Люди, страдающие воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит, часто имеют проблемы, вызванные воспалением в других частях тела. Одна из них - кожное заболевание, называемое гангренозной пиодермией. Это очень редкое заболевание, но оно может быть чрезвычайно болезненным и обезображивающим. В редких случаях люди, страдающие другими сопутствующими заболеваниями или получившие осложнения от этого состояния, даже умирали.
Что такое гангренозная пиодермия?
Это воспалительное заболевание кожи, которое вызывает большие открытые язвы, называемые язвами. У разных людей гангренозная пиодермия протекает по-разному, но классическая форма имеет следующие характерные признаки:
-
Начинается как один или несколько небольших красных бугорков, похожих на сыпь или укус насекомого.
-
Очень быстро бугорки превращаются в большую язву.
-
Края болячки могут быть синими или фиолетовыми.
-
В центре обычно находится гной.
-
Язвы обычно очень болезненны.
-
Несколько небольших язв могут слиться в одну большую.
-
Чаще всего они возникают на голенях, но могут быть практически везде.
У вас также могут быть такие симптомы:
-
Лихорадка
-
Боль в суставах
-
Боли в мышцах
-
Общее плохое самочувствие
Название вводит в заблуждение, потому что врачи ошиблись в определении причины заболевания, когда впервые выявили его более 100 лет назад. Термин "pyoderma gangrenosum" описывает инфекцию, которая вызывает образование гноя и приводит к гибели тканей. Но это заболевание не является инфекцией и не заразно.
Неясно, что именно вызывает гангренозную пиодермию. Но исследования указывают на проблемы с иммунной системой. Кроме того, в язвах наблюдается сильное воспаление и необычно высокое количество белых кровяных телец, борющихся с инфекцией.
Как диагностируется Pyoderma Gangrenosum?
Врачи, как правило, с трудом диагностируют гангренозную пиодермию. Когда кто-то приходит с язвой на коже, гораздо более вероятно, что она вызвана другой причиной. Нет ни одного теста или симптома, который бы показал наличие заболевания. Это означает, что врач может взять небольшой кусочек кожи, чтобы рассмотреть его под микроскопом, или сделать анализ крови, чтобы исключить другие причины.
Задержка с постановкой правильного диагноза может привести к тому, что болезнь распространится и ее станет труднее лечить. А некоторые методы лечения других видов язв - например, срезание омертвевшей кожи и тканей - могут ухудшить состояние.
Кто болеет гангренозной пиодермией?
Это очень редкое заболевание. Меньше чем 1 из 100 000 человек заболевает гангренозной пиодермией. Она чаще встречается у женщин, чем у мужчин. У большинства людей диагноз ставится в возрасте от 20 до 50 лет. К факторам, повышающим вероятность заболевания, относятся:
Основные заболевания. В половине случаев у людей, заболевших гангренозной пиодермией, имеется и другое заболевание, обычно связанное с чрезмерно активной иммунной системой. Наиболее распространенными являются:
-
Язвенный колит
-
Болезнь Крона
-
Ревматоидный артрит
-
Лейкемия
Но наличие язвенного колита не означает, что вы заболеете гангренозной пиодермией. Менее чем у 3% людей с воспалительными заболеваниями кишечника развивается это кожное заболевание. Однако это означает, что вы должны быть начеку при появлении любых подозрительных бугорков или сыпи и сразу же позвонить своему врачу.
Повреждение кожи. Pyoderma gangrenosum может также образоваться в местах повреждения кожи. Врачи должны следить за этим после операций, особенно если у вас воспалительное заболевание кишечника. При некоторых операциях на кишечнике у вас из бока выходит трубка для удаления отходов. На коже, окружающей это отверстие, может возникнуть гангренозная пиодермия.
Лекарства: Люди, принимающие определенные лекарства в рамках лечения рака или заболеваний щитовидной железы, заболевают гангренозной пиодермией. К ним относятся:
-
Гефитиниб
-
Пегфилграстим
-
Пропилтиоурацил
Но неясно, вызвал ли препарат кожную реакцию или она связана с заболеванием, которое лечит препарат.
Какова связь между язвенным колитом и Pyoderma Gangrenosum?
Врачи говорят, что эти два заболевания связаны между собой. Это больше, чем просто совпадение, если у вас есть оба заболевания. Но пока неясно, как именно они связаны.
Некоторые из тех же аномальных проявлений иммунной системы, которые наблюдаются у людей с язвенным колитом, наблюдаются и при гангренозной пиодермии. Это указывает на возможность наличия одной центральной причины для обеих проблем.
Также:
-
Во многих случаях эти два заболевания проявляются вместе, но чаще нет. Обычно вы уже знаете, что у вас язвенный колит, когда у вас появляется pyoderma gangrenosum. Но иногда проблема с кожей является первым симптомом, который заставляет врача проверить вас на язвенный колит.
-
Не имеет значения, находится ли ваш язвенный колит в активной стадии или в стадии ремиссии. Иногда pyoderma gangrenosum улучшается при хорошем контроле основного заболевания. Но она может появиться и в период ремиссии, и даже после удаления толстой кишки.
-
Еще более редкий вариант этого заболевания, называемый пустулезной гангренозной пиодермией, в основном поражает людей с воспалительными заболеваниями кишечника. Это заболевание, по-видимому, более тесно связано с подъемами и спадами язвенного колита.
Каково лечение Pyoderma Gangrenosum?
Если у вас одновременно язвенный колит и гангренозная пиодермия, вам, скорее всего, будут назначены противовоспалительные препараты. К ним относятся:
-
Стероиды
-
Иммунодепрессанты
-
Биологические препараты, называемые ингибиторами TNF
Вы можете получать эти препараты в виде таблеток, лекарств, которые наносятся на рану, или в виде инъекций. Некоторые из этих препаратов также используются для самостоятельного лечения воспалительного заболевания кишечника. Поэтому трудно сказать, улучшается ли состояние ваших язв из-за лекарств или потому, что улучшается состояние вашего язвенного колита.
Важно держать язвы в чистоте и прикрывать их, чтобы снизить вероятность инфицирования. Инфекции более распространены, если вы принимаете лекарства, подавляющие вашу иммунную систему.
Правильный уход за ранами включает в себя:
-
стерильные повязки
-
Антибиотические кремы или мази
-
Обезболивающие препараты
Если язвы очень большие и глубокие или не проходят при лечении, вам может потребоваться помощь в больнице или ожоговом центре. Вам также может понадобиться пересадка кожи, чтобы закрыть большую язву, которая с трудом заживает.
С этим заболеванием может быть очень трудно жить. Вы можете испытывать сильную боль и беспокоиться о том, как выглядят язвы. Если вам трудно заниматься повседневной жизнью, попросите врача направить вас в группу поддержки или в службу психического здоровья.
Каковы перспективы Pyoderma Gangrenosum?
Очень трудно сказать, как будет протекать это заболевание. Оно может быть легким и пройти само по себе. А может быть серьезным, с очень большими, глубокими язвами, которые проникают в ткани под кожей. В целом, чем тяжелее у вас другие заболевания, тем тяжелее будет протекать гангренозная пиодермия.
Обычно люди выздоравливают после лечения. Но язвы могут длиться месяцами и оставлять большие шрамы. В редких случаях люди могут умереть от осложнений, непосредственно связанных с язвами, например, от сепсиса.
Обычно гангренозная пиодермия возвращается после выздоровления. Порез или другое повреждение кожи может спровоцировать ее появление. Вы можете снизить вероятность ее повторного возникновения, если будете держать язвенный колит под контролем.
