Автор Джина Шоу Из архива врача
Рак - это, пожалуй, единственное слово, которое никто не хочет слышать. Если у вас недавно диагностировали гастроинтестинальную стромальную опухоль (GIST), относительно редкий вид рака, который встречается в пищеварительном тракте, вы можете быть напуганы, подавлены и обеспокоены тем, что будет дальше.
Доктор поговорил с экспертами, которые поделились некоторыми фактами, которые вы должны знать, если у вас диагностировали GIST. Людям с диагнозом GIST важно понимать, что это другой тип рака, который может варьироваться от очень медленно растущего - в подавляющем большинстве случаев - до агрессивного в меньшинстве случаев, - говорит Нихила Хушалани, доктор медицинских наук, руководитель отделения мягких тканей и меланомы в онкологическом институте Roswell Park в Буффало, штат Нью-Йорк.
Что такое GIST?
Большинство раковых опухолей называются карциномами, и они развиваются в коже или в выстилке внутренних структур организма, например, желудка. Но GIST немного отличается: это одна из групп раковых опухолей, которые называются саркомами. Эти раковые опухоли развиваются в соединительных или поддерживающих тканях организма, таких как жир, мышцы или кости.
Более половины всех опухолей GIST обнаруживается в желудке. Другие места, где могут развиваться GIST, включают двенадцатиперстную и тонкую кишку, пищевод, прямую и толстую кишку.
До конца 1990-х годов врачи не понимали, чем GIST отличается от других видов рака, встречающихся в желудке и пищеварительной системе. Тогда они узнали, что клетки опухолей вырабатывают специфический белок под названием KIT, и что 95% опухолей GIST имеют мутации или изменения в гене, который вырабатывает белок KIT.
Как диагностируется GIST?
Диагностировать GIST сложнее, чем более распространенные виды рака, такие как рак груди или простаты. Хотя врач может заподозрить, что конкретный рак - это GIST, основываясь на том, как он выглядит на компьютерной томографии, единственный способ убедиться в этом - патологоанатомическое исследование - изучение клеток опухоли в лаборатории.
Поскольку это сложный диагноз, очень важно, чтобы диагностику и лечение GIST проводила многопрофильная команда, имеющая опыт работы с этим типом опухолей.
Как лечат GIST?
GIST стала раком, поддающимся лечению. Хирургия является основным методом лечения GIST, если заболевание не распространилось и является резектабельным. На самом деле, во многих случаях после хирургического удаления первоначальной опухоли дальнейшее лечение может вообще не понадобиться.
Многие люди излечиваются с помощью довольно простой операции, говорит Джордж Димитри, доктор медицины, доцент медицины в Гарвардской медицинской школе и директор Центра саркомы и костной онкологии в Институте рака Дана-Фарбер и Женской больнице Бригхэма в Бостоне. Более половины всех случаев GIST - это маленькие, низкосортные опухоли, которые легко удаляются хирургическим путем.
После хирургического удаления опухоли ее исследуют под микроскопом, чтобы попытаться подтвердить диагноз и проверить опухоль на наличие определенных мутаций.
Существуют определенные факторы, которые повышают вероятность рецидива GIST:
размер опухоли
. Чем больше опухоль, тем больше вероятность ее рецидива после операции. Небольшие по размеру GIST также могут рецидивировать. Таким образом, размер является лишь одной из переменных для рецидива.
Митотический индекс.
Это означает долю клеток, которые создают копии самих себя. Чем выше митотический индекс, тем выше риск рецидива.
Расположение опухоли
. GIST, обнаруженная в желудке, реже рецидивирует по сравнению с GIST, обнаруженной в других местах происхождения.
Исходя из этих факторов, риск рецидива GIST классифицируется как низкий, средний или высокий.
Вероятно, у семи из 10 пациентов, чьи опухоли можно удалить хирургическим путем, заключение патологоанатома покажет нам, что у них нет большого риска возвращения рака - может быть, 10% за всю жизнь, говорит Димитри.
Независимо от риска рецидива, каждый человек с диагнозом GIST должен проходить обследование с интервалом в 3-6 месяцев.
Компьютерная томография брюшной полости и таза также должна проводиться каждые 3-6 месяцев. ПЭТ-сканирование не является заменой КТ.
До этого года иматиниб (Gleevec) использовался в качестве адъювантной терапии при резекции GIST высокого риска. Терапия проводилась в течение одного года. Общая выживаемость улучшилась благодаря этой терапии.
В последующем исследовании Гливек применялся в течение трех лет или одного года. Трехлетняя продолжительность оказалась лучше годичной. Трехлетняя продолжительность адъювантного лечения иматинибом была одобрена FDA для рутинного применения после операции при GIST промежуточного и высокого риска.
Было четко показано, что "Гливек" может снизить риск рецидива GIST, а у пациентов с высоким риском он даже улучшает показатели общей выживаемости, говорит Хушалани.
Для людей с мутацией PDGFRA применение Гливека не рекомендуется. Наличие мутации этого гена приводит к резистентности к иматинибу, но при этом снижается риск рецидива GIST.
Что делать, если рак распространился?
В 15% случаев GIST не удается полностью удалить с помощью операции. В этом случае Гливек используется до операции, чтобы попытаться уменьшить опухоль и сделать возможной операцию. Эта терапия, известная как неоадъювантная терапия, была признана безопасной и эффективной и поэтому должна применяться в каждом конкретном случае. Однако если опухоль все еще не может быть удалена хирургическим путем, иматиниб следует продолжать после операции.
В зависимости от размера опухоли или места ее расположения, мы можем оказаться не в состоянии удалить ее всю - по крайней мере, без нанесения реального ущерба работоспособности человека, говорит Димитри. Например, удаление большой опухоли в конце желудка, где он впадает в двенадцатиперстную кишку, может настолько повредить пищеварительную систему, что вы никогда не сможете нормально есть и выводить отходы.
У некоторых людей, у которых диагностируется GIST, болезнь уже метастазировала, то есть распространилась за пределы области, где она зародилась в пищеварительной системе, и в другие места в организме.
Метастатический GIST - это заболевание, распространившееся за пределы места возникновения первичной опухоли. Такое заболевание не может быть удалено хирургическим путем. В этих случаях иматиниб является препаратом выбора. Показатели ответа и стабильности заболевания составляют примерно 90%. Долгосрочная выживаемость (9 лет) составляет 35%.
У 10%-20% пациентов с GIST болезнь распространяется с самого начала, говорит Димитрий. Это пугает, но есть и хорошая новость: препарат "Гливек" очень эффективен в борьбе с метастатическим GIST. Он помогает примерно девяти из 10 пациентов и держит болезнь под контролем в среднем около 2 лет. Но около 17% наших пациентов с метастатической болезнью, которые участвовали в первоначальном испытании Гливека для лечения GIST, все еще живы и принимают препарат сегодня, 12 лет спустя, говорит он.
Для людей, у которых GIST прогрессирует или которые не могут принимать иматиниб, может быть полезен препарат сунитиниб (Sutent). При использовании этого препарата частота ответов и стабильность заболевания составляет более 50%, а выживаемость - более двух лет.
Препарат регорафениб (Stivarga) используется для лечения пациентов с опухолями, которые не могут быть удалены хирургическим путем и больше не отвечают на другие методы лечения GIST.
Другие препараты, такие как сорафениб (Nexavar), дазатиниб (Sprycel) и нилотиниб (Tasigna), используются для лечения GIST, прогрессирующей на иматинибе и сунитинибе.
В середине 1990-х годов у врачей не было возможности предложить пациентам с GIST многое, но все изменилось. Сегодня у нас есть отличные варианты лечения, а новые методы терапии изучаются в клинических испытаниях, говорит Димитри. За последние 10 лет мы добились огромного прогресса в лечении GIST, поэтому у пациентов есть большая надежда".
Для получения дополнительной информации и общения с другими людьми, страдающими GIST, посетите сайт GIST Support International: www.gistsupport.org.
