Гистиоцитоз клеток Лангерганса - редкое заболевание, которое может быть похоже на некоторые виды рака. Доктор объясняет, что вам нужно знать.
Вы, наверное, знаете, что белые кровяные тельца - это борцы с инфекциями в вашем организме. Но если ваш организм производит слишком много иммунных клеток, называемых гистиоцитами, они могут вызывать опухоли, поражения и другие повреждения тканей.
Одно из таких редких заболеваний, напоминающее некоторые виды рака, называется гистиоцитоз клеток Лангерганса, или LCH. Чаще всего он проявляется у малышей и детей младшего возраста, но вы можете заболеть им и во взрослом возрасте.
Симптомы
LCH может проявляться на многих участках тела, но чаще всего на коже и костях. Он может поражать любой орган, включая легкие, печень, мозг, селезенку или лимфатические узлы.
Примерно у 8 из 10 человек LCH приводит к образованию опухолей, называемых гранулемами, в черепе и других костях. Это может вызвать боль и отек, а иногда может привести к перелому рук или ног.
Симптомы LCH могут варьироваться от легких до более серьезных. Некоторые люди рождаются с этим заболеванием, и болезнь в конце концов проходит сама по себе. Но у других наблюдается тяжелый и длительный тип, который поражает несколько частей тела.
Наряду с костями, болезнь может поражать:
Кожа. Красные, чешуйчатые бугорки в складках кожи - обычное явление. У младенцев с LCH может быть красная, чешуйчатая кожа головы, которую часто принимают за колыбельный лишай, распространенное кожное заболевание.
Печень. Обычно только тяжелые случаи LCH поражают печень. Ваша кожа может выглядеть желтушной или желтой, а кровь может дольше свертываться.
Лимфатические узлы. Эти железы, расположенные за ушами, на шее и в других местах, могут распухнуть. У вас также может быть затрудненное дыхание или кашель.
Диагностика
Ваш врач узнает, есть ли у вас LCH, после биопсии тканей. При этом специалист, называемый патологоанатомом, рассматривает образец под микроскопом на предмет наличия специфических белков и других маркеров заболевания.
В дополнение к физическому осмотру врач может назначить другие анализы, основываясь на ваших симптомах:
-
рентгеновские снимки легких и костей
-
Биопсия костного мозга для поиска признаков LCH
-
Биохимический анализ крови для проверки почек, печени, щитовидной железы и иммунной системы
-
МРТ, ПЭТ и КТ для получения детальных изображений вашего тела
-
Анализ мочи для проверки уровня красных и белых клеток, белка и сахара в моче
Причины
Мы не знаем всех причин, по которым некоторые люди заболевают LCH. Около половины людей с этим заболеванием имеют дефектный ген, который заставляет иммунные клетки Лангерганса расти бесконтрольно. Эта генетическая мутация происходит после рождения, что означает, что обычно вы не можете получить LCH от своих родителей.
Исследователи подозревают, что определенную роль могут играть и другие факторы:
-
Курение
-
Родители, подвергавшиеся воздействию токсинов окружающей среды, таких как бензол или древесная пыль
-
Инфекции в новорожденном возрасте
-
Семейный анамнез заболевания щитовидной железы
Лечение
Как и в случае с некоторыми видами рака, врачи иногда лечат ЛХН с помощью химиотерапии. Многие люди с этим заболеванием получают помощь от специалистов по раку, таких как онкологи и гематологи. Но в отличие от большинства видов рака, ограниченные формы LCH иногда спонтанно проходят сами по себе.
Помимо химиотерапии, варианты лечения включают:
-
Низкодозное облучение целевой части тела
-
Хирургическое вмешательство для удаления очагов ЛХН
-
Стероиды, такие как преднизон, или противовоспалительные препараты
-
Терапия ультрафиолетовым светом при заболеваниях кожи
-
Пересадка стволовых клеток
-
Пересадка костного мозга, печени или легких в очень тяжелых случаях
Подавляющее большинство людей с LCH выздоравливают после лечения. Если болезнь находится в селезенке, печени или костном мозге, это называется LCH высокого риска. Около 80% людей с этим типом выживают.
