Если у вас серповидно-клеточная болезнь, ваши эритроциты не круглые, не гибкие и не податливые, как это должно быть. Вместо этого они жесткие и липкие. Они также имеют форму полумесяца или серпа и застревают в мелких кровеносных сосудах. Серповидные клетки могут слипаться и блокировать кровоток, в результате чего крови становится труднее переносить кислород по организму. В результате вашей крови труднее переносить кислород по организму, что может привести к усталости, боли, одышке и повышенной вероятности заражения инфекциями.
Серповидно-клеточная болезнь может поражать различные органы и части тела. Лучший способ справиться с заболеванием - как можно раньше обратиться к врачу-гематологу и придерживаться лечения в течение длительного времени.
Боль
Когда эритроциты застревают в сосудах, они не только перекрывают доступ кислорода, но и могут вызывать приступы сильной боли. Это называется серповидно-клеточный криз.
Вам могут помочь безрецептурные обезболивающие средства, такие как ацетаминофен (Panadol, Tylenol) или ибупрофен (Advil, Motrin, Nuprin). Пить много жидкости тоже помогает. Вместе с врачом вы должны составить план безопасного лечения боли в домашних условиях. НПВС не следует принимать людям с серповидно-клеточной анемией, у которых есть проблемы с почками или повышенный риск повреждения почек.
Вы также можете попробовать:
-
грелка или горячие ванны
-
Массаж
-
Иглоукалывание
-
Техники релаксации, такие как глубокое дыхание или медитация
Если вы испытываете сильную боль, вам, возможно, придется лечь в больницу на день или больше. Там вам могут ввести более сильные обезболивающие средства и жидкости прямо в вену.
Лекарства гидроксимочевина (Droxia, Hydrea, Sikos) и вокселотор (Oxbryta) предотвращают образование аномальных эритроцитов. Это сокращает количество эпизодов серповидно-клеточных кризов. Гидроксимочевина является основным препаратом в общем лечении людей с SCD, но она может вызвать серьезные побочные эффекты, например, снижение количества белых кровяных телец, которые помогают организму бороться с инфекциями. Ваш врач будет внимательно наблюдать за вами, пока вы принимаете этот препарат. Вы не должны принимать гидроксимочевину, если вы беременны.
Ваш врач может назначить препарат под названием L-глютамин пероральный порошок (Endari), который можно принимать детям в возрасте от пяти лет. Он может сократить количество ваших поездок в больницу из-за боли, а также защитить от опасного состояния, называемого острым грудным синдромом. Этот препарат применяется у взрослых и детей, он пероральный, а не внутривенный, как кризанлизумаб.
Последнее лекарство, одобренное FDA, - это моноклональное антитело под названием кризанлизумаб-tmca (Адаквео). Это первый таргетный препарат для лечения ССД. Он предотвращает склеивание эритроцитов, тем самым уменьшая вазоокклюзивный криз (ВОК). Ваш врач будет следить за изменением уровня тромбоцитов в крови. У вас могут быть проблемы с тошнотой, лихорадкой или болью в суставах.
Если у вас длительные боли, врач может назначить вам один из этих препаратов:
-
Амитриптилин
-
Дулоксетин (Cymbalta)
-
Габапентин (Хоризант, Грализ, Нейронтин)
-
Опиоидные обезболивающие препараты
Тяжелая анемия
Хроническая анемия является характерной чертой СКД. Острая анемия, внезапное снижение количества RBC, приводящее к тяжелой анемии, имеет несколько общих причин при СКД. Острая анемия - это серьезное состояние, которое может привести вас в больницу. Она возникает, когда у вас недостаточно эритроцитов для переноса кислорода по организму.
Один из способов лечения анемии - переливание крови. Вы получите здоровые эритроциты от донора, чья кровь была проверена на инфекции и подобрана в соответствии с вашей группой и потребностями. Ваш врач выберет один из нескольких способов:
Простое переливание
. Нормальные красные кровяные тельца из крови вашего донора отделяются от остальной крови. Новые эритроциты добавляются в вашу собственную кровь через капельницу в руке или порт, если он у вас есть. Обычно это занимает около 4 часов.
Обменное переливание
. Вы заменяете часть своей цельной крови здоровыми донорскими клетками. Забор крови может производиться до или одновременно с переливанием, с помощью капельницы или линии в каждой руке.
Инфекции
Серповидные клетки могут повредить вашу селезенку - орган, который помогает бороться с микробами в рамках вашей иммунной системы. Это может повысить вероятность заболевания пневмонией и другими инфекциями. Дети с серповидноклеточной болезнью должны принимать пенициллин в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Некоторые взрослые также должны принимать антибиотики, в том числе те, кому удалили селезенку.
Если вы подхватили инфекцию и у вас поднялась температура выше 101 F, вам необходимо срочно пройти курс лечения антибиотиками. Возможно, вам придется остаться в больнице на ночь или дольше.
Вакцины могут защитить вас и вашего ребенка от микробов. Все больные серповидно-клеточной болезнью должны получить эти вакцины:
-
Пневмококк: обе вакцины PCV13 и PPSV 23
-
Вакцина против гриппа каждый год
-
Менингококк
Ваш врач также посоветует вам другие вакцины, которые могут подойти вам или вашему ребенку, в том числе:
-
гепатит А и В
-
Корь, паротит и краснуха
-
Ветряная оспа (ветрянка)
-
Ротавирус
-
Haemophilus influenzae
-
столбняк, дифтерия и коклюш
-
Полиовирус
Инсульт
Когда серповидные клетки застревают в артериях, питающих мозг, они могут блокировать кровоток и вызвать инсульт.
Переливание крови может снизить вероятность повторного инсульта примерно на 90%.
Если вы думаете, что у вас инсульт, немедленно звоните 911. Возможно, вам потребуется быстрое обменное переливание крови. Если у вашего ребенка серповидно-клеточная болезнь, врач проведет ультразвуковое исследование, чтобы измерить приток крови к мозгу и проверить риск инсульта.
Трансплантация стволовых клеток или костного мозга
Это единственный способ вылечить серповидно-клеточную болезнь. Стволовые клетки - это незрелые клетки вашего костного мозга, которые вырастают в новые красные или белые кровяные тельца и тромбоциты (клетки, которые помогают формировать кровяные сгустки). Использование этого метода лечения рискованно, он относительно новый для лечения SCD и не сравнивался с обычными методами лечения.
Трансплантация обычно проводится детям в возрасте до 16 лет, у которых были осложнения серповидно-клеточной анемии, такие как боли и инсульты. Сначала ребенок получает сильные химиотерапевтические препараты, чтобы разрушить костный мозг и поврежденные эритроциты. Затем они получают здоровый костный мозг или стволовые клетки от другого человека. После этого их костный мозг начнет производить здоровые красные кровяные тельца.
Пожилым людям трансплантация проводится не так часто, потому что у них чаще возникают осложнения.
