Синдром Ламберта-Итона и мелкоклеточный рак легкого

Стефани Уотсон

Синдром Ламберта-Итона, или миастенический синдром Ламберта-Итона, - это редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает некоторых людей с мелкоклеточным раком легких (МРЛ). Проблема с иммунной системой нарушает нервные сигналы, которые говорят мышцам двигаться, что вызывает слабость ног, рук, а иногда и лица.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона могут появиться за 6 лет до обнаружения SCLC. Мышечная слабость может стать той подсказкой, которая приведет вашего врача к диагнозу рака легких.

Хотя синдром Ламберта-Итона не излечим, лечение рака должно помочь взять симптомы под контроль. Если вы заметили мышечную слабость, особенно в руках или ногах, необходимо обратиться к врачу для выявления причины.

Что такое синдром Ламберта-Итона?

Синдром Ламберта-Итона - это аутоиммунное заболевание. В норме ваша иммунная система защищает вас от микробов и других вредных веществ. При синдроме Ламберта-Итона она ошибочно атакует нервно-мышечный узел - место, где соединяются нервы и мышцы.

Чтобы заставить мышцы работать, электрические импульсы проходят по двигательным нервам. Когда эти импульсы доходят до нервного окончания, они открывают маленькие ворота, называемые кальциевыми каналами, и высвобождают химический мессенджер ацетилхолин в нервно-мышечный узел. Ацетилхолин заставляет мышцы сокращаться.

Синдром Ламберта-Итона повреждает ту часть нервных окончаний, которая выделяет ацетилхолин. Выделяется меньше этого химического вещества, что ослабляет сигнал, поступающий к мышечным клеткам. Поэтому мышцы не могут сокращаться так сильно, и вы чувствуете слабость.

Это состояние встречается очень редко, даже у людей с мелкоклеточным раком легких. Оно поражает около 3% людей с SCLC. Всего около 400 человек в США имеют синдром Ламберта-Итона.

Как связаны синдром Ламберта-Итона и мелкоклеточный рак легких?

Более половины людей с диагнозом "синдром Ламберта-Итона" либо уже имеют мелкоклеточный рак легких, либо со временем заболеют им. Считается, что связь между этими двумя заболеваниями заключается в иммунной системе и кальциевых каналах, присутствующих на нервных окончаниях и в клетках мелкоклеточного рака легких.

Ваша иммунная система выделяет белки, называемые антителами, против рака. Поскольку клетки мелкоклеточного рака легких содержат те же кальциевые каналы, что и нервные окончания, иммунная система иногда принимает нервные окончания за угрозу. Она выделяет антитела, которые повреждают некоторые из кальциевых каналов.

Синдром Ламберта-Итона встречается очень редко, даже у людей с мелкоклеточным раком легких. У вас больше шансов заболеть этим заболеванием, если вы:

• старше 60 лет

• курят сигареты в течение длительного времени

• При рождении были отнесены к мужскому полу

Небольшой процент людей с синдромом Ламберта-Итона не болеют раком. Многие из них имеют изменения в генах, связанные с аутоиммунными заболеваниями.

Каковы симптомы синдрома Ламберта-Итона?

Основным симптомом является слабость, поскольку повреждаются двигательные нервы. Синдром Ламберта-Итона поражает как добровольные мышцы - те, которыми вы управляете, - так и мышцы вегетативной нервной системы, которые вы не контролируете.

Слабость часто начинается в верхней части ног, бедрах, руках и плечах. Вы можете ощущать тяжесть в ногах и руках, что затрудняет ходьбу, подъем по лестнице или поднятие рук. Слабость должна улучшаться, когда вы занимаетесь спортом. Вы также можете ощущать ноющую боль или покалывание в мышцах.

Реже синдром Ламберта-Итона поражает мышцы лица и вызывает такие симптомы, как:

• опущение век

• Двоение в глазах или затуманенное зрение

• Проблемы с жеванием, глотанием и речью

Повреждение вегетативных нервов может вызвать такие симптомы, как:

• сухость во рту

• Сухость в глазах

• Запоры

• Проблемы с эрекцией у мужчин, называемые эректильной дисфункцией

• Снижение потоотделения

• Головокружение при вставании

Синдром Ламберта-Итона также влияет на нервные сигналы к мышцам, которые контролируют дыхание и кровяное давление. Если состояние становится достаточно тяжелым, может быть трудно дышать.

Симптомы постепенно ухудшаются в течение нескольких недель или месяцев, поскольку нервные сигналы прерываются. Если у вас рак, симптомы могут проявляться быстрее.

Как узнать, есть ли у вас синдром Ламберта-Итона?

Диагностировать это состояние очень сложно.

Слабость, покалывание в нервах и другие симптомы являются поводом для посещения вашего лечащего врача, который расспросит вас о симптомах и проведет обследование. Если врач решит, что у вас проблемы с нервами или мышцами, он направит вас к неврологу для проведения дополнительных анализов.

Анализ крови проверяет наличие антител, которые атакуют ваши нервы. До 90% людей с синдромом Ламберта-Итона имеют в крови антитела против кальциевых каналов.

Электромиография (ЭМГ) - это тест, при котором тонкая игла вводится в кожу и мышцы, чтобы проверить скорость передачи сигналов от нервов к мышцам. Монитор показывает электрическую активность в мышцах, когда вы двигаетесь и когда находитесь в состоянии покоя.

Более медленные, чем обычно, нервные сигналы являются признаком синдрома Ламберта-Итона. ЭМГ также может исключить миастению гравис, более распространенное аутоиммунное заболевание, которое также поражает мышцы.

Поскольку синдром Ламберта-Итона имеет такую тесную связь с мелкоклеточным раком легких, ваш врач должен проверить вас на рак, если он еще не был диагностирован. Тесты для диагностики рака легких включают:

• рентгеновский снимок

• компьютерная томография

• ПЭТ-сканирование

Если эти тесты не выявят рак, ваш врач, скорее всего, будет проверять вас снова каждые несколько месяцев.

Каковы варианты лечения синдрома Ламберта-Итона?

Вылечить синдром Ламберта-Итона невозможно, но несколько методов лечения могут помочь вам справиться с симптомами. Первым шагом является лечение рака с помощью химиотерапии, хирургии, облучения и других методов лечения. Эти методы лечения также должны улучшить симптомы синдрома Ламберта-Итона.

Амифампридин (Firdapse) - единственный препарат, одобренный для лечения мышечной слабости при синдроме Ламберта-Итона. Фирдапс - это блокатор калиевых каналов. Он заставляет организм выделять больше ацетилхолина для усиления нервных сигналов к мышцам.

Рузурги - это версия амифампридина, одобренная для детей, хотя синдром Ламберта-Итона у детей встречается редко. Оба препарата имеют небольшой риск возникновения судорог.

Если Firdapse недостаточно улучшает симптомы, вы можете попробовать несколько других методов лечения:

Пиридостигмин (Местинон) - это лекарство, которое увеличивает высвобождение ацетилхолина для улучшения сигналов между нервами и мышечными клетками. Местинон помогает справиться со слабостью и вегетативными симптомами, такими как сухость во рту, сухость глаз и запоры. Чтобы препарат подействовал, его нужно принимать несколько раз в день.

Иммуноподавляющие препараты, такие как стероиды (преднизон), азатиоприн (азасан, имуран) и метотрексат (ревматрекс, трексал), успокаивают иммунную систему, не позволяя ей повреждать нервы.

Иммуноглобулиновая терапия - это лечение, при котором вы получаете антитела от здорового донора, чтобы остановить иммунную систему от атаки на нервы.

Плазмаферез отфильтровывает вредные антитела из жидкой части вашей крови (плазмы). Это лечение также может помочь при мышечной слабости.

Как справиться с симптомами синдрома Ламберта-Итона в домашних условиях

Помимо приема лекарств, есть и другие способы борьбы с симптомами. Синдром Ламберта-Итона обычно обостряется при стрессе, жаре и недосыпании.

Попробуйте использовать техники релаксации, такие как медитация и глубокое дыхание, чтобы справиться со стрессом. Принимайте теплый душ вместо горячего и не выключайте кондиционер в теплую погоду. Сообщите своему врачу, если вы подхватили инфекцию, которая вызывает повышение температуры.

Высыпайтесь, ложась спать в одно и то же время каждую ночь и просыпаясь в одно и то же время каждое утро. Занимайтесь спортом как можно чаще, чтобы сохранить мышечную силу.

Что ожидать при синдроме Ламберта-Итона

Последствия синдрома Ламберта-Итона проявляются у каждого человека по-разному. Некоторые люди хорошо реагируют на лечение и впадают в длительную ремиссию, когда у них нет никаких симптомов. У других симптомы то появляются, то исчезают или со временем ухудшаются.

Тяжелые симптомы, такие как затрудненное дыхание и глотание, встречаются редко и обычно возникают после многих лет жизни с этим заболеванием. Принятие плана лечения может предотвратить то, что синдром Ламберта-Итона станет причиной вашей инвалидности или повлияет на вашу повседневную жизнь.

Синдром Ламберта-Итона не опасен для жизни. Более того, некоторые люди с этим заболеванием дольше живут с мелкоклеточным раком легких, чем те, у кого его нет. Это может быть связано с тем, что ваша сверхактивная иммунная система атакует опухоль.

Получение поддержки может помочь вам лучше жить с синдромом Ламберта-Истона. Ваша медицинская команда - один из хороших источников информации и советов. Вы также можете обратиться в такие организации, как Ассоциация мышечной дистрофии или Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS).