врач обсуждает симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба, редкого, но смертельного заболевания головного мозга.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - это очень редкое заболевание, которое вызывает разрушение мозга.
Это заболевание также называют "классической" болезнью Крейтцфельда-Якоба, и оно быстро ухудшается. Большинство людей умирают в течение года после заражения.
Болезнь разрушает клетки мозга. При наблюдении в микроскоп мозг становится похожим на губку.
Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба - это не то же самое, что коровье бешенство", которое встречается только у крупного рогатого скота. Она также не связана с "вариантом" болезни Крейтцфельдта-Якоба, который возникает от продуктов, произведенных из крупного рогатого скота, больного коровьим бешенством.
Причины
Существует три типа классической болезни Крейцфельда-Якоба. У каждого из них своя причина:
Спорадический:
Это самый распространенный тип. Он вызывается наличием в организме вредных белков, называемых прионами. Прионные белки являются нормальной частью вашего организма. Но иногда они могут неправильно складываться при формировании. Этот неправильно сложенный прион заражает мозг и разрушает клетки мозга. Ученые не знают, почему это происходит.
Семейный:
Это происходит у людей, которые унаследовали плохой ген от одного из родителей. Только 10-15 % случаев болезни Крейцфельда-Якоба в год являются семейными.
Приобретенный:
Самая редкая форма, возникает при контакте с медицинским инструментом (например, скальпелем), органом (при трансплантации) или гормоном роста, зараженным вирусом Крейцфельда-Якоба. Составляет менее 1% случаев классического Крейцфельда-Якоба.
Симптомы
Симптомы начинаются и ухудшаются очень быстро. Люди с болезнью Крейцфельда-Якоба часто имеют признаки деменции, включая:
-
спутанность сознания
-
Проблемы с ходьбой
-
Резкие движения мышц или подергивания
-
Изменения личности
-
Проблемы с памятью и суждениями
-
Проблемы со зрением
Иногда люди с этим заболеванием испытывают проблемы со сном или впадают в депрессию. На поздних стадиях заболевания они часто теряют способность говорить или двигаться. Они также могут заболеть пневмонией или другими инфекциями или впасть в кому.
Диагноз
Единого теста на болезнь Крейцфельда-Якоба не существует. Врачи диагностируют его по симптомам. Одним из признаков болезни является скорость ухудшения состояния.
Врачи могут использовать несколько тестов, в том числе:
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Это сканирование мозга позволяет получить детальные изображения. Врачи используют эти изображения, чтобы увидеть изменения в мозге с течением времени.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
Это другой тип сканирования, который измеряет электрическую активность мозга.
Люмбальная пункция (спинномозговая пункция).
Врачи используют длинную, очень тонкую иглу, чтобы взять часть жидкости из позвоночника для анализа на наличие определенных белков.
Единственный способ узнать наверняка, есть ли у человека болезнь CJD, - это взять образец (так называемую биопсию) ткани его мозга или провести вскрытие. Врачи обычно не делают биопсию ткани мозга, потому что это рискованно как для пациента, так и для врача. Трудно определить, какая ткань мозга инфицирована, поэтому биопсия может не дать полезной информации. Кроме того, это подвергает врача риску заразиться болезнью.
Поскольку положительный диагноз не помогает больному CJD, врачи часто подтверждают случаи заболевания только после того, как кто-то умирает от него.
Лечение
Лекарств от болезни Крейцфельда-Якоба не существует. Исследователи испытали несколько препаратов, но ни один из них не смог замедлить или остановить развитие болезни.
Врачи могут назначить обезболивающие препараты для снятия симптомов. Мышечные релаксанты или противосудорожные препараты могут помочь справиться с ригидностью. Люди с болезнью Крейцфельда-Якоба нуждаются в постоянном уходе, если болезнь находится на поздней стадии.
