Миелопролиферативные расстройства: Симптомы, причины, диагностика и лечение

Врачи пока не знают, что вызывает эту группу редких видов рака крови. Знание симптомов может помочь вам быстрее пройти диагностику и лечение.

Что это такое?

Ваша кровь содержит красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты. У каждого из них своя важная задача. Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Белые кровяные тельца защищают ваше тело от микробов. Тромбоциты контролируют кровотечение.

Все эти компоненты крови производятся в костном мозге - мягкой ткани внутри костей.

Если у вас MPD, ваш костный мозг производит слишком много деформированных красных кровяных телец, белых кровяных телец или тромбоцитов. Они накапливаются в крови.

Существует шесть различных типов MPD. То, какой тип у вас, зависит от того, какие клетки крови ваш организм производит в избытке. К шести типам относятся:

  • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ): В костном мозге вырабатывается слишком много незрелых белых кровяных клеток.

  • Полицитемия вера: У вас повышенное количество эритроцитов. Часто наблюдается избыток тромбоцитов и белых кровяных телец. У людей с этим заболеванием слишком много незрелых белых и красных кровяных телец. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это приводит к тому, что красных кровяных телец становится все меньше и меньше.

  • Миелофиброз: У людей с этим заболеванием слишком много незрелых белых и красных кровяных телец. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это приводит к тому, что красных кровяных телец становится все меньше и меньше.

  • Тромбоцитемия: Если у вас этот вид MPD, у вас слишком много тромбоцитов.

  • Хронический нейтрофильный лейкоз: Это заболевание вызывает избыток нейтрофилов - определенного типа белых кровяных клеток - в вашем кровотоке.

  • Эозинофилия: Эозинофилы - это еще один тип белых кровяных телец. Ваш организм вырабатывает их, когда вы подвергаетесь воздействию аллергена или паразита. У людей с этим типом MPD их количество в крови повышено.

Любое из этих нарушений может также привести к острому лейкозу. Это означает, что ваш костный мозг производит деформированные белые кровяные тельца.

Каковы причины?

Врачи все еще пытаются ответить на этот вопрос. Пока известно только то, что если у вас MPD, то у вас есть генная мутация (изменение) в клетках костного мозга. Это не позволяет вашему организму производить нужное количество и вид клеток крови.

Вы не рождаетесь с этой мутацией. Это происходит, когда вы становитесь взрослым. По некоторым теориям, причиной этого может быть заражение вирусом или воздействие токсичных химических веществ или радиации.

Только в очень редких случаях MPD передается в семьях.

Каковы симптомы?

Признаки того, что у вас одно из этих расстройств, включают:

  • Усталость

  • Зуд кожи

  • Ночная потливость

  • Боль в костях

  • Лихорадка

  • Потеря веса

К основным осложнениям этих расстройств относятся:

  • Чрезмерное кровотечение, которое может возникнуть при незначительном порезе, синяке или при разрыве капилляров под кожей

  • Сгустки крови (тромбоз)

  • Переход заболевания в лейкемию

Как вам поставили диагноз?

На ранних стадиях MPD у многих людей нет никаких симптомов. Это затрудняет диагностику. Любые признаки, которые проявляются, часто принимаются за другие, более распространенные проблемы со здоровьем. Часто заболевание обнаруживается случайно, когда вы сдаете обычный анализ крови.

Для постановки диагноза вам может понадобиться визит к врачу, специализирующемуся на MPD. Будут назначены анализы крови, чтобы получить более подробную информацию о вашем здоровье. Для подтверждения диагноза часто проводится биопсия костного мозга.

Для этого в бедренную кость или грудную кость вводят полую иглу. Затем образец крови, костного мозга или кости будет изъят и отправлен в лабораторию. Там его можно будет проверить под микроскопом на наличие раковых клеток.

Каково лечение?

Эти расстройства трудно поддаются лечению. Как правило, ваш врач сосредоточится на том, чтобы вернуть нормальный уровень клеток крови и снизить риск серьезных осложнений. Лечение зависит от того, какое миелопролиферативное расстройство у вас. Некоторые из наиболее распространенных методов лечения следующие:

Химиотерапия: Мощные лекарственные препараты используются для уничтожения лишних клеток крови в вашем организме. Вам могут вводить эти препараты через капельницу или давать таблетки, которые вы принимаете через рот.

Лучевая терапия: мощные рентгеновские лучи или другие виды радиации могут снизить количество клеток крови в вашем организме и облегчить симптомы.

Флеботомия: У вас могут взять единицу крови, чтобы снизить количество эритроцитов.

Генная терапия: Новые лекарства могут блокировать или восстановить мутировавший ген, который вызывает MPD.

Гормональная терапия: Определенные гормоны могут продлить жизнь нормальных кровяных клеток или подтолкнуть костный мозг к производству большего их количества. Гормональная терапия также может уменьшить некоторые побочные эффекты MPD.

Пересадка стволовых клеток: Если у вас тяжелый случай MPD, вам может быть проведена трансплантация стволовых клеток. Во время этой процедуры вам пересаживают здоровый костный мозг, часто от донора костного мозга. Это единственный метод лечения, способный вылечить MPD, но он подходит не всем.

Хирургия: Если ваша селезенка опухла, она может быть удалена во время операции, называемой спленэктомией.

Клинические испытания: В ходе этих исследований проверяются новые методы лечения рака, чтобы узнать, работают ли они так же хорошо или лучше, чем уже применяемые. В некоторых случаях они могут быть лучшим выбором. Вы можете стать одним из первых, кто попробует новое лекарство или лечение рака, помогая при этом важнейшей части исследования рака.

Выжидательная позиция: Если ваш MPD очень слабый и у вас нет никаких симптомов, ваш врач может предложить вам подождать с началом лечения. Некоторые люди прекрасно себя чувствуют в течение нескольких лет, принимая только ежедневный аспирин для профилактики образования тромбов и регулярно посещая врача.

Hot