похож на другие заболевания, при которых доброкачественные опухоли растут бесконтрольно. Болезнь легких LAM имеет некоторые общие черты с другим заболеванием, называемым туберозным склерозом.
Симптомы болезни легких ЛАМ
Большинство людей с болезнью легких LAM испытывают одышку. Другие симптомы включают хрипы и кашель, который может быть кровавым.
Часто у людей с LAM внезапно развивается пневмоторакс (коллапс легкого). Это происходит, когда одна из кист у края легкого разрывается, позволяя вдыхаемому воздуху сдавить легкое. Пневмоторакс обычно вызывает боль и одышку.
Если мышечные клетки мигрируют в области за пределами легких, ЛАМ может вызывать другие симптомы:
-
Хилезный асцит: Поток лимфы блокируется неправильными мышечными клетками. Хилез (молочная лимфатическая жидкость) скапливается в животе.
-
Ангиомиолипомы: Нераковые опухоли могут расти в печени или почках. Они могут вызывать боль, кровотечение или почечную недостаточность.
У некоторых людей с ЛАМ обнаружение этих доброкачественных опухолей вне легких является первым признаком заболевания легких ЛАМ.
Диагностика заболевания легких ЛАМ
Большинство людей с LAM обращаются к врачу из-за одышки. Поскольку LAM встречается так редко, сначала его часто неправильно диагностируют как астму или эмфизему.
Как правило, LAM окончательно обнаруживается после длительного обследования по поводу одышки. Часто проводятся следующие тесты:
-
Рентген грудной клетки
: При ЛАМ рентгеновский снимок грудной клетки может показать тонкие линии в легких, где размножились мышечные клетки. На ранних стадиях заболевания легких LAM рентгеновский снимок грудной клетки может выглядеть нормально.
-
Функциональные тесты легких
измеряют жизненную емкость легких и способность переносить кислород из воздуха в кровь. Эти тесты обычно ненормальны у людей с LAM.
-
Компьютерная томография
(компьютерная томография): КТ грудной клетки почти всегда аномальна при заболевании легких LAM. Кисты обычно видны. КТ высокого разрешения (HRCT) может показать изменения LAM еще более четко.
Диагностировать заболевание легких LAM можно на основании истории болезни женщины и результатов компьютерной томографии высокого разрешения. Но врачи часто рекомендуют взять образец легочной ткани (биопсию) для подтверждения диагноза. Биопсия легких может быть взята разными способами:
-
Бронхоскопия
: Эндоскоп (гибкая трубка с камерой на конце) вводится в дыхательное горло и нижние дыхательные пути. Инструменты, пропущенные через эндоскоп, позволяют взять биопсию легкого.
-
Торакоскопия
: Через небольшой разрез в грудной клетке проводится эндоскоп для забора легочной ткани.
-
Открытая биопсия легкого
: Традиционная операция, при которой хирург через большой разрез в груди берет образец легочной ткани.
Затем врач (патологоанатом) исследует ткань биоптата легкого, что помогает с большей уверенностью поставить диагноз заболевания легких LAM.
Лечение болезни легких ЛАМ
Препарат сиролимус (Рапамун) является первым препаратом, одобренным для лечения лимфангиолейомиоматоза. Было установлено, что этот препарат помогает улучшить жизненную емкость легких у пациентов, позволяя им легче дышать.
Кроме того, ингаляционные бронхолитики (альбутерол, ипратропиум) могут помочь открыть дыхательные пути, уменьшая одышку у некоторых людей. Пациенты с заболеванием легких LAM должны избегать курения сигарет, а также пассивного курения.
Поскольку гормоны, такие как эстроген, по-видимому, вовлечены в заболевание легких LAM, лечение, которое манипулирует уровнем гормонов, может помочь некоторым людям с LAM. Ряд связанных с гормонами методов лечения был протестирован на женщинах с заболеванием легких LAM:
-
Прогестерон
-
Тамоксифен? (Нолвадекс, Солтамокс)
-
Синтетические лютеинизирующие гормоны-релизинг-гормоны (Леупролид, Лупрон)
В клинических испытаниях, в которых тестировались эти методы лечения, одним женщинам они помогли, а другим нет.
Люди, перенесшие пневмоторакс, как правило, должны пройти процедуры по восстановлению коллапса легкого и предотвращению его повторного возникновения.
Если легочный лимфангиолейомиоматоз прогрессирует и становится инвалидизирующим, возможен вариант трансплантации легкого. Хотя это радикальный метод лечения, большинство людей, перенесших трансплантацию легких при заболевании легких LAM, после операции улучшают функцию легких и качество жизни.
Что ожидать при заболевании легких LAM
Легочный лимфангиолейомиоматоз прогрессирует, и до сих пор не существует лечения. У большинства женщин с ЛАМ наблюдается устойчивое снижение функции легких, со временем усиливается одышка.
Однако опыт жизни женщин с заболеванием легких LAM сильно различается. Некоторые быстро прогрессируют, другие - медленно: в некоторых исследованиях почти 90% женщин были живы через 10 лет после постановки диагноза LAM. Однако случаи, когда женщины живут до 20 лет после постановки диагноза, редки.
Исследователи работают над тем, чтобы определить, как именно мышечные клетки нарушают работу при ЛАМ. Также проводятся клинические испытания экспериментальных препаратов для лечения заболевания легких LAM.
