Склеродермия: Определение, типы, симптомы, причины и лечение

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это длительное заболевание, которое поражает кожу, соединительную ткань и внутренние органы. Она возникает, когда иммунная система заставляет организм вырабатывать слишком много белка коллагена, важного компонента кожи.

В результате кожа становится толстой и плотной, а на легких и почках могут образоваться рубцы. Ваши кровеносные сосуды могут утолщаться и переставать работать должным образом. Это приводит к повреждению тканей и повышению кровяного давления.

Склеродермия не является заразной или инфекционной болезнью, то есть вы не можете заразиться ею от других людей. Лекарства от нее нет, но лечение может облегчить симптомы, чтобы вы чувствовали себя лучше.

Виды склеродермии

Существует два вида склеродермии:

Локализованная склеродермия в основном поражает кожу. Она бывает в одной из двух форм:

• Морфеа. При этом на коже появляются твердые пятна овальной формы. Они начинаются с красного или фиолетового цвета, а затем становятся беловатыми в центре. Иногда этот тип может поражать кровеносные сосуды или внутренние органы. Это называется генерализованная морфеа.

• Линейная. При этом типе появляются линии или полосы утолщенной кожи на руках, ногах или лице.

Системная склеродермия, также называемая генерализованной склеродермией, может охватывать многие части тела или системы. Существует два типа:

• Ограниченная склеродермия. Она проявляется медленно и поражает кожу лица, рук и ног. Она также может повредить легкие, кишечник или пищевод - трубку, по которой пища поступает изо рта в желудок. Синдром иногда называют синдромом CREST, по пяти общим признакам:

  • Кальциноз. Это когда соли кальция образуют узелки под кожей или в органах.

  • Феномен Рейно. Это отсутствие притока крови к таким частям тела, как пальцы рук, ног или нос, обычно из-за холода. Ваша кожа может стать красной, белой или синей.

  • Дисфункция пищевода. Это когда ваш пищевод не работает так, как должен.

  • Склеродактилия. Это утолщение кожи. Обычно это вызывает проблемы с движением пальцев рук и ног.

  • Телеангиэктазия. Это когда мелкие кровеносные сосуды растут у поверхности кожи.

  Диффузная склеродермия. Проявляется быстро. Кожа на средней части тела, бедрах, верхней части рук, кистях и стопах может стать толстой. Эта форма также поражает внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Причины склеродермии

Врачи не знают, что вызывает склеродермию. Она относится к группе заболеваний, известных как аутоиммунные болезни. Они возникают, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает вас от микробов, вместо этого вызывает воспаление кожи и других органов.

Факторы риска склеродермии

Склеродермией может заболеть любой человек. Обычно она возникает у женщин и у людей в возрасте от 35 до 55 лет. Повысить риск могут также следующие факторы:

• определенные изменения в ваших генах

• Семейная история аутоиммунных заболеваний

• триггеры в окружающем мире, такие как вирусы, лекарства или химикаты

Симптомы склеродермии

Симптомы могут затрагивать многие части тела. К ним относятся:

• Огрубевшая или утолщенная кожа, которая выглядит блестящей и гладкой. Чаще всего встречается на руках и лице.

• Феномен Рейно

• Язвы или раны на кончиках пальцев

• Небольшие красные пятна на лице и груди

• Твердые, овальной формы пятна на коже

• Проблемы с глотанием

• Болезненные или опухшие суставы

• Мышечная слабость

• Сухость в глазах или во рту (синдром Сьогрена)

• Отек, в основном кистей и пальцев рук (отек)

• Одышка

• Спазмы и вздутие живота

• Изжога

• Диарея

• Потеря веса без явной причины

Диагностика склеродермии

Ваш врач проведет физический осмотр и спросит об истории вашего здоровья. Он может назначить следующие анализы:

• визуализирующие исследования, такие как рентгеновские снимки и компьютерная томография

• Анализы крови

• Анализы желудочно-кишечного тракта

• Тесты функции легких

• Обследования сердца, такие как ЭКГ и эхокардиограммы

Они также могут взять небольшой образец кожи (так называемая биопсия), чтобы специалист рассмотрел его под микроскопом.

Осложнения склеродермии

Лечение может помочь снизить риск развития осложнений, которые могут включать в себя:

• Высокое кровяное давление в легких

• Рубцовая ткань в легких

• Потеря кровотока в пальцах рук и ног

• Воспаление мышц

• Инфекция

• Почечная недостаточность

Лечение склеродермии

Вы можете справиться с симптомами склеродермии с помощью:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен или аспирин. Они могут помочь справиться с отеком и болью.

• Стероиды и другие лекарства, замедляющие иммунную систему. Они могут помочь при проблемах с мышцами, суставами или внутренними органами.

• Препараты, усиливающие приток крови к пальцам

• Лекарства от артериального давления

• Препараты для открытия кровеносных сосудов в легких или для предотвращения рубцевания тканей

• Лекарство от изжоги

• Антибиотики

• Лекарства, помогающие продвижению пищи по кишечнику

К другим средствам, которые помогают, относятся:

• Упражнение

• Больше клетчатки и жидкости в вашем рационе

• Лечение кожи, в том числе световая и лазерная терапия

• Физиотерапия

• Профессиональная терапия

• Управление стрессом

• Пересадка органов, если ваши органы серьезно повреждены