Болезнь Коатса - это заболевание глаз, которое в конечном итоге может привести к слепоте. Это редкое заболевание было впервые описано Джорджем Коутсом в 1908 году. Оно характеризуется проблемами с кровеносными сосудами в глазу.
Что вызывает болезнь Коатса?
Глазная болезнь Коатса считается идиопатическим заболеванием. Исследователи не знают, что именно вызывает это заболевание.
Это заболевание - одно из ряда редких глазных болезней, которые возникают из-за проблем с кровеносными сосудами в глазу. К подобным заболеваниям относятся болезнь Норри и персистирующая фетальная сосудистая сеть (PFV).
В норме вены снабжают сетчатку кровью и кислородом. Сетчатка - одна из самых важных частей глаза. Это нервный слой в задней части глазного яблока, который воспринимает свет. Она передает изображения в мозг. Центр сетчатки - это та часть глаза, которую вы используете для различения мелких деталей.
Однако у людей с болезнью Коатса кровеносные сосуды, взаимодействующие с сетчаткой, увеличиваются, искривляются и становятся негерметичными. Эта утечка называется экссудатом и включает в себя жиры и белки, которые обычно остаются в кровеносных сосудах. Это приводит к многочисленным проблемам, которые со временем усугубляются.
В настоящее время это заболевание не считается наследственным. Это означает, что она не передается от родителей к потомству. Тем не менее, исследования продолжаются, и предварительные данные указывают на возможность мутаций в нескольких генах.
Одной из таких потенциальных генетических причин является ген под названием белок болезни Норри (NPD). Этот ген определенно играет роль в развитии кровеносных сосудов сетчатки. Некоторые данные указывают на то, что изменения в этом гене могут быть ответственны за данное состояние.
Кто болеет болезнью Коатса?
Болезнь Коатса встречается относительно редко. Только у 0,09 из каждых 100 000 человек в популяции в какой-то момент жизни развивается болезнь Коатса.
Большинство случаев диагностируется в первые два десятилетия жизни. Это известно как ювенильный вариант болезни Коатса. Две трети ювенильных случаев диагностируются в возрасте до 10 лет, хотя средний возраст постановки диагноза составляет от 8 до 16 лет.
Это заболевание может поражать и взрослых. Около трети больных старше 30 лет, когда у них диагностируется взрослый вариант болезни Коатса. Средний возраст постановки диагноза у взрослых - 47 лет.
В обеих возрастных группах болезнь гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Точный показатель варьируется от исследования к исследованию, но некоторые оценки показывают, что заболевание встречается в соотношении три к одному между мужчинами и женщинами.
Как диагностируется болезнь Коатса?
Чтобы определить причину ваших проблем со зрением, офтальмологу необходимо изучить историю вашей семьи и здоровья. Он также должен будет тщательно обследовать ваш глаз, используя ряд различных методов.
Одним из методов является оптическая когерентная томография (ОКТ). Это позволяет врачу получить детальные изображения глазного яблока.
Врач также может обнаружить признаки лейкокории в вашем глазу. Обычно, когда свет попадает в зрачок, отраженный свет выглядит оранжевым или красноватым. У людей с болезнью Коатса этот свет выглядит белым.
Каковы симптомы болезни Коатса?
Симптомы болезни Коатса проходят пять отдельных стадий. Первая стадия определяется наблюдением аномальных кровеносных сосудов. Утечка крови еще не началась.
На второй стадии утечка начинает поражать сетчатку. Эта стадия у всех выглядит по-разному. Ваше зрение может ухудшиться. Степень снижения зрения зависит от количества утечек, размера и площади пораженной сетчатки. Зрение будет хуже всего, если в центре сетчатки много утечек.
Болезнь прогрессирует до третьей стадии, когда сетчатка отделяется.
На четвертой стадии развивается глаукома, при которой повышается давление внутри глаза из-за скопления жидкости. Это может быть болезненным.
Пятая стадия - это последняя стадия болезни Коатса: Ваш глаз слепнет. Боль на четвертой стадии может сохраняться, или боль может появиться впервые, так как на пятой стадии продолжается накопление жидкости.
Болезнь Коатса может также привести к ряду вторичных осложнений. К ним относятся:
-
Катаракта. Это происходит, когда хрусталик глаза становится мутным. Катаракта может затруднить зрение.
-
Увеит. Ваш глаз воспаляется.
-
Phthisis bulbi. При этом заболевании глазное яблоко уменьшается в размерах.
-
Rubeosis iridis или неоваскулярная глаукома. Ваша радужка может стать красноватой из-за роста новых кровеносных сосудов.
Болезнь Коатса обычно развивается только в одном глазу. Она возникает в обоих глазах только в 5% случаев. В этих случаях второй глаз часто поражается лишь в слабой степени.
Иногда ранним признаком является косоглазие, когда один из глаз косит внутрь или наружу. С другой стороны, при диагностировании болезни Коатса у вас может вообще не быть никаких симптомов. Примерно в 8% случаев диагноз ставится случайно во время обычного осмотра глаз.
Каковы методы лечения болезни Коатса?
Лечение болезни Коатса направлено на то, чтобы не допустить прогрессирования симптомов. Лечение, которое подходит именно вам, зависит от ваших симптомов и стадии заболевания. Если на момент постановки диагноза сосуды не протекают, то врач будет просто наблюдать за вашим состоянием.
Потенциальные методы лечения включают:
-
Криотерапия. Это процедура замораживания, направленная на сужение кровеносных сосудов. На ранних стадиях болезни Коатса она должна замедлить или предотвратить утечку крови.
-
Фотокоагуляция. Врач использует лазеры для нагревания и уничтожения аномальных клеток крови. Это может быть сделано самостоятельно или в сочетании с криотерапией. Это наиболее полезно на ранних стадиях.
-
Глазные инъекции. Это могут быть такие препараты, как стероиды или новейшее лечение, называемое терапией против фактора роста эндотелия сосудов (Anti-VEGF). Эта терапия призвана уменьшить утечку и снизить риск отслоения сетчатки.
-
Операция витрэктомии. Это лечение более поздних стадий заболевания. Эта операция используется для восстановления сетчатки.
Исследователи все еще находятся в процессе разработки новых методов лечения этого заболевания. Поищите в Интернете или поговорите со своим врачом, чтобы узнать, подходите ли вы для участия в проводимых клинических испытаниях.
Каков прогноз при болезни Коатса?
Даже после лечения у вас может остаться плохое зрение. Чем тяжелее заболевание на момент обнаружения, тем сложнее добиться полного выздоровления. Как правило, наиболее тяжелая форма заболевания впервые обнаруживается у детей в возрасте до трех лет.
В 47% случаев первой и второй стадии заболевания проблемы с кровеносными сосудами полностью исчезали в течение 15 месяцев после лечения. Во многих других случаях они частично улучшились.
Результаты были менее обнадеживающими, если болезнь уже прогрессировала до третьей стадии.
Примерно в 8% случаев состояние больного продолжало ухудшаться даже после лечения.
Когда вам следует обратиться к врачу?
Вам следует обратиться к офтальмологу, как только вы начнете замечать какие-либо проблемы со зрением. Вам также следует обратиться к врачу, если у вас постоянная боль в глазу.
