GIST: Часто задаваемые вопросы

Что такое GIST?

GIST расшифровывается как гастроинтестинально-стромальная опухоль. Это редкая опухоль желудочно-кишечного тракта. Чаще всего она поражает желудок, хотя может развиться в любой части пищеварительной системы.

GIST - это саркома мягких тканей. Большинство раковых опухолей - это карциномы. В чем разница?

• Карциномы начинаются в клетках, которые покрывают кожу и органы (эпителиальные клетки). Большинство видов рака желудка и толстой кишки являются карциномами. Рак кожи - это еще один вид карциномы.

• Саркомы мягких тканей зарождаются в клетках соединительных тканей, таких как хрящи, жир, нервы и мышцы.

Более конкретно, GIST начинается в клетках нервной системы в стенке желудочно-кишечного тракта - так называемых интерстициальных клетках Кахаля (ICCs). Эти клетки посылают сигналы мышцам пищеварительного тракта, заставляя их сокращаться для перемещения пищи и жидкости по системе.

GIST также отличается от многих других опухолей тем, как она прогрессирует. Это связано с тем, что химиотерапия и/или облучение неэффективны при GIST.

Что вызывает GIST?

В большинстве случаев GIST не имеет четкой причины, а в редких случаях вызывается наследственной генной мутацией. В этих редких случаях мутация происходит в гене, который направляет клетки на производство белка (называемого KIT или CD117), заставляющего клетки расти и делиться. В этом случае генная мутация заставляет клетки МТП расти и делиться бесконтрольно, что приводит к образованию опухоли.

Факторы риска развития GIST включают определенные наследуемые генные мутации.

Что такое мутационное тестирование?

Анализ на мутацию может быть проведен на раковых клетках, чтобы определить точную генетическую мутацию. Это поможет врачам понять, как может вести себя рак, и направить лечение.

В настоящее время анализ на мутацию рекомендуется всем больным GIST. Анализ на мутацию Kit будет положительным в 87% случаев GIST. Тестирование на генетическую мутацию PDGFRA будет положительным в 4% случаев GIST.

Как проводится стадирование этого рака?

Врачи используют стадирование для определения степени злокачественности опухоли. Эти три фактора определяют стадирование:

• размер и расположение опухоли

• Распространился ли рак на лимфатические узлы или другие органы.

• Как быстро растут клетки

В приведенной ниже таблице показано, как буквы и цифры используются для определения стадии рака. Эта информация помогает ориентироваться в лечении и прогнозе.

Нужно ли мне обратиться к специалисту?

Поскольку GIST встречается редко и может быть непредсказуемым, выбор правильного врача является важным решением. Существует ограниченное количество врачей и медицинских центров, имеющих опыт лечения GIST. Поговорите со своим лечащим врачом о том, как найти врача, имеющего опыт лечения GIST.

В большинстве случаев для лечения собирается команда специалистов. К таким медицинским экспертам относятся:

• специалист по раку (онколог)

• Врач, специализирующийся на лечении желудочно-кишечного тракта (гастроэнтеролог)

• Хирург

Принимайте активное участие в своем лечении и тесно сотрудничайте с командой врачей. Следующие действия помогут вам взять под контроль свое лечение:

• Задавать вопросы

• Проводить исследования

• Получение второго или третьего мнения, если необходимо

• Поиск поддержки у других людей с GIST

• Поиск групп поддержки больных GIST.

• Общение с другими людьми в Интернете, у которых есть GIST

Какие у меня есть варианты лечения?

Основным методом лечения GIST является операция по удалению опухоли, если это возможно. Операция рекомендуется для любой опухоли размером более 2 см. Фактическая хирургическая процедура будет отличаться в зависимости от места расположения опухоли. Она может проводиться с использованием лапароскопической или открытой хирургической техники. Хирург удалит опухоль и небольшой участок ткани вокруг нее, стараясь не разорвать опухоль, что привело бы к распространению раковых клеток в брюшную полость.

В некоторых случаях врачи могут удалить подозрительную на вид опухоль еще до постановки диагноза. Диагноз GIST может быть поставлен только после операции.

Если операцию по удалению GIST провести невозможно или рак распространился на другие органы, может быть назначено лекарство иматиниб (Gleevec). Гливек нацелен на конкретные клетки, ответственные за развитие GIST (Kit). В большинстве случаев иматиниб либо уменьшает опухоль, либо останавливает ее рост. Если рак распространился, препарат не вылечит рак, но может улучшить качество и продолжительность жизни.

Иматиниб (Гливек) также можно принимать в течение как минимум трех лет после удаления опухоли, чтобы попытаться предотвратить возвращение рака. Однако со временем препарат может перестать действовать. В таких случаях может потребоваться увеличение дозы иматиниба или назначение другого препарата.

Если вы не можете принимать "Гливек" или со временем стали устойчивы к нему, можно воспользоваться другим препаратом - сунитинибом (Sutent). Препараты регорафениб (Stivarga), рипретиниб (Qinlock) и авапритиниб (Ayvakit) могут использоваться для лечения пациентов с опухолями, которые не могут быть удалены хирургическим путем и больше не реагируют на Gleevec или Sutent.

Другие препараты, такие как дазатиниб (Sprycel), нилотиниб (Tasigna), пазопаниб (Votrient) и сорафениб (Nexavar), в настоящее время изучаются для лечения GIST.

Исследования показали, что традиционная химиотерапия и облучение неэффективны при лечении GIST.

Каков прогноз для человека с диагнозом GIST?

Трудно предсказать, вернется ли рак GIST. Исходя из размера опухоли и скорости ее роста, опухоль будет отнесена к категории низкого, среднего или высокого риска. Расположение первичной опухоли также играет роль в риске рецидива опухоли. Опухоли в желудке менее агрессивны, чем опухоли, развивающиеся в других отделах желудочно-кишечного тракта.

Как правило, чем меньше размер опухоли при ее удалении, тем медленнее она растет и тем меньше вероятность ее рецидива. Например:

• Опухоли размером от 2 до 5 см обычно считаются опухолями низкого риска

• Медленно растущие опухоли от 5 до 10 см относятся к промежуточному риску

• Быстрорастущие опухоли от 5 см до 10 и более см относятся к высокому риску

Если опухоль была удалена не полностью, или если опухоль разорвалась во время удаления, существует большая вероятность ее повторного возникновения.

Какое наблюдение мне необходимо после лечения?

После операции рекомендуемое наблюдение - это обследования каждые 3-6 месяцев с проведением компьютерной томографии. ПЭТ-сканирование не заменяет компьютерную томографию. Рецидив GIST обычно происходит в течение двух лет после операции.

Если вы принимаете таргетную лекарственную терапию, необходимо следить за побочными эффектами препаратов.

Оплатит ли страховка препарат Gleevec?

Иматиниб (Gleevec) - это генетически модифицированный биологический препарат, относящийся к категории целевой терапии. Эти препараты требуют сложного процесса разработки, и они могут быть дорогими. Некоторые страховые компании или полисы могут не покрывать расходы на лекарства.

Даже если препарат покрывается страховкой, соплатежи могут быстро увеличиться. Проверьте свой страховой полис, чтобы узнать, покрываются ли эти препараты, и выясните размер соплатежа.

Многие фармацевтические компании предлагают финансовую помощь при покупке биологических препаратов, а аптеки могут предлагать программы скидок. Поговорите со своим врачом или фармацевтом, чтобы узнать больше о том, как получить помощь в оплате лекарств.