Синдром утренней славы (СУС) - это врожденный дефект, который поражает нерв глаза и вызывает плохое зрение. Синдром назван в честь цветка утренней славы, поскольку характеристики этого дефекта напоминают цветок.
Синдром утренней славы встречается относительно редко, поскольку им страдают только 2,6 человека из 100 000. У большинства людей с синдромом утренней славы симптомы проявляются только на одном глазу.
Что такое синдром утренней славы?
Синдром утренней славы, также известный как аномалия диска утренней славы (MGDA), - это врожденный дефект зрительного нерва, который влияет на зрение. Он характеризуется увеличенной, воронкообразной полостью диска зрительного нерва - места в глазу, где зрительный нерв соединяется с сетчаткой. Пораженный диск зрительного нерва больше и имеет белый центр, который выглядит как белый зрачок. Количество кровеносных сосудов в глазу увеличивается, они изгибаются от увеличенного диска и расходятся, как лепестки цветка.
Термин "синдром утренней славы" был впервые предложен в 1970 году доктором Питером Киндлером для описания этой аномалии. Увеличенные кровеносные сосуды, окружающие деформированный диск зрительного нерва и нерв, напоминают лепестки цветка утренней славы. Большинство зарегистрированных случаев синдрома утренней славы являются односторонними и поражают только один глаз. Случаи синдрома утренней славы обычно не связаны с семейной генетикой и чаще встречаются у женщин.
Каковы симптомы синдрома утренней славы?
Аномалия диска утренней славы может возникать сама по себе или с другими симптомами и ассоциациями, связанными или не связанными с глазами. Наиболее распространенным симптомом, связанным с глазами, является плохое зрение в пораженном глазу. Острота зрения может варьироваться от 20/20 до очень плохого 20/200, что представляет собой легальную слепоту. Люди с синдромом утренней славы часто имеют дефекты поля зрения, такие как большие слепые пятна. Другие аномалии, связанные с глазами, включают перекрещивание глаз (косоглазие) или "ленивый глаз" (амблиопия).
Ассоциации, не связанные с глазами, могут включать нарушения работы мозга, в том числе гипоплазию церебральных артерий и болезнь Моямойя. Гипоплазия возникает, когда клетки не растут нормально, в результате чего орган или часть тела становятся меньше нормального размера.
Болезнь Моямойя - это заболевание головного мозга, вызванное закупоркой артерий. Название "моямойя", что в переводе с японского означает "клубы дыма", описывает крошечные сосуды, спутанные вместе, блокирующие кровеносные сосуды.
У людей с симптомами, не связанными полностью с глазами, обычно все еще наблюдаются физические аномалии, такие как широкая голова, вдавленная переносица и дефекты средней и верхней губы.
Другие зарегистрированные ассоциации синдрома утренней славы включают синдром PHACE. Это редкое заболевание, характеризующееся различными аномалиями, возникающими вместе и затрагивающими несколько частей тела.
Что вызывает синдром утренней славы?
Аномалия диска утренней славы, по-видимому, вызвана тем, что зрительный нерв не успевает полностью сформироваться во время развития ребенка. Наиболее серьезной проблемой является отслоение сетчатки при синдроме утренней славы, которое происходит, когда слой ткани в задней части глаза отделяется от ткани вокруг него. Это происходит примерно у 26-38% людей с синдромом утренней славы.
Как диагностируется синдром утренней славы?
Синдром утренней славы обычно ассоциируется с другими аномалиями и обычно диагностируется на основании признаков и симптомов. Сопутствующие осложнения затрудняют постановку точного диагноза. Синдром утренней славы иногда ошибочно диагностируется как колобома зрительного нерва из-за их сходства. В обоих случаях зрительный нерв не успевает полностью сформироваться во время развития.
В последних исследованиях для более точной диагностики синдрома утренней славы использовалась магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ может предоставить более полную информацию о формировании глаза по сравнению с чистым осмотром. Результаты исследований показывают, что визуализация может дать дополнительные преимущества по нескольким направлениям, включая более точную диагностику и обнаружение других осложнений здоровья.
Каковы варианты лечения синдрома утренней славы?
Окклюзионная терапия обычно используется в качестве метода лечения людей с синдромом утренней славы. Этот метод лечения помогает перенастроить пораженный глаз, закрывая здоровый глаз, чтобы ограничить его использование. Окклюзионная терапия особенно эффективна при лечении синдрома утренней славы, связанного с ленивым глазом. В этих случаях требуется раннее лечение и регулярное наблюдение, чтобы повысить вероятность улучшения зрения.
Эффективность окклюзионной терапии во многом зависит от возраста пациента с синдромом утренней славы и сопутствующих осложнений. Люди с поражением только одного глаза или тяжелыми структурными аномалиями зрительного нерва получили пользу от окклюзионной терапии, если лечение было проведено на ранней стадии.
Однако синдром утренней славы обычно не поддается лечению. Помимо плохого зрения, у людей с синдромом утренней славы чаще всего наблюдаются такие симптомы, как отслоение сетчатки, амблиопия и косоглазие. Операция по коррекции зрения и лечение амблиопии могут помочь улучшить зрение, но значительные улучшения наблюдаются редко.
Лечение синдрома утренней славы с сопутствующими аномалиями требует междисциплинарного подхода, поскольку затронуты несколько систем организма. В большинстве случаев такой междисциплинарный подход включает нейрохирургию (хирургию нервной системы), интервенционную радиологию (способ диагностики и лечения раковых заболеваний), отоларингологию (изучение заболеваний уха и горла) и стоматологию.
Людям, у которых в ходе обычного обследования диагностирован синдром утренней славы, может быть проведена дополнительная визуализация и анализы для выявления сопутствующих осложнений. Затем можно проконсультироваться с конкретными узкими специалистами, чтобы определить оптимальный путь лечения.
Вывод
Аномалия диска утренней славы, более известная как синдром утренней славы, - это врожденный дефект, затрагивающий зрительный нерв и вызывающий плохое зрение. Синдром утренней славы может быть связан с аномалиями, которые не всегда связаны с глазами. Осложнения, связанные с глазами, включают отслоение сетчатки при синдроме утренней славы, косоглазие или "ленивый глаз". К неглазным ассоциациям относятся нарушения работы мозга, такие как недостаточный рост клеток мозга или закупорка кровеносных сосудов в мозге.
Ранняя диагностика синдрома утренней славы повышает вероятность того, что лечение улучшит зрение. Окклюзионная терапия является распространенным методом лечения синдрома утренней славы. Сопутствующие осложнения могут потребовать междисциплинарного подхода для повышения эффективности лечения.
