Билиарная атрезия: Редкое заболевание, которое поражает младенцев

врач объясняет причины, симптомы и методы лечения билиарной атрезии - заболевания печени, которое поражает младенцев.

При билиарной атрезии эти протоки разбухают и закупориваются. Желчь задерживается в печени, где начинает разрушать клетки. Со временем печень может покрыться рубцами - это состояние называется циррозом. Когда это происходит, она не может отфильтровывать токсины так, как должна.

Некоторые дети заражаются этим заболеванием еще в утробе матери. Но чаще всего симптомы появляются между 2 и 4 неделями после рождения.

Причины

Врачи считают, что атрезия желчевыводящих путей может быть вызвана рядом причин, в том числе:

  • изменение в гене

  • Проблема с иммунной системой

  • Проблемы с развитием печени или желчных протоков в утробе матери

  • Токсичные вещества

  • Вирусная или бактериальная инфекция после рождения

Это заболевание не передается от одного члена семьи к другому, и дети не могут заразиться им от кого-то другого.

Наибольшему риску подвержены девочки, родившиеся преждевременно. Так же как и дети азиатского и афроамериканского происхождения.

Симптомы

Если у вашего ребенка билиарная атрезия, первое, что вы заметите, это то, что его кожа и белки глаз выглядят желтыми. Это называется желтухой. Желтуха очень распространена среди младенцев, особенно среди тех, кто родился до 38 недель, но обычно она проходит через 2-3 недели. Желтуха, вызванная билиарной атрезией, длится дольше.

Их живот также может вздуться, у них будет серый или белый стул, а моча будет темной. Это происходит потому, что печень не может переработать билирубин - красновато-коричневое вещество, образующееся при разрушении красных кровяных телец. Именно он придает какашкам коричневый цвет.

У некоторых детей также могут быть частые кровотечения из носа или сильный зуд.

Диагностика

Многие заболевания печени имеют те же симптомы, что и билиарная атрезия. Чтобы убедиться, что найдена правильная причина, врач может проверить кровь вашего ребенка на высокий уровень билирубина. Он также может сделать некоторые или все следующие действия:

  • Рентгеновские лучи: Небольшое количество излучения создает изображение, которое записывается на пленку или компьютер. Это позволяет проверить увеличенную печень и селезенку.

  • Ультразвуковое исследование: Высокочастотные звуковые волны показывают детальные изображения органов.

  • Сканирование печени: Специальные рентгеновские лучи с использованием химических веществ создают изображение печени и желчных протоков. Это может показать, заблокирован ли поток желчи и где именно.

  • Биопсия печени: врач возьмет небольшой образец ткани, чтобы его можно было рассмотреть под микроскопом. Это может показать, есть ли у них вероятность билиарной атрезии, и поможет исключить другие проблемы с печенью, например, гепатит.

  • диагностическая операция: Им дадут лекарство, чтобы они уснули, а врач сделает небольшой разрез в области живота, чтобы можно было осмотреть печень и желчные протоки.

Лечение

Наиболее распространенным методом лечения является процедура Касаи. Она проводится, если заблокированные желчные протоки находятся вне печени ребенка. Во время операции хирург заменяет заблокированные желчные протоки частью кишечника вашего ребенка. Это позволит желчи вытекать из печени через новый "проток" в кишечник.

Если операция будет проведена до того, как вашему ребенку исполнится 3 месяца, ее успех составляет около 80%. Если операция не удается, то в течение 1-2 лет ребенку обычно требуется пересадка печени.

Если закупорка желчных протоков происходит внутри печени, избавиться от желчи помогут лекарства, а также добавки витаминов A, D и E. Но, скорее всего, потребуется пересадка печени.

Перспективы

Если ребенку успешно проведена процедура Касаи, он может выздороветь и жить полноценной, активной жизнью. Но в большинстве случаев они будут нуждаться в специализированном медицинском уходе до конца жизни. В конечном итоге им также может потребоваться пересадка печени.

Hot