Аутоиммунные волдырные заболевания: Симптомы, причины, лечение

Что такое аутоиммунные заболевания волдырей?

Аутоиммунные волдырные заболевания (также называемые аутоиммунными волдырными заболеваниями или аутоиммунными буллезными заболеваниями) - это группа редких кожных заболеваний. Они возникают, когда ваша иммунная система атакует вашу кожу и слизистые оболочки - выстилку внутри рта, носа и других частей тела. Это приводит к образованию волдырей.

Исследователи обнаружили множество типов этого заболевания. Хотя от них нет лекарства, ваш врач может назначить вам лечение, которое поможет заживить волдыри и предотвратить осложнения.

Виды аутоиммунных заболеваний волдырей

Аутоиммунные заболевания волдырей делятся на различные типы. Вот некоторые из основных:

Пемфигус - это группа заболеваний, которые вызывают образование волдырей на коже и внутри рта, носа, горла, глаз и половых органов. Они мягкие и легко вскрываются.

Пемфигоид - это еще одна группа. Она имеет три основных типа:

• Буллезный пемфигоид обычно поражает людей старше 70 лет. Он вызывает образование зудящих волдырей на руках, бедрах и животе.

• Слизистый пемфигоид поражает слизистую оболочку рта, глаз, носа, горла и половых органов.

• Pemphigoid gestationis поражает женщин во время беременности или сразу после рождения ребенка. Он начинается как бугристая сыпь на животе, руках и ногах. Затем бугорки превращаются в волдыри.

IgA-опосредованные буллезные дерматозы - это заболевания, при которых иммунная система вырабатывает большое количество иммуноглобулина А (IgA), типа антител, которые борются с бактериями, токсинами и вирусами. Он бывает двух типов:

• Герпетиформный дерматит поражает людей с целиакией (чувствительностью к пшеничному белку, называемому глютеном). Он вызывает скопления зудящих волдырей на локтях, коленях, коже головы и ягодицах.

• При линейной IgA-болезни новые волдыри образуют кольцо вокруг старых на коже. Это иногда называют "скоплением драгоценностей". Этот тип поражает и слизистые оболочки.

Epidermolysis bullosa acquisita в основном поражает взрослых среднего и старшего возраста. При этом заболевании кожа становится настолько хрупкой, что при незначительных травмах образуются волдыри.

Симптомы аутоиммунного заболевания волдырей

Места на теле, где образуются волдыри, зависят от того, какое у вас заболевание. При некоторых типах волдыри растут на коже. При других типах волдыри образуются на слизистых оболочках рта, носа, горла, глаз и половых органов.

Они могут быть болезненными или зудящими. Они могут вскрыться и оставить язву.

Причины аутоиммунного заболевания волдырей

Когда ваша иммунная система работает должным образом, она атакует бактерии и других захватчиков до того, как они смогут вызвать у вас болезнь. При аутоиммунных волдырях ваша система принимает здоровые клетки кожи и слизистых оболочек за нежелательных нарушителей.

Ваша иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Они атакуют вещества, удерживающие вместе внешний (эпидермис) и внутренний (дерма) слои кожи. В результате повреждения эти два слоя кожи отделяются друг от друга. Между ними скапливается жидкость и образуются волдыри.

Врачи не знают, что вызывает осечку иммунной системы. У некоторых людей есть гены, которые повышают вероятность возникновения одного из этих заболеваний. Затем что-то действительно вызывает это заболевание, например:

• ультрафиолетовый свет солнца

• Химикаты, используемые для уничтожения вредителей

• Гормоны

• Инфекция

Некоторые лекарства также могут вызывать аутоиммунные заболевания волдырей. К ним относятся:

• диуретики и другие лекарства от высокого кровяного давления

• Лекарства от ревматоидного артрита

• Антипсихотические препараты

• Антибиотики, такие как амоксициллин (Moxatag), ципрофлоксацин (Cetraxal, Ciloxan, Cipro) и пенициллин

Обычно волдыри проходят, как только вы прекращаете принимать лекарство, вызвавшее их появление.

Осложнения аутоиммунного волдырного заболевания

Волдыри могут вызвать долгосрочные проблемы, если они образуются в определенных частях тела или вскрываются.

• Волдыри, которые вскрываются, могут стать причиной инфекций.

• После заживления они могут оставить шрамы.

• В горле или легких они могут затруднять прием пищи, глотание или дыхание.

• Во рту они могут вызвать заболевание десен и потерю зубов.

• В глазах они могут влиять на зрение.

Диагностика аутоиммунного волдырного заболевания

Вы обратитесь к дерматологу. Он осмотрит вашу кожу и определит, где образовались волдыри.

Вам могут назначить один или несколько из этих анализов:

• Биопсия волдыря. Ваш врач удаляет кусочек волдыря и рассматривает его под микроскопом. Биопсия может показать, где разделились слои кожи.

• Прямая иммунофлюоресценция. На образец биопсии кожи наносится химическое вещество. Затем его проверяют на наличие антител. Тип антител в вашей коже может показать, какой тип заболевания волдырями у вас имеется.

• Анализ крови. Ваш врач исследует образец вашей крови на наличие антител. Этот анализ может показать, насколько серьезно ваше заболевание. Он также поможет врачу понять, помогает ли лечение.

Иногда трудно отличить аутоиммунные заболевания в виде волдырей от других заболеваний, в том числе:

• генетические заболевания волдырей - группа заболеваний, вызванных изменениями в гене, необходимом для здоровья кожи

• болезнь Гровера, редкое заболевание кожи, которое может вызывать небольшие красные повреждения и волдыри

• Другие кожные заболевания, вызывающие волдыри, такие как многоформная эритема или импетиго

Лечение аутоиммунного заболевания волдырей

Ваш врач примет решение о лечении на основании ваших симптомов. Лекарства от этих расстройств снижают реакцию иммунной системы и не дают ей атаковать вашу кожу и слизистые оболочки. Лечение может включать назначение препаратов следующих классов:

• Кортикостероиды, такие как преднизон (дельтазон, предникот, райос), которые также снимают воспаление

• иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн (Azasan, Imuran), циклофосфамид или микофенолат мофетил (CellCept)

• Биологические препараты, такие как ритуксимаб (Ритуксан), также используемые в некоторых методах лечения рака

В более серьезных случаях лечение может включать:

• Внутривенный иммуноглобулин G (IVIG). Это препарат крови, который вводят через иглу в вену. IVIG - это антитело, содержащееся в плазме - жидкой части крови. Она берется у тысяч доноров и объединяется вместе. Лечение IVIG дает вам здоровые антитела, которые заменяют нездоровые, вызвавшие ваше расстройство.

• Плазмаферез. Эта процедура удаляет вредные антитела из вашей крови. Часть крови, которая удаляется, заменяется кровью донора, содержащей здоровые антитела.

Вскрывшиеся волдыри могут инфицироваться. Эти препараты помогают предотвратить инфекцию:

• Антибиотики

• Противовирусные препараты

• Противогрибковые препараты

Аутоиммунное заболевание волдырей Домашний уход

Чтобы предотвратить инфекции и помочь вам чувствовать себя более комфортно, ухаживайте за волдырями. Содержите их в чистоте так, как рекомендует врач. Старайтесь не срывать их. Это может оставить шрамы. Если волдырь находится в неудобном месте, например, на стопе, врач может выпустить жидкость с помощью чистой иглы. Также:

• Часто стирайте постельное белье, полотенца и одежду. Следите за тем, чтобы все, что касается вашей кожи, было чистым.

• Ухаживайте за зубами. Если у вас во рту появились волдыри, спросите у стоматолога, как чистить зубы и десны, не причиняя боли и не нанося еще большего вреда.

Каждый человек с аутоиммунным заболеванием волдырей индивидуален. У одних людей волдыри только легкой степени, которые проходят сами по себе. У других - более серьезные проблемы с кожей, которые труднее поддаются лечению. Поговорите со своим врачом о вашей ситуации. Попробуйте различные методы лечения, пока не найдете тот, который подходит именно вам.