Из архива доктора
В новом фильме "Чрезвычайные меры" Харрисон Форд делает то, что у него получается лучше всего. Актер-ветеран воплощает в жизнь еще одного зануду, который, как только его колючая внешность исчезает, оказывается героем.
Форд, которому 67 лет, не сражается с межгалактическими злодеями, воинами коренных народов или даже со своими собственными демонами. Его нынешний альтер-эго, раздражительный, но блестящий ученый Роберт Стоунхилл, воюет с редким генетическим заболеванием под названием болезнь Помпе (произносится "пом-пай").
Это изнурительное заболевание поражает примерно одного из 40 000 человек во всем мире, многие из которых - младенцы и маленькие дети, причем самым жестоким образом. Оно приводит к тяжелой мышечной слабости, в результате чего маленькие пациенты становятся слабыми, прикованными к инвалидному креслу, борющимися за дыхание, с увеличенными сердцем и печенью. Болезнь Помпе - это смертный приговор без лечения, которого до недавнего времени не существовало.
Наш герой - или, в данном случае, возможно, правильнее будет сказать "герои действия" - спасает положение.
История семьи Кроули
Фильм, который выходит на экраны 22 января, вдохновлен удивительной историей Джона и Эйлин Кроули и их троих детей. У двух младших - Меган и Патрика - в 1998 году в возрасте 15 месяцев и 5 месяцев соответственно была диагностирована болезнь Помпе. Поскольку оба Кроули неосознанно носили копию рецессивного мутировавшего гена Помпе, у пары была 25% вероятность зачать ребенка с этим заболеванием и 50% вероятность того, что ребенок станет носителем. Но потребовалось, чтобы Меган отстала в развитии, прежде чем ее - и всю семью - проверили.
Эти отчаявшиеся родители были готовы на все, чтобы спасти своих больных детей, даже если это означало, что Джон Кроули бросит работу с хорошей медицинской страховкой, чтобы собрать средства на экспериментальные исследования, а затем откроет свою собственную биотехнологическую фирму, чтобы испытать новый многообещающий метод лечения Помпе. Персонаж Форда создан на основе нескольких реальных ученых с новаторскими идеями; в фильме он становится, по словам Форда, маловероятным "рапирой и партнером" для одного очень решительного отца.
"Джон нашел и изучил всю доступную информацию о болезни", - рассказывает Форд доктору из своего офиса в небольшом, относительно спокойном аэропорту Санта-Моники. "Он решил, что [поддержка работы одного исследователя] - это его лучший шанс быстро вывести лекарство на рынок... но он обнаружил, что существует много, много препятствий, прежде чем он сможет это сделать".
В поисках лекарства от болезни Помпе
Реально существовавший Джон Кроули привлек большое внимание СМИ благодаря экстраординарным мерам, которые он предпринял, чтобы обмануть смерть. Репортер TheWall Street Journal Джета Ананд описала его миссию в статье 2003 года, которую позже переработала в книгу "Лекарство: как отец собрал 100 миллионов долларов - и обошел медицинский истеблишмент - в стремлении спасти своих детей".
Форд, который не только снялся в фильме, но и выступил его исполнительным продюсером, почувствовал, что история была очень захватывающей. "Отец, который отдает большую часть своей жизни, чтобы посвятить себя поиску лекарства от болезней своих детей, - это то, что меня привлекло. Но меня также привлекли элементы истории, показывающие трудности вывода лекарства на рынок".
Ищете советы, как справиться с хроническим заболеванием ребенка? См. статью "Когда ребенок хронически болен".
Чтобы доставить такое лекарство, Кроули оказался в ситуации, когда время идет. Продолжительность жизни пациентов с болезнью Помпе, диагностированной в младенчестве, составляет максимум девять лет, хотя большинство детей умирают в течение первого года после рождения от осложнений со стороны сердца или дыхательных путей. Он знал, что секрет своевременного создания лечения для Меган и Патрика, которые слабели с каждым днем, будет найден среди академических исследователей с передовыми теориями - хотя и с недостаточным финансированием. "Провал не был вариантом", - говорит доктору настоящий Кроули.
Форд снимается напротив Брендана Фрейзера и Кери Рассел, которые играют Кроули, но настоящая звезда здесь - наука. "У людей с болезнью Помпе в клетках отсутствует фермент, который расщепляет гликоген [хранящаяся форма глюкозы, или сахара]", - говорит Хунг До, который, помимо того, что имеет докторскую степень в области медицинской биохимии и генетики, также является официальным научным консультантом фильма - и был одним из первоначальных членов исследовательской группы, на которую Кроули сыграл в азартную игру. "Весь этот гликоген накапливается в клетках организма и приводит к многочисленным биохимическим и физическим проблемам, связанным с этим заболеванием".
Замена фермента - терапия, которая доставляет недостающий фермент в клетки организма, позволяя лекарству расщеплять гликоген и позволяя клеткам нормально функционировать - была целью. "Но доставить фермент внутрь клетки в нужное внутреннее место очень сложно", - говорит До. "Вы должны доставить фермент в правильной упаковке - обернуть его бантиком, если хотите - таким образом, чтобы клетка согласилась принять фермент. Именно на этом и было сосредоточено наше исследование".
Разработка ферментной терапии
"Я ничего не знал обо всем этом, когда только начинал", - говорит Кроули. "Когда стартовый капитал был получен и наука [для разработки эффективной ферментной терапии] пошла на спад, мой первый шаг в биотехнологическую индустрию был двумя шагами вперед и одним шагом назад. Но я думаю, что мой настрой "никогда не сдаваться" компенсировал недостаток опыта".
Ясно. Как трогательно показано в фильме, разработка терапии на основе инновационного мышления ученых - в лице персонажа Форда - была лишь первым шагом. Как раз в тот момент, когда был достигнут прогресс - как в реальной жизни, так и на экране, - у Кроули закончились деньги. Он был вынужден продать свою зарождающуюся компанию более крупной биотехнологической фирме Genzyme, руководители которой приветствовали его дальнейшее руководство исследовательской группой.
Затем последовал еще один удар. Когда Genzyme в конце концов разработала лечение Помпе, его детям "отказали в участии в первоначальных испытаниях препарата из-за конфликта интересов", - говорит Форд.
"Это было более чем неприятно", - сказал Кроули в 2007 году. "Несмотря на то, что FDA было согласно с тем, чтобы Меган и Патрик участвовали в испытании, внутренний наблюдательный совет больницы отклонил их заявку", потому что он был руководителем компании. "Так что я облегчил им задачу", - говорит он. "Я быстро уволился с работы". (Предупреждение о спойлере: в фильме - скорее всего, для дополнительного драматического напряжения - его увольняют).
Однако эта неудача в третьем акте приводит к счастливому концу. Освободившись от ограничений Genzyme, дети Кроули получили первые инфузии ферментов в январе 2003 года. Хотя стадии их болезни были слишком запущены, чтобы привести к полному выздоровлению - последние исследования показывают, что младенцы, получающие терапию, живут почти нормальной жизнью - состояние обоих детей Кроули сразу же улучшилось. Увеличенное сердце Меган вернулось к своему нормальному размеру в течение шести месяцев после получения первой дозы. Патрик тоже окреп.
Харрисон Форд: Пилот самолета
Спустя семь лет они относительно здоровы и, что самое главное, живы. И они считают своего отца, чьи мемуары о пережитом, "В погоне за чудом: The Crowley Family Journey of Strength, Hope, and Joy", должны выйти в январе, - настоящим героем боевиков.
Только не называйте Форда так - по крайней мере, не в лицо. Он считает, что прозвище "звезда боевиков" появилось благодаря "моим фильмам, которые заработали больше всего денег". Но [те, кто возвышает его до такого статуса] не имеют отношения ко всему моему творчеству". Даже если самые большие роли Форда, по общему признанию, связаны со световыми саблями, мечами или случайными булатами, его главные герои, без исключения, "не в своей тарелке", настаивает он. Он считает себя характерным актером, которому просто повезло стать ведущим мужчиной. Включая "Экстраординарные меры", он тяготеет к ролям, которые показывают "путь развития... Я не профессиональный шоумен. Я рассказчик".
Но если актерская игра - это действие, обратите внимание на одну из самых больших икон Голливуда. Форд никогда не почивал на лаврах Хана Соло, Индианы Джонса и Джека Райана. Он бросает вызов самому себе. Здесь, в аэропорту Санта-Моники, он держит три собственных небольших самолета и вертолет.
"Около 14 лет назад я понял, что давно не учился ничему новому", - говорит он. "Я хотел научиться летать: мастерству, взаимодействию между ответственностью и свободой, которую это дает. Это перевернуло для меня мир, и как я отвечаю на вопрос "Чем ты занимаешься?". Ну, теперь я могу сказать "пилотом"".
В наши дни, когда Форд не занят поиском следующего великого сценария, он проводит время в отдаленном северном Айдахо со своими приятелями-летчиками.
"Мы разбиваем лагерь на одной из этих диких полос, - говорит он, - и каждый день разбиваемся на пять или шесть полетов и приземляемся в сложных местах. Это красиво, но главное - практика, то, что позволяет безопасно подниматься и опускаться".
Форд также регулярно летает между Лос-Анджелесом и своим домом в Джексон Хоул, штат Вайо, одним из нескольких домов, которые он делит со своей невестой, актером Калистой Флокхарт, и ее сыном Лиамом, 9 лет. У актера также есть четверо взрослых детей - Бенджамин, Уиллард, Малкольм и Джорджия - от двух предыдущих браков.
Агент по охране окружающей среды
Форд действует и другими способами. Он давно занимается проблемами окружающей среды, начиная с юмористической социальной рекламы, в которой он удаляет волосы на груди воском (ой), чтобы проиллюстрировать вырубку лесов, и заканчивая очередным пиар-ходом, направленным на спасение вымирающих тигров.
И он вкладывает свои деньги туда, где находится его рот. Член правления экологической группы Conservation International на протяжении почти 20 лет, этот бывший бойскаут "всегда любил природу. Но как только я заработал немного денег" - в 2009 году журнал Forbes назвал его самым богатым актером в Голливуде - "я захотел использовать их для достижения эффекта". За деньги можно купить науку в поддержку охраны природы. Они могут научить коренное население политике или рыбака какому-то другому делу, когда используемые им рыбные промыслы перегружены".
Считает ли этот активист прогресс в защите тропических лесов и коралловых рифов главным приоритетом экологического движения? "Есть миллион маленьких битв, которые складываются в одну большую битву", - страстно отвечает Форд. "И были маленькие победы. Но не большая битва, пока нет.
"Нам нужен толчок, когда моральный авторитет этого станет настолько очевидным, что это то, что мы должны сделать".
Форд особенно остро ощущает связь между экосистемами, находящимися под угрозой исчезновения, и нашим собственным здоровьем. Многие лекарства, которыми мы пользуемся, изначально были получены из растений и животных, некоторые из которых уже находятся под угрозой исчезновения в дикой природе. В связи с этим организация Conservation International работает с коренными общинами по всему миру, чтобы помочь сохранить естественную среду обитания, включая дождевые леса и коралловые рифы, кишащие жизнью.
Советник организации по вопросам безопасности здоровья Джуди Миллс говорит: "Некоторые из самых инновационных препаратов для лечения болезни Альцгеймера и ВИЧ/СПИДа, а также новые антибиотики для лечения инфекционных заболеваний - и это только некоторые из них - все это происходит из экосистем, находящихся под угрозой исчезновения. И мы не знаем, что нас ждет в будущем. Мы можем уничтожить потенциальные лекарства от болезней, о которых мы еще даже не знаем". Кроме того, Миллс отмечает:
-
Более 50%
современных, или западных, лекарств изначально были получены из растений или животных. Несколько примеров: Аспирин был получен из коры ивового дерева. Лекарство от рака Таксол, используемое для лечения рака груди, легких и яичников, было получено из находящегося под угрозой исчезновения растения тихоокеанского тиса. Активный ингредиент варфарин, получаемый из донника, является средством для лечения тромбов. Мощное обезболивающее Prialt, которое дают пациентам, не переносящим морфин, получают из морской конусовидной улитки. А лекарства для лечения детской лейкемии содержатся в розовом барвинке.
-
Более 90%
традиционных лекарств - древних методов лечения из Китая, Японии, Кореи, а также тибетских унани и аюрведических методов лечения - происходят из растений и животных. Среди них женьшень для борьбы с усталостью и стрессом, а также с симптомами, связанными с диабетом второго типа. Медвежья желчь издавна используется для лечения желчных камней, гепатита и заболеваний печени. Полынь китайская, растение, традиционно применяемое для борьбы с лихорадкой и паразитарными инфекциями, является основным источником нового препарата Coartem от церебральной малярии; ожидается, что в этом году он спасет более 600 000 жизней.
Необыкновенный человек
В этом месяце состоится премьера "Чрезвычайных мер" - его 60-го фильма, и Форд очень рад своему последнему предложению на большом экране, а также тому, как сложилась его жизнь. Он счастлив в отношениях с Флокхарт и чувствует себя прекрасно: "Мы с Калистой любим готовить, много гриля, салатов и тому подобного. Мы ведем здоровый образ жизни".
А благодаря десятилетиям опыта, полученного за атрибуты славы, он научился балансировать между голливудскими штучками - "Анонимность - это добродетель, которую люди сильно недооценивают!" - и воздушными побегами в горы. -- с его воздушными побегами в облака. Но не стоит путать личное удовлетворение с расслаблением, как профессиональным, так и личным. Ведь Форд - один из самых легендарных героев целлулоида - живет ради одного слова, того самого, которое он так упорно избегает: Мотор!
Когда ребенок хронически болен
Это худший кошмар каждого родителя: как и у детей Кроули, у вашего ребенка диагностировали серьезное заболевание. Как обеспечить наилучший уход, сохранив при этом домашний очаг - не говоря уже о ваших эмоциях - в целости и сохранности? Карла Оливер, MSW, CCLS, менеджер отдела терапевтического отдыха/детской жизни в Детской больнице в Авроре, штат Колора, предлагает следующие советы:
-
Выберите правильную больницу.
Прежде чем отправить туда ребенка, проверьте больницу, говорит Оливер. "Объединенная комиссия - это агентство, которое, по сути, является "полицией" больниц. Ее сотрудники случайным образом появляются в больницах и либо дают аккредитацию, либо нет. Кроме того, вы можете узнать, что другие врачи говорят о конкретных больницах". Еще один хороший ресурс - национальная система рейтинга больниц Гарвардской медицинской школы.
-
Сотрудничайте со своим врачом.
Найдите детскую больницу, которая придерживается "философии ухода, ориентированного на семью", - советует Оливер. "Не все так делают. В основном это означает, что семья ребенка является экспертом... они сотрудничают со своими врачами. Во многих случаях мама действительно знает лучше".
-
Занимайтесь самообразованием.
Почти во всех педиатрических больницах США работает хотя бы один специалист по детской жизни - медицинский работник, обученный помогать родителям и их детям в предстоящих медицинских процедурах и в процессе восстановления, говорит Оливер. Но родители также должны вооружиться информацией о фактах и проблемах, связанных с состоянием их ребенка.
