Первичный билиарный холангит - это заболевание, при котором повреждаются желчные протоки в печени. Ваш врач может также называть его ПБХ. Раньше это заболевание называлось первичным билиарным циррозом.
Эти протоки выполняют важную работу. Они отводят от печени жидкость под названием желчь, которая играет ключевую роль в пищеварении. Именно желчь помогает организму усваивать жиры, холестерин и даже некоторые витамины. Она также помогает избавиться от изношенных эритроцитов и других ненужных организму веществ.
Когда желчные протоки не работают должным образом, эти вещества остаются в печени. Желчь задерживается, печень воспаляется и может даже рубцеваться. Со временем рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и орган перестает работать так, как должен.
Обычно это медленный и постепенный процесс. Некоторое время ваша печень будет работать нормально. И вы будете принимать лекарства, чтобы помочь ей работать лучше и справиться с симптомами. Но болезнь может ухудшаться в течение нескольких месяцев или многих лет. Однажды вам может понадобиться пересадка печени.
Что вызывает болезнь?
Врачи точно не знают. Это заболевание не передается от родителей к детям, но, похоже, существует семейная связь. Чаще всего заболевание встречается у родителей, братьев или сестер. Заболевают в основном женщины, и большинство из них в возрасте 40-50 лет.
Заболевание может быть связано с проблемами иммунной системы, такими как проблемы со щитовидной железой, пернициозная анемия или склеродермия. Заболевание также может быть вызвано внешними факторами - курением, химическими веществами или инфекциями.
Каковы симптомы?
На ранних стадиях вы можете вообще ничего не замечать. Вы можете прожить много лет без проблем. Позже вы можете почувствовать усталость, зуд кожи, сухость в глазах и во рту.
По мере усугубления болезни вы можете заметить:
-
желтую кожу и глаза (желтуха)
-
Опухшие ступни и лодыжки
-
Боль и отеки в животе
-
Боль в костях, мышцах или суставах
-
Потемнение кожи
Как ставится диагноз?
Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, врач может предложить вам сдать анализ крови. Они покажут, насколько хорошо работает ваша печень и нет ли у вас проблем с иммунной системой. Также врач может предложить вам пройти визуализационные исследования, такие как УЗИ, КТ, МРТ или эндоскопию (ERCP). Они позволяют более детально рассмотреть вашу печень и область вокруг нее. Также может быть предложена биопсия печени. При этом удаляется небольшой кусочек ткани печени и исследуется в лаборатории на предмет повреждений или заболеваний.
Как это лечится?
Вылечить болезнь невозможно, но лекарства могут замедлить ее развитие. Наиболее распространенным препаратом является урсодиол (урсодезоксихолевая кислота), который помогает продвижению желчи через печень. Другой препарат, обетихолевая кислота (Окалива), может использоваться вместе с урсодиолом или самостоятельно для лечения ПБК. Существуют также новые препараты для лечения таких симптомов, как зуд и усталость.
Ваш врач может предложить вам внести некоторые изменения в вашу повседневную жизнь. Если вы употребляете алкоголь, прекратите. Он создает нагрузку на печень. Выбирайте продукты с низким содержанием натрия и регулярно занимайтесь спортом, чтобы облегчить симптомы.
Если медикаменты больше не помогают, можно прибегнуть к пересадке печени.
