Как связаны системный склероз и ИЛД?

Если у вас аутоиммунное заболевание, называемое системным склерозом, вы также подвержены высокому риску заболеть интерстициальной болезнью легких. Оба эти заболевания связаны с воспалением и могут привести к проблемам с дыханием. Узнайте, как пройти раннее обследование и получить новейшие прорывные методы лечения.

Как связаны системный склероз и ИЛД?

Могут ли у вас быть и системный склероз, и интерстициальная болезнь легких? Да.

Если у вас системный склероз (ССК), редкое аутоиммунное заболевание, то, как правило, в качестве осложнения у вас развивается интерстициальная болезнь легких (ИБЛ). Такое сочетание называется ССЦ-ИЛД. Оно может вызвать воспаление легких и рубцевание, что приводит к дыхательной недостаточности. По меньшей мере у половины людей с диагнозом SSc также имеется ILD.

Симптомы SSc-ILD включают одышку и сухой кашель. У некоторых людей вначале нет или очень слабые проблемы с дыханием. У некоторых людей болезнь может быстро ухудшиться. Вы можете умереть, если ваши легкие настолько повреждены, что больше не могут снабжать кислородом ваше сердце. ИБС является основной причиной смерти людей с ССЦ.

Чем похожи ССЦ и ИЛД

Системный склероз - это разновидность склеродермии, аутоиммунного заболевания, при котором соединительная ткань разрастается слишком быстро. Соединительная ткань делает то, что следует из названия: она соединяет органы и другие части тела, чтобы все держалось вместе.

ССЦ может вызвать фиброз, или жесткую, рубцовую ткань, которая распространяется по коже и внутренним органам, таким как легкие.

Ранние признаки ССЦ включают:

• феномен Рейно, или кровеносные сосуды в пальцах, которые становятся белыми или синими, когда холодно

• Плотная, сухая, зудящая кожа на кончиках пальцев, руках и лице

• Набухшие кровеносные сосуды в виде красных пятен на коже

• Кальциевые узлы на пальцах, руках или коленях

• Изжога, запор или диарея

МЛД - это группа заболеваний легких. Ткани воспаляются, утолщаются и затвердевают в интерстиции, которая является частью структуры легких. Ранними симптомами МЛД обычно являются одышка, усталость и кашель.

У одних людей симптомы ИЛД могут быть легкими, у других - тяжелыми. У некоторых людей нет проблем с дыханием. Эта болезнь может оставаться неизменной в течение многих лет, но может и быстро ухудшаться. Ткани легких могут затвердеть. Дышать становится очень трудно.

Что такое связь?

Примерно у 70% людей с ССЦ развиваются легочные осложнения, такие как ИЛД или легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Если у вас диагностирован SSc, врач должен проверить вас на наличие ILD, чтобы вы могли получить лечение на ранней стадии.

Воспаление, вызванное чрезмерно активной иммунной системой, является основной связью между SSc и ILD. Это может привести к образованию слишком большого количества фибробластов - клеток, содержащихся в соединительных тканях и коже. Фибробласты растут бесконтрольно. В легких развивается фиброз, или воспаленная, рубцовая ткань.

Если у вас SSc-ILD, в легочной жидкости может быть высокий уровень цитокинов (воспалительных белков), таких как интерлейкин-8 (IL-8), фактор некроза опухоли (TNF), толл-подобный рецептор 4 (TLR4) или интерлейкин-33 (IL-33). У большинства людей с SSc-ILD есть антинуклеарные антитела (ANA). В легочной жидкости у них часто наблюдается высокий уровень лейкоцитов, таких как нейтрофилы, эозинофилы и лимфоциты.

Кто подвержен повышенному риску развития SSc-ILD?

Мужчины и афроамериканцы с SSc более склонны к заболеванию ILD. Ваш риск также может повыситься, если вы:

• у вас диффузный ССЦ с распространенными кожными симптомами, а не ограниченный ССЦ, который поражает в основном руки и ноги

• ССк развился в более старшем возрасте

• Недавно был поставлен диагноз ССЦ

• Положительный тест на анти-Scl-70/анти-топоизомераза I антитела

• Тест отрицательный на антицентромерные антитела

Ваши гены. Ранние исследования показывают, что гены в области HLA, IRF5, STAT4, CD247 и другие могут предсказать, кто подвержен повышенному риску развития SSc-ILD. Однако не у всех людей с фактором риска развивается ССЦ-ИЛД.

Пройдите обследование

Поскольку это такое распространенное осложнение, каждый больной СКВ должен пройти несколько тестов на наличие ИЛД:

• физический осмотр

• тест с 6-минутной ходьбой

• Тест легочной функции

• КТ грудной клетки высокого разрешения

• Эхокардиограмма

Вероятность развития ИЛД на ранних стадиях ССЦ выше. Чтобы улучшить прогноз при этом заболевании, необходимо быстро начать лечение. Если у вас диагностирована ССЦ, в течение первых трех лет вам следует проходить обследование на наличие ИЛД раз в 4-6 месяцев.