Интерстициальная болезнь легких у детей (ИБЛД) - это редкое заболевание, которое поражает младенцев, детей и подростков. Узнайте, что это такое, каковы его причины, диагностика и лечение.
Все формы ХИЛД вызывают повреждение легких ребенка, в результате чего они не работают должным образом.
Многие виды ХИЛД поражают интерстиций - тонкую ткань между крошечными воздушными мешочками и кровеносными сосудами в легких. Некоторые виды ХИЛД поражают и другие участки легких.
Врачи только начали понимать это заболевание в последние несколько лет, и многое им еще неизвестно. Например, они не знают, сколько детей болеют ХИЛД.
Среди детей с ХИЛД некоторые рождаются с этим заболеванием, а у других оно появляется позже в детстве. Взрослые тоже могут заболеть интерстициальной болезнью легких, но причины и исходы часто бывают разными.
Причины
ЧИЛД может возникнуть без известной причины. С другой стороны, виновниками могут быть определенные гены, токсины или другие заболевания.
Вот некоторые возможные причины:
Наследственные заболевания: Расстройства, вызывающие проблемы с сурфактантом - жидкостью в легких, которая помогает ребенку дышать - могут передаваться через гены.
Нарушения иммунной системы: Некоторые проблемы иммунной системы затрудняют борьбу детей с болезнями.
Аутоиммунные заболевания: Они возникают, когда иммунная система вашего ребенка ошибочно атакует здоровые ткани. Воспалительные заболевания кишечника и коллагеновые заболевания сосудов - два аутоиммунных заболевания, которые часто связаны с ХИЛД.
Инфекция: Некоторые дети заболевают ХИЛД после простуды или вируса.
Врожденные дефекты: Дети могут родиться с врожденным дефектом, который вызывает проблемы с легкими.
Аспирация: Когда вы вдыхаете пищу, жидкость или рвоту в легкие, может произойти повреждение. Аспирация часто поражает детей с проблемами глотания или состоянием, называемым гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ).
Лечение рака: Такие методы лечения, как облучение и химиотерапия, могут привести к хилому.
Экологические триггеры: Химикаты и плесень могут раздражать легкие вашего ребенка.
Операции: Пересадка легких или пересадка костного мозга могут быть виноваты в некоторых случаях ХИЛД.
Типы
Существуют различные виды шилда. Многие из них имеют длинные, труднопроизносимые названия. Хотя все они считаются редкими заболеваниями, некоторые формы чаще встречаются в определенных возрастных группах.
К заболеваниям ChILD, которые обычно поражают детей, относятся:
-
Мутации, связанные с дисфункцией сурфактанта
-
Нарушения развития, такие как дисплазия альвеолярных капилляров
-
Аномалии роста легких
-
Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенчества (NEHI)
-
Легочный интерстициальный гликогеноз (PIG)
Типы ХИЛД, которые чаще встречаются у детей и подростков, следующие:
Идиопатические интерстициальные пневмонии: В эту категорию входят криптогенная организующаяся пневмония, острая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и лимфоцитарная интерстициальная пневмония.
Другие первичные нарушения: Это могут быть синдромы альвеолярного кровоизлияния, аспирационные синдромы, пневмонит гиперчувствительности, облитерирующий бронхиолит, эозинофильная пневмония, легочный альвеолярный протеиноз, легочные инфильтраты с эозинофилией, легочные лимфатические нарушения (лимфангиоматоз, лимфангиэктаз) или легочные сосудистые нарушения (гемангиоматоз).
МЛД, связанная с системными заболеваниями: Примерами являются заболевания соединительной ткани, гистиоцитоз, заболевания легких, связанные со злокачественными опухолями, саркоидоз и болезни хранения.
Расстройства скомпрометированной иммунной системы: В эту группу входят оппортунистические инфекции, нарушения, связанные с терапевтическим вмешательством, заболевания легких, связанные с трансплантацией легких и костного мозга, а также диффузные альвеолярные повреждения неизвестной причины.
Симптомы
Признаки и симптомы ХИЛД часто зависят от типа заболевания и степени его тяжести. Они могут включать в себя:
-
Затрудненное дыхание или одышка
-
Учащенное или шумное дыхание
-
Одышка
-
Кашель или заложенность в груди
-
Повторные приступы пневмонии или бронхита
-
Низкий уровень кислорода
-
Неспособность набирать вес или расти в высоту
Интерстициальная болезнь у взрослых и детей
У некоторых детей, заболевших ХИЛД, это заболевание сохраняется на протяжении всей жизни, поэтому технически оно может встречаться как у детей, так и у взрослых.
Но если у взрослого диагностируется интерстициальное заболевание легких, врачи обычно считают его совершенно другим заболеванием, чем chILD.
Дети с chILD должны обращаться к детскому пульмонологу, а не к врачу, который специализируется на взрослых.
Диагноз
Зачастую диагностировать ЗОЖ очень сложно. Каждый тип заболевания отличается от другого, поэтому методы, которые использует ваш врач, будут разными.
Тесты, которые помогают диагностировать ХИЛД, включают:
Рентген грудной клетки или компьютерная томография: Эти методы визуализации используют рентгеновские лучи для получения снимков легких вашего ребенка.
Тесты функции легких: Врачи измеряют, как дети вдыхают и выдыхают воздух, чтобы определить, насколько хорошо работают их легкие.
Анализы крови: Забор крови иногда используется для проверки наличия аномальных генов.
Бронхоальвеолярный лаваж: во время этой процедуры врач вводит соленую воду через трубку в легкие вашего ребенка, чтобы увидеть определенные типы клеток. Это может помочь обнаружить травму легкого, аспирацию, инфекцию или проблемы с дыхательными путями.
Биопсия легкого: хирург берет небольшой кусочек ткани легкого для исследования в лаборатории.
Лечение
Было проведено очень мало исследований о том, как лечить ХИЛД. Но некоторые методы лечения могут помочь детским легким работать лучше, облегчить симптомы или просто улучшить самочувствие.
Ваш врач может порекомендовать:
Лекарства: Стероиды уменьшают воспаление легких, противомикробные препараты лечат инфекции, а бронхолитики помогают расслабить мышцы вокруг дыхательных путей.
Кислород: Большее количество кислорода может помочь детям лучше дышать и дать отдых сердцу.
Питание: Некоторым детям с ХИЛД может быть полезен план питания, направленный на увеличение веса.
Легочная реабилитация и упражнения: Специальные методы лечения направлены на облегчение застойных явлений и улучшение работы легких (ваш врач может назвать это функцией легких).
Дыхательные аппараты: Аппараты, называемые аппаратами искусственной вентиляции легких, помогают детям легче дышать.
Пересадка легких: Это может быть вариантом для детей с серьезными или угрожающими жизни случаями заболевания chILD. До сих пор казалось, что болезнь не возвращается к детям, перенесшим операцию.
Каковы перспективы?
Поскольку лекарств от ХИЛД нет, заболевание возникает и развивается у каждого ребенка по-разному.
Некоторые случаи тяжелые и опасные для жизни в раннем возрасте. Другие типы остаются неизменными или ухудшаются медленно. Но некоторые формы заболевания, такие как гиперплазия нейроэндокринных клеток младенческого возраста, могут даже улучшаться со временем.
У детей с ХИЛД могут быть особые потребности. Хорошо бы поговорить с учителями, членами семьи и другими родителями о том, как поддержать вашего ребенка и остальных членов вашей семьи. Позаботьтесь и о своем здоровье. Люди, ухаживающие за детьми, часто ставят себя на последнее место, но вы должны быть здоровы, чтобы помогать своей семье.
