Что такое синдром Бехчета?
Синдром Бехчета (также называемый болезнью Бехчета) - это редкое заболевание, при котором кровеносные сосуды вашего организма набухают. Это может вызвать симптомы по всему телу. Обычно это язвы во рту и на половых органах, но у вас могут быть симптомы и в других местах.
Лекарства от синдрома Бехчета нет, но есть способы лечения симптомов.
Признаки и симптомы синдрома Бехчета
Синдром Бехчета проявляется у всех по-разному. У некоторых людей симптомы выражены слабо. У других - более серьезные проблемы.
Симптомы часто то появляются, то исчезают. Приступы симптомов называются вспышками. Длительное отсутствие симптомов называется ремиссией.
У большинства людей с синдромом Бехчета есть язвы во рту и на половых органах. Но вызванный им отек кровеносных сосудов может вызвать симптомы по всему телу:
Рот:
-
Язвы на губах, языке и внутренней стороне щеки
-
Боль во рту
Глаза:
-
Опухоль в передней или задней части глаза, называемая увеитом
-
Размытое зрение
-
Чувствительность к свету
-
Разрыв
-
Покраснение
-
Боль
-
Потеря зрения
Гениталии:
-
Язвы на мошонке у мужчин
-
Язвы на вульве у женщин
Кожа:
-
Бугорки, похожие на прыщи
-
Красные шишки на ногах и лодыжках
Суставы:
-
Боль в коленях, лодыжках, запястьях и локтях
-
Отек суставов
Головной и спинной мозг:
-
Лихорадка
-
Головная боль
-
жесткая шея
-
Путаница
-
Изменения личности
-
Потеря памяти
-
Проблемы с речью
Пищеварительная система:
-
боль в животе
-
Диарея
-
Кровотечение из язв в желудке и кишечнике
Иногда болезнь Бехчета поражает другие органы, например, почки и легкие.
Синдром Бехчета Причины и факторы риска
Врачи точно не знают, что вызывает синдром Бехчета. Они считают, что он начинается, когда иммунная система ошибочно атакует кровеносные сосуды.
Вероятность заболеть им выше, если у вас есть проблемы с иммунной системой. Некоторые люди наследуют гены, которые заставляют их иммунную систему атаковать кровеносные сосуды. Врачи считают, что инфекция или что-то другое в окружающей среде провоцирует развитие заболевания у тех, кто имеет этот ген.
Факторы риска
Некоторые вещи могут повысить вероятность развития у вас синдрома Бехчета, в том числе:
-
Возраст: Хотя заболевание может возникнуть в любом возрасте, обычно оно проявляется в 20-30 лет.
-
Гены: Определенные гены (часть вашей ДНК) связаны с этим заболеванием.
-
Секс: Хотя заболеть может каждый, болезнь поражает больше мужчин, причем в более тяжелой форме, чем женщин.
-
Где вы живете: Синдром Бехчета очень редко встречается в США. Он более распространен на Ближнем Востоке и в Азии.
Диагностика синдрома Бехчета
Из-за большого количества различных симптомов синдром Бехчета бывает трудно диагностировать. Его симптомы схожи со многими другими заболеваниями, включая болезнь Крона, волчанку и артрит. Ваш врач может захотеть сделать вам анализ крови, чтобы исключить другие заболевания. Для того чтобы точно узнать, что у вас болезнь Бехчета, может потребоваться несколько месяцев.
Врачи изучат вашу историю болезни, проведут физический осмотр и обратят внимание на группы симптомов. Диагноз "болезнь Бехчета" может быть поставлен, если у вас появляются язвы во рту не менее трех раз в течение года, и у вас есть хотя бы два из перечисленных симптомов:
-
Язвы на гениталиях
-
Опухоли в глазах, сопровождающиеся потерей зрения
-
Язвы на коже
-
Положительный тест на патергизм: Врач уколет вашу руку маленькой иглой. Если через 1-2 дня на этом месте образуется шишка, это хороший признак того, что у вас может быть данное заболевание. Это указывает на чрезмерную реакцию вашей иммунной системы на небольшую травму.
Врачи, которые лечат бехчет
К какому врачу вы обратитесь, зависит от ваших симптомов:
-
Припухлость глаз: Офтальмолог
-
Язвы на коже: Дерматолог
-
Больные суставы: Ревматолог
-
Генитальные язвы: Уролог
-
Язвы в желудке или кишечнике: Гастроэнтеролог
-
Проблемы с кровью: Гематолог
-
Проблемы с мозгом и нервной системой: Невролог
Поскольку у вас может быть много симптомов, вам может понадобиться посетить нескольких из этих врачей.
Лечение синдрома Бехчета
Ваше лечение будет основано на ваших симптомах.
Кортикостероиды могут успокоить иммунную систему и уменьшить отечность вашего тела.
Могут быть назначены и другие лекарства, которые помогают иммунной системе реагировать, например, адалимумаб (Humira), азатиоприн (Imuran), циклофосфамид, циклоспорин (Neoral, Sandimmune) и инфликсимаб (Remicade).
Кремы или мази могут облегчить состояние кожи и язв на половых органах.
Ваш врач может порекомендовать нестероидные противовоспалительные препараты, или НПВП, и колхицин для снятия боли и отека суставов.
Стероидные глазные капли могут уменьшить отек глаз.
Осложнения синдрома Бехчета
В зависимости от ваших симптомов, возможно, у вас могут возникнуть осложнения синдрома Бехчета. Но не у всех. Важно обратиться к врачу, если вы заметили новые симптомы. Например, если у вас воспаление глаз, которое не лечится, это может привести к потере зрения. Лечение может помочь предотвратить это.
Тромбы также могут вызвать серьезные осложнения. Аневризма легочной артерии (когда в артерии образуется выпуклость, которая может разорваться) встречается редко, но может привести к летальному исходу. Воспаление в головном или спинном мозге также может привести к инвалидности. Всегда звоните своему врачу, если у вас есть вопросы или новые симптомы.
Перспективы синдрома Бехчета
Вы можете вести активный образ жизни с синдромом Бехчета. С возрастом симптомы могут улучшаться.
Могут быть периоды времени, когда все симптомы исчезают.
У некоторых симптомы со временем ухудшаются. Лекарства помогают контролировать эти симптомы и предотвращать вспышки.
