Опухоли шишковидной железы - это форма опухоли, которая развивается в шишковидной железе или вокруг шишковидной области мозга. Они классифицируются как опухоли центральной нервной системы (ЦНС). В запущенных случаях они могут распространяться и на спинной мозг.
Все опухоли ЦНС классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) по четырехбалльной системе классификации. Опухоли 1 класса обычно доброкачественные, медленно развивающиеся или легко удаляемые. Напротив, 4 класс представляет собой самые быстрорастущие и агрессивные типы.
Опухоли шишковидной области встречаются относительно редко и составляют около 1% опухолей мозга у взрослых - обычно они возникают в возрасте от 20 до 40 лет. Но они чаще встречаются у детей, составляя от 3% до 11% педиатрических опухолей мозга.
Симптомы, прогноз и лечение опухолей шишковидной железы зависят от типа опухоли, ее региона и степени.
Что такое шишковидная железа?
Шишковидная железа - маленькая, в форме сосновой шишки, расположена глубоко в центре мозга. Мы до сих пор не до конца понимаем функции шишковидной железы, но знаем, что она помогает регулировать сон.
Эта железа вырабатывает гормон мелатонин, который управляет нашим циркадным ритмом - главными часами, контролирующими режим сна.
Мелатонин и его предшественник, серотонин, синтезируются в шишковидной железе и получают химическим путем из триптамина. Мелатонин - это естественный гормон, регулирующий сон, настроение, пищеварение, тошноту, заживление ран, свертываемость крови и сексуальное желание.
Шишковидная железа также помогает регулировать баланс женских гормонов, влияя на фертильность и менструальные циклы.
Что вызывает опухоли шишковидной железы?
Мы до сих пор не знаем, что вызывает опухоли шишковидной железы. Но люди с наследственным генетическим заболеванием, которое называется двусторонней ретинобластомой - редкой формой рака, поражающей глаза, - могут иметь повышенный риск развития опухолей шишковидной железы.
Каковы симптомы опухолей шишковидной железы?
Симптомы опухоли шишковидной железы часто связаны с ощущением давления внутри черепа.
Одним из наиболее распространенных симптомов является состояние, называемое гидроцефалией. Гидроцефалия - это скопление спинномозговой жидкости (СМЖ) в головном мозге, что приводит к увеличению компрессии и может вызвать ряд симптомов:
-
Ранние признаки полового созревания
-
Двоение в глазах, или диплопия
-
Головные боли
-
Проблемы с памятью
-
Тошнота
-
Нарушение равновесия и координации, известное как атаксия
-
Судороги
-
Проблемы со сном
-
Необычные движения глаз
-
Рвота
Опухоли шишковидной железы могут также влиять на эндокринную систему, которая помогает организму регулировать уровень и выработку гормонов.
Как врачи могут диагностировать опухоли шишковидной области?
Врач сначала спросит о вашей семейной истории и любых симптомах, которые вы испытываете. Вам также может быть проведен неврологический осмотр для проверки рефлексов, движения глаз, двигательных функций, ощущений, координации и равновесия.
Если врач считает, что у вас может быть опухоль шишковидной железы, он может назначить дополнительные исследования, которые могут включать в себя:
Магнитно-резонансную томографию (МРТ). МРТ - один из самых распространенных и предпочтительных способов сканирования на наличие опухолей шишковидной железы. Они используют магниты и радиоволны для создания детальных изображений спинного и головного мозга.
Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография - это еще одна форма визуализации. Они используют рентгеновские лучи и компьютер для создания снимков мозга, чтобы врачи могли увидеть опухоль и окружающие ее структуры.
Биопсия. Ваш врач может удалить небольшое количество опухолевых клеток для исследования. Биопсия позволяет определить тип и степень опухоли шишковидной железы.
Анализы крови. Ваш врач может также взять образцы крови для анализа на биохимические маркеры опухолей шишковидной железы. Он также может взять образец спинномозговой жидкости для анализа.
Каковы различные типы опухолей шишковидной железы?
Опухоли шишковидной железы имеют несколько различных классификаций в зависимости от степени тяжести и места возникновения.
Различные опухоли могут начинаться в шишковидной области мозга, но не обязательно затрагивают шишковидную железу. Из-за разнообразия клеток в этой области могут развиваться различные типы опухолей:
Опухоли половых клеток. Опухоли из половых клеток, или герминомы, составляют более половины опухолей шишковидной области. Некоторые из них включают эмбрионально-клеточные опухоли и хориокарциномы, которые, как правило, являются злокачественными и более агрессивными.
Глиомы. Глиомы, как и астроцитомы, - это опухоли, возникающие из глиальных клеток. Они составляют около трети всех опухолей области шишковидной железы.
Другие. Другие типы опухолей, такие как менингиомы, ганглиоглиомы и гемангиобластомы, также могут развиваться, хотя они составляют небольшую часть этих опухолей.
Папиллярная опухоль шишковидной области (ПТПР). Папиллярные опухоли развиваются из клеток, выстилающих полости головного мозга и центральный канал спинного мозга. Они классифицируются как 2 или 3 класс ВОЗ и, как правило, чаще встречаются у взрослых, чем у детей.
Опухоли, возникающие в самой шишковидной железе, делятся на три категории:
Пинеоцитома. Эти опухоли возникают из пинеалоцитов, основных клеток шишковидной железы. Они медленно растут и классифицируются ВОЗ как 1 класс. Пинеоцитомы часто бывают доброкачественными или относительно легко удаляются хирургическим путем. Они могут развиться в любом возрасте, но наиболее часто встречаются у взрослых в возрасте от 20 до 60 лет.
Паренхимальные опухоли шишковидной железы. Также известные как смешанные опухоли шишковидной железы, они возникают из смеси различных клеток внутри шишковидной железы. Они могут быть классифицированы как 2 или 3 класс ВОЗ и обычно возвращаются после первоначального лечения.
Пинеобластома. Классифицируемая как 4 класс ВОЗ, пинеобластома - это быстрорастущая злокачественная опухоль, способная вторгаться и распространяться на близлежащие ткани в головном мозге и позвоночнике. Пинеобластомы агрессивны и наиболее трудно поддаются лечению. Они несколько чаще встречаются у женщин и чаще всего диагностируются у людей моложе 20 лет.
Каковы варианты лечения опухолей шишковидной железы?
Существует три основных варианта лечения опухолей шишковидной железы: операция, лучевая терапия и химиотерапия:
Хирургия. Хирургия часто является первой линией лечения опухолей шишковидной железы. Врачи проводят краниэктомию - операцию, при которой удаляют небольшую часть черепа, чтобы получить доступ к опухоли. Хирургическое вмешательство часто позволяет успешно избавиться от доброкачественной опухоли. Но при злокачественных и более развитых опухолях шишковидной железы слишком рискованно пытаться удалить опухоль целиком, не повредив окружающие ткани. Тем не менее, даже частичное удаление опухоли во время операции повысит эффективность других методов лечения.
Лучевая терапия. Лучевая терапия (или радиотерапия) может проводиться после операции или быть основным методом лечения опухолей шишковидной железы. Этот вид терапии особенно эффективен при опухолях зародышевых клеток.
Химиотерапия. Врачи могут также рекомендовать химиотерапию, которая воздействует на опухоль мощными химическими препаратами. Химиотерапия может быть назначена после или вместо радиотерапии. Это предпочтительное лечение для детей младше 3 лет.
Каков прогноз при опухоли шишковидной железы?
Прогноз при опухолях шишковидной железы зависит от типа и степени тяжести опухоли. Опухоль 1 степени можно вылечить, но опухоли 4 степени гораздо сложнее поддаются лечению.
Относительная пятилетняя выживаемость при опухолях шишковидной области составляет 69,5%.
При пинеоцитоме 1 степени пятилетняя выживаемость достигает 86%, но этот показатель снижается до 8,3% у детей младше 4 лет с пинеобластомой 4 степени. Однако этот показатель возрастает до 66,7% у людей в возрасте 4 лет и старше.
Не забывайте всегда обсуждать с врачом прогноз и варианты лечения.
