Линда Рат
Паранеопластические синдромы - это группа симптомов, которые встречаются у некоторых людей с мелкоклеточным раком легких (МРЛ). Некоторые паранеопластические синдромы поражают нервную систему, включая головной и спинной мозг, а также нервы. Другие поражают эндокринную систему (гормональную систему).
Они могут быть первым признаком рака и могут помочь вашему врачу обнаружить его раньше. Лекарства нет, но есть способы облегчить симптомы. Вот что вам нужно знать.
Что вызывает паранеопластические синдромы?
Неврологические и эндокринные паранеопластические синдромы имеют разные причины. При паранеопластическом неврологическом синдроме белые клетки и антитела, которые обычно борются с раком, по ошибке атакуют здоровые нервные клетки. Это называется аутоиммунной реакцией. Это означает, что ваши симптомы вызваны не SCLC, а иммунной системой вашего организма. Этот иммунный ответ может повредить вашу нервную систему больше, чем опухоль.
При паранеопластическом эндокринном синдроме опухоли начинают вырабатывать собственные гормоны. Ваш организм уже производит эти гормоны, обычно в точном количестве, которое вам необходимо. Это иногда затрудняет диагностику и лечение рака. Симптомы зависят от типа гормона, но большинство из них могут иметь серьезные последствия для вашего организма.
Каковы симптомы паранеопластического неврологического синдрома?
Паранеопластический неврологический синдром может поразить практически любую часть нервной системы. Обычно он поражает одну область за раз, но по мере развития болезни может поражать разные области. Симптомы могут появляться быстро или более медленно и начинаться до или во время рака. К ним относятся:
Лимбический энцефалит. Это воспаление лимбической системы. Это часть мозга, которая управляет памятью, эмоциями и поведением. Лимбическая система помогает контролировать кровяное давление, частоту сердечных сокращений, гормоны, цикл сон-бодрствование, а также количество еды и питья. При лимбическом энцефалите у вас могут быть изменения настроения, проблемы со сном и кратковременной памятью, а также судороги.
Мозжечковая дегенерация. Это может вызвать серьезные проблемы с равновесием и мышцами, которые помогают вам видеть, говорить и глотать. Со временем вы не сможете читать, писать или ухаживать за собой. Клеточная дегенерация - одно из самых тяжелых паранеопластических неврологических состояний. Она также является одной из самых трудноизлечимых.
Энцефаломиелит. Это заболевание может поражать многие участки головного и спинного мозга и вызывать широкий спектр симптомов. На ранних стадиях энцефаломиелит может быть очень похож на болезнь Паркинсона.
Опсоклонус-миоклонус. Это проблема с той частью мозга, которая влияет на мышцы и равновесие. Он вызывает быстрые движения глаз и мышечные подергивания, которые вы не можете контролировать.
Синдром скованного человека. Эта группа симптомов, которую раньше называли синдромом скованного человека, вызывает сильную скованность в пояснице и ногах, а также болезненные мышечные спазмы.
Миастенический синдром Ламберта-Итона (Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS). Около 60% людей с SCLC имеют LEMS, хотя, вероятно, у большего числа людей он есть, но не диагностирован. LEMS нарушает сигналы между нервами и мышцами и может привести к слабости в ногах, усталости и проблемам с глотанием. Мужчины с LEMS могут испытывать трудности с сексуальной функцией.
Периферическая нейропатия. Это повреждение нервов, посылающих сигналы от головного и спинного мозга к остальным частям тела. У вас есть два типа периферических нервов - двигательные и сенсорные. Двигательные нервы помогают вам двигаться. Сенсорные нервы помогают вам чувствовать такие вещи, как тепло, холод и боль. Периферическая нейропатия не всегда является результатом паранеопластического неврологического синдрома. Рак и побочные эффекты лечения тоже могут ее вызывать.
Нейромиотония (синдром Айзекса). Это заболевание характеризуется проблемами с нервами, которые контролируют движение мышц за пределами головного и спинного мозга. У вас могут быть подергивания, мышечные спазмы и ригидность.
Дизавтономия. Это повреждение нервов, контролирующих сердцебиение, кровяное давление, работу кишечника и мочевого пузыря (вегетативная нервная система). Дизавтономия может вызывать низкое кровяное давление и нерегулярное сердцебиение.
Каковы симптомы паранеопластического эндокринного синдрома?
Гормоны, вырабатываемые опухолями, называются эктопическими гормонами. Это означает, что они поступают из тканей, которые обычно их не производят. Симптомы могут включать:
Синдром Кушинга. Слишком большое количество гормона стресса кортизола или стероидные препараты, такие как преднизон, обычно вызывают синдром Кушинга. У людей с SCLC проблема заключается в опухоли, которая вырабатывает адренокортикотропин (АКТГ), гормон, контролирующий кортизол. Слишком большое количество АКТГ или кортизола может привести к жировым отложениям на лице, вокруг живота и между плечами. Это также может вызвать потерю мышечной массы, легкое образование синяков и высокое кровяное давление.
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH). Это происходит, когда опухоль вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), гормон, который обычно вырабатывается гипофизом. АДГ контролирует количество воды, которую реабсорбируют ваши почки при фильтрации отходов из почек. Слишком большое его количество может вызвать симптомы, которые варьируются от тошноты и усталости до судорог и комы.
Гиперкальциемия. При гиперкальциемии уровень кальция в крови выше нормы. Это происходит, когда опухоль вырабатывает один из видов паратиреоидного гормона (пептид, связанный с паратиреоидным гормоном). Паратиреоидный гормон контролирует количество кальция в костях и крови. Гиперкальциемия может вызвать слабость, тошноту, рвоту и почечную недостаточность. Если ее не лечить, она может быть опасна для жизни.
Как диагностируются паранеопластические синдромы?
Паранеопластические синдромы бывает трудно диагностировать, потому что они часто вызывают симптомы, характерные для рака. А рак и его лечение могут вызывать симптомы, очень похожие на один из этих синдромов.
Скорее всего, вы пройдете некоторые из этих тестов, чтобы помочь врачу выяснить причину ваших симптомов:
-
Полный анализ крови (CBC)
-
Комплексная метаболическая панель
-
Анализ мочи
-
Гормоны, вырабатываемые опухолями, такие как АКТГ и АДГ
-
Анализ жидкости вокруг головного и спинного мозга (спинномозговой жидкости)
Они также проведут анализ на наличие антител в вашей крови и спинномозговой жидкости. Антитела - это защитные белки, которые вырабатывает ваша иммунная система для борьбы с раком. При паранеопластических синдромах они также атакуют здоровые клетки. Не у всех людей с неврологическим паранеопластическим синдромом есть антитела. Но если они присутствуют, это верный признак наличия у вас этого синдрома. Антитела также могут помочь врачу точно определить тип рака. Например, у многих людей с SCLC в жидкости головного и спинного мозга обнаруживаются так называемые антитела Hu.
Если ваш врач заподозрит рак, вам могут назначить визуализационные исследования, которые помогут определить его местонахождение, например:
-
компьютерная томография груди, живота и таза
-
Ультразвуковое исследование, при котором используются звуковые волны для получения изображения внутри вашего тела
-
ПЭТ-сканирование, часто в сочетании с КТ или МРТ
Как лечатся паранеопластические синдромы?
Если у вас SCLC, первый и самый важный шаг - это лечение. Цель состоит в том, чтобы избавиться как от рака, так и от паранеопластического синдрома. К сожалению, симптомы синдрома, особенно те, которые затрагивают вашу нервную систему, не всегда проходят после удаления опухоли. Ваш врач может попробовать другие методы лечения, такие как:
-
Кортикостероиды, например, преднизон, чтобы уменьшить воспаление
-
Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн (Имуран) и ритуксимаб (Ритуксан) для замедления иммунного ответа
-
Внутривенный иммуноглобулин, который вводит здоровые антитела через вену, чтобы уничтожить антитела, вызывающие синдром
