Гранулоциты - это белые кровяные клетки, содержащие гранулы. Существует три типа - нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Эти гранулы содержат ферменты, которые позволяют этим клеткам убивать бактерии и другие болезнетворные организмы. Гранулоциты образуются в костном мозге и являются жизненно важной частью иммунной защиты организма.
Агранулоцитоз - это уменьшение количества гранулоцитов в крови. Это делает вас восприимчивым к инфекциям и может привести к частым и опасным инфекционным заболеваниям.
Среди гранулоцитов наиболее многочисленными клетками являются нейтрофилы. Эти клетки играют важную роль в защите от инфекций. Агранулоцитоз диагностируется на основании количества нейтрофилов.
Что такое агранулоцитоз?
Гранулоциты - это жизненно важная часть защиты организма от инфекций. Недостаточное их количество в крови подвергает вас риску инфекций. Когда количество белых кровяных телец становится меньше 500 на микролитр, риск инфекций резко возрастает. В результате инфекции часто поражают кожу, рот и горло, легкие, анальный канал или влагалище, но могут быть затронуты и другие органы.
Агранулоцитоз - это сильное снижение количества гранулоцитов в циркулирующей крови. Это более тяжелая форма нейтропении - состояния, при котором наблюдается низкое количество белых кровяных телец. У людей старше 10 лет с количеством лейкоцитов менее 1 800 на микролитр крови говорят о нейтропении. Когда количество лейкоцитов опускается ниже 500 на микролитр, речь идет об агранулоцитозе.
Причины агранулоцитоза
Существует два типа агранулоцитоза - врожденный и приобретенный. Врожденный агранулоцитоз вызывается генетическими нарушениями. Инфантильный генетический агранулоцитоз, также называемый врожденным агранулоцитозом или синдромом Костманна, влияет на то, как костный мозг производит белые кровяные клетки. Дети с этим редким наследственным заболеванием часто болеют лихорадкой, инфекциями и имеют проблемы с костями.
Другие заболевания, вызывающие агранулоцитоз в детском возрасте, - это синдром Швахмана-Даймонда, врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, атаксия-панцитопения, синдром Дубовица, ретикулярный дисгенез и синдром Секеля. Многие из этих заболеваний требуют пересадки костного мозга для коррекции агранулоцитоза.
Приобретенный агранулоцитоз возникает позже в жизни и может быть вызван:
-
Лекарства
-
Инфекции
-
дефицит B12
-
дефицит фолата
-
Алкогольная зависимость
-
Нервная анорексия.
-
Заболевания костного мозга
-
Трансплантация костного мозга
-
Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит
Лекарства, вызывающие агранулоцитоз
Лекарства являются наиболее частой причиной приобретенного агранулоцитоза. Многие виды лекарств могут вызвать прекращение выработки костным мозгом гранулоцитов. Другие вызывают усиленное разрушение гранулоцитов, снижая их количество.
Некоторые лекарства оказывают подавляющее костный мозг действие и вызывают нейтропению или агранулоцитоз у каждого человека, принимающего их. Другие безопасны для большинства людей, но вызывают подавление костного мозга у нескольких человек:
-
Лекарства, действующие через иммунную систему. Эти препараты создают антитела, которые атакуют гранулоциты. Антитиреоидные препараты, хинидин и некоторые лекарства, используемые в химиотерапии, по-видимому, вызывают агранулоцитоз по этому механизму.
-
Лекарства, подавляющие костный мозг. Эти препараты препятствуют образованию колоний гранулоцитов в костном мозге. К таким препаратам относятся вальпроевая кислота, карбамазепин и бета-лактамные антибиотики (например, амоксициллин).
-
Лекарства, уничтожающие предшественников гранулоцитов - особые клетки, которые в костном мозге созревают в гранулоциты. К таким препаратам относятся фенитоин, метотрексат, цитарабин и пириметамин.
-
Противораковые препараты и антипсихотические средства. Эти препараты часто вызывают агранулоцитоз, что затрудняет лечение исходного заболевания.
-
Противовоспалительные препараты, такие как аминопирин, фенилбутазон и салазопирин.
Инфекции, вызывающие агранулоцитоз
Некоторые инфекции могут поражать костный мозг и подавлять выработку белых клеток:
-
Вирусные заболевания: вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусы гепатита, вирус Эпштейна-Барр (EBV), герпесвирус человека 6, цитомегаловирус
-
Бактериальные заболевания: энтерит шигеллы, брюшной тиф (сальмонелла), бруцеллез, туляремия, туберкулез
-
Риккетсиальная болезнь: пятнистая лихорадка Скалистых гор, риккетсиозная оспа
-
Паразитарные заболевания: Кала-азар (лейшмания), малярия (плазмодий).
Симптомы агранулоцитоза
Агранулоцитоз часто обнаруживается при проведении анализа крови по другой причине. Он часто не имеет собственных симптомов, но делает вас восприимчивым к инфекциям. Эти инфекции вызывают такие симптомы, как:
-
Лихорадка
-
Озноб и дрожь
-
Язвы во рту
-
Головная боль
-
Потливость
-
опухшие лимфатические узлы
-
Увеличение печени или селезенки
-
Усталость
Инфекции могут быстро перейти в сепсис - опасное заболевание, характеризующееся распространением инфекции и падением кровяного давления. Организм не в состоянии бороться с инфицирующими организмами, и наблюдаются широко распространенные метаболические нарушения. Смертность высока.
Агранулоцитоз чаще вызывает опасный сепсис у людей старше 65 лет. Люди с агранулоцитозом и другими проблемами со здоровьем, такими как заболевания почек или сердца, также более склонны к тяжелым осложнениям.
Лечение агранулоцитоза
Лечение агранулоцитоза всегда должно начинаться с тщательного поиска причины. Устранение или лечение причины имеет решающее значение для лечения этого опасного состояния. Агранулоцитоз, вызванный лекарствами, обычно проходит через 2-3 недели после прекращения приема лекарства.
Лечение агранулоцитоза направлено на:
Стимулирование выработки белых кровяных телец. Ваш врач может лечить вас филграстимом - препаратом, используемым для лечения тяжелой, длительной нейтропении. Этот препарат стимулирует образование и пролиферацию нейтрофилов. Другие испробованные средства - колониестимулирующие факторы, которые стимулируют производство гранулоцитов.
Лечение любых инфекций. Если из-за агранулоцитоза у вас возникла бактериальная инфекция, врач назначит антибиотики для ее лечения. При таких инфекциях вам могут понадобиться противовирусные или противогрибковые препараты. Обычно врач назначает антибиотики на 7-10 дней. Возможно, вам придется принимать антибиотики в малых дозах через рот в течение длительного времени, чтобы избежать инфекций, но это может привести к заражению устойчивыми к антибиотикам бактериями или условно-патогенными организмами, такими как цитомегаловирус.
Инфекции могут быстро нарастать по тяжести. Если у вас возникла инфекция, врач может госпитализировать вас для проведения интенсивного лечения с помощью внутривенных инъекций.
Если агранулоцитоз сохраняется, врач может посоветовать пересадку костного мозга. Вам пересадят костный мозг от подходящего донора, чтобы вы могли производить белые кровяные клетки.
Меры предосторожности при агранулоцитозе
Если у вас агранулоцитоз, вы подвержены высокому риску заразиться любой инфекцией, которой вы подвержены. Инфекции являются главным осложнением этого заболевания, и их возникновение зависит от его продолжительности и тяжести. У людей, у которых количество нейтрофилов остается ниже 100 на микролитр в течение более 3-4 недель, риск заражения почти 100%.
Однако некоторые меры предосторожности могут помочь вам оставаться в безопасности:
-
Ешьте только хорошо приготовленную пищу. Избегайте салатов, соусов, недожаренных или сырых продуктов, таких как мясо, моллюски и яйца.
-
Тщательно храните и готовьте продукты.
-
Избегайте посещения людных мест.
-
Ешьте только те фрукты и овощи, которые можно тщательно вымыть или очистить от кожуры.
-
Избегайте работы с землей и животными.
-
Часто мойте руки и соблюдайте личную гигиену.
-
Используйте электробритву вместо бритвы.
-
Не купайтесь в прудах и реках и избегайте общих горячих ванн.
-
Избегайте тесного контакта с больными людьми.
Агранулоцитоз - это опасное состояние, которое может вызвать тяжелые, угрожающие жизни инфекции. Ваш врач попытается найти причину, но многие причины агранулоцитоза обратимы.
Следите за признаками агранулоцитоза, если вы знаете, что у вас есть заболевание, связанное с ним. Ваш врач предупредит вас перед назначением любых лекарств, о которых известно, что они вызывают агранулоцитоз.
Если вы страдаете этим заболеванием, лечение инфекций на ранней стадии жизненно важно для предотвращения их выхода из-под контроля. Бдительность в отношении признаков инфекции и быстрые действия могут спасти вас от осложнений и опасных для жизни ситуаций.
