Синдром Рапунцель - это очень редкое заболевание, при котором большой волосяной шар (трихобезоар) застревает в желудке и проникает в тонкую кишку. В результате волосяной шарик становится похожим на запятую. Впервые это заболевание было описано в 1968 году. Оно названо в честь сказочного персонажа Рапунцель, которая была известна своими длинными волосами.
Это состояние гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин. И примерно в 8 из 10 случаев оно наблюдается у детей, девочек-подростков и молодых женщин до 30 лет.
Это заболевание трудно распознать на ранней стадии, поскольку вы можете прожить много лет без каких-либо симптомов. К тому моменту, когда это произойдет, волосяной шарик обычно становится достаточно большим и уплотненным, чтобы вызвать серьезную закупорку желудка. Вам потребуется операция по его удалению.
Как возникает синдром Рапунцель?
Трихофагия - это состояние, при котором вы постоянно едите волосы. Оно часто ассоциируется с трихотилломанией, или стремлением вырывать волосы с кожи головы. Эти состояния обычно идут рука об руку. Если у вас есть одно или оба заболевания, они с большей вероятностью могут вызвать синдром Рапунцель.
Длинные волосы имеют гладкую поверхность, которую желудку зачастую трудно расщепить и переварить. Волосы также плохо перемещаются по пищеварительному тракту, поскольку он сокращается и расслабляется (процесс называется перистальтикой) для перемещения пищи и жидкостей изо рта в анус.
Это может привести к тому, что волосы застрянут в полости желудка. Со временем поедание волос может привести к тому, что они сформируются в гигантский волосяной шар.
Когда волосяной шарик начинает увеличиваться в весе и размерах, он с большей вероятностью может слипнуться с пищей, которую вы едите, и слизью из слизистой оболочки желудка. В конце концов, волосяной шарик достигает границ стенки желудка. Некуда деваться, и слипшиеся волосы могут начать выпирать через отверстие желудка (пилорус) и прорастать в тонкую кишку.
Признаки синдрома Рапунцель
Симптомы обычно вызваны закупоркой или сопутствующими проблемами со здоровьем. К ним могут относиться:
-
боль в животе
-
Вздутие живота
-
Чувство полноты
-
Потеря веса
-
Тошнота
-
Низкий вес и сильный страх перед набором веса (нервная анорексия)
-
Рвота после еды
-
Боль или дискомфорт под грудной клеткой (острая эпигастральная боль)
-
Выпадение волос на коже головы (алопеция)
-
Неприятный запах изо рта (галитоз)
Общие сопутствующие заболевания при синдроме Рапунцель
Если у вас синдром Рапунцель, у вас, скорее всего, одновременно будут и другие психические заболевания, такие как:
-
Пика (желание проглотить то, что не является пищей)
-
Психические расстройства, такие как шизофрения, посттравматическое стрессовое расстройство, СДВГ и другие
-
Депрессия
-
Нервная анорексия
-
Обсессивно-компульсивное расстройство
-
Беременность (горе после потери близкого человека)
Исследователи обнаружили, что многие люди с синдромом Рапунцель пережили в детстве жестокое обращение или пренебрежение.
Осложнения синдрома Рапунцель
Поскольку волосяной шарик растет в животе, со временем он может вызвать другие проблемы в организме, такие как:
-
обструктивная желтуха
-
Физическая закупорка в животе или тонком кишечнике
-
Эрозия слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника
-
Отверстия в тонкой кишке (перфорация тонкой кишки)
-
Воспаление слизистой оболочки желудка (перитонит)
-
Опухание поджелудочной железы (острый панкреатит)
Как диагностируется синдром Рапунцель?
Ваш врач соберет подробный анамнез. Он спросит вас, глотали ли вы определенные предметы, например, волосы людей, домашних животных или кукол. Он также проведет тщательный физический осмотр, чтобы проверить выпадение волос и неприятный запах изо рта.
Чтобы диагностировать синдром Рапунцель, врач может провести некоторые визуализирующие тесты. Это поможет определить размер роста волосяного шарика и то, насколько далеко он простирается.
Тесты могут включать в себя:
-
рентгеновский снимок
-
Ультразвук
-
компьютерная томография
-
рентгеноскопическое исследование с барием (исследование глотания бария). Для этого визуализационного теста вы проглотите барий - тип химического вещества, благодаря которому определенные участки вашего тела лучше видны на рентгеновском снимке. Рентгеноскопия - это медицинская процедура, при которой врачи пропускают через ваше тело непрерывные рентгеновские лучи, чтобы получить видеозапись части тела в реальном времени.
-
Эндоскопия. Врач пропускает тонкую гибкую трубку со светом и камерой через горло, чтобы увидеть внутренности вашего тела в реальном времени. Это также позволяет врачу взять образец того, что вызывает закупорку желудка.
Ваш врач может также провести анализ крови, чтобы проверить наличие анемии (дефицита железа) или других возможных недостатков питания.
Как лечить синдром Рапунцель?
Синдром Рапунцель часто диагностируется, когда волосяной шарик вырастает слишком большим и начинает вызывать симптомы. Ваш врач может попытаться удалить его эндоскопически через рот. Но если волосяной шарик слишком велик, потребуется хирургическое вмешательство.
Лапаротомия. Это вид операции, при которой хирург делает разрез в животе, чтобы вскрыть и осмотреть полость желудка и извлечь волосяной шарик. В некоторых случаях осложнения могут включать инфекцию и рубцовую ткань вокруг разреза.
Лапароскопия. Это альтернативная лапаротомии процедура. Хирург сделает на животе меньший разрез размером с замочную скважину, чтобы удалить волосяной шарик. При этом методе восстановление занимает гораздо меньше времени.
Как лечить причину синдрома Рапунцель?
Терапия. Когнитивно-поведенческая терапия или другие формы психиатрического обследования могут помочь психологу или психиатру выявить и решить проблемы психического здоровья, которые могут быть причиной поедания волос. Это также может включать консультации для родителей.
Лекарства. Ваш врач может также назначить лекарства, которые помогут вам взять под контроль свое психическое здоровье.
Каковы перспективы?
Исследования показывают, что в долгосрочной перспективе у большинства людей с синдромом Рапунцель после операции все идет хорошо, если они получают поведенческую терапию и постоянно посещают последующие терапевтические приемы. Это поможет им избежать повторного заболевания.
