Узнайте о процедуре Норвуда и о том, почему детям с синдромом гипопластического левого сердца она необходима для выживания.
Что делает процедура Норвуда?
Процедура Норвуда - это первая из серии операций, проводимых для коррекции состояния, называемого синдромом гипопластического левого сердца (HLHS). Это состояние - врожденный порок сердца, при котором половина сердца ребенка до рождения развивается неправильно. Недоразвитое сердце не может перекачивать достаточное количество крови в остальные части тела?
Процедура Норвуда восстанавливает сердце, чтобы кровь могла поступать к жизненно важным органам ребенка?
Врачи проводят процедуру Норвуда младенцам через несколько дней после рождения. Без операции HLHS приводит к летальному исходу.
Что такое синдром гипопластического левого сердца?
HLHS - это очень редкая форма врожденного порока сердца, что означает, что он развивается у детей еще до рождения. В большинстве случаев HLHS не имеет известной причины, и не существует способа его предотвратить. Ежегодно в США рождается всего около 960 детей с HLHS.
Сердце человека имеет четыре камеры, две справа и две слева. Правая камера получает дезоксигенированную кровь и направляет ее в легкие для получения свежего кислорода. Насыщенная кислородом кровь поступает в левую часть сердца, которая затем перекачивает богатую кислородом кровь к остальным частям тела.
У детей, родившихся с HLHS, сердце не развивается нормально в утробе матери. Левая половина сердца слишком мала. Кроме того, соединения между двумя половинами сердца слишком малы или полностью закрыты.
Недоразвитые части сердца не могут доставлять насыщенную кислородом кровь к остальным частям тела. Вместо этого правая половина сердца вынуждена одновременно перекачивать кровь к легким и остальному телу. В результате возникает опасная нехватка кислорода в крови, поступающей к жизненно важным органам. Без лечения дети с HLHS умирают в течение нескольких недель после рождения.
Во многих случаях врачи диагностируют HLHS во время обычного пренатального ультразвукового исследования. Это позволяет родителям и врачам планировать лечение сразу после рождения ребенка. Если вы знаете, что у вашего ребенка HLHS, врач может порекомендовать вам планировать роды в больнице, где есть детский кардиолог, способный справиться с этим заболеванием.
Если УЗИ не выявляет HLHS, родители и врачи могут не сразу понять, что что-то не так. Для появления симптомов может потребоваться несколько дней. Симптомы включают:
-
Синеватый оттенок кожи
-
Холодные руки и ноги
-
Летаргия
-
Низкое выделение мочи
-
Метаболический ацидоз
-
Плохое сосание и кормление
-
колотящееся сердце
-
Проблемы с дыханием?
-
Слабый пульс
Если у вашего ребенка есть эти симптомы, врач может использовать такие исследования, как ЭКГ, рентген или катетеризация сердца, чтобы диагностировать HLHS.
Какие операции необходимы детям с синдромом гипопластического левого сердца?
Одним из методов лечения синдрома гипопластического левого сердца является операция Норвуда. Целью операции Норвуда является реконструкция сердца, чтобы оно могло работать более эффективно. Сначала врачи делают так, чтобы правая сторона сердца могла перекачивать насыщенную кислородом кровь к легким и остальному телу. Затем они соединяют главную легочную артерию и аорту, чтобы они несли кровь к телу. Они отсоединяют разветвленные легочные артерии, которые обычно несут кровь к легким. Затем между главной ветвью легочной артерии и легкими устанавливают шунт, чтобы кровь поступала в легкие.
Процедура Норвуда стабилизирует работу сердца ребенка на короткий срок. Дети могут отправиться домой в течение нескольких недель после первой операции. В течение следующих нескольких месяцев им могут понадобиться лекарства и внимательный уход. Ваш врач может сказать вам, что потребуется вашему ребенку после первой операции. По мере роста ребенка врачи проведут еще две операции, чтобы улучшить циркуляцию крови в организме.
Вторая операция называется "операция Геми-Фонтана" или "операция Глена". Обычно эту операцию делают детям в возрасте от 3 до 6 месяцев.
Во время этой операции врачи отсоединяют полую вену - большую вену, которая переносит дезоксигенированную кровь из верхней части тела обратно к сердцу. Вена соединяется с легочной артерией, а не с сердцем. После этой операции дезоксигенированная кровь будет поступать непосредственно в легкие, а не проходить сначала через сердце.
Последняя операция называется операцией Фонтана. Врачи обычно проводят эту операцию, когда ребенку от 1,5 до 3 лет.
При операции Фонтана врачи отсоединяют нижнюю полую вену, которая является большой веной, несущей дезоксигенированную кровь из нижней части тела в сердце. Затем они соединяют ее непосредственно с легочной артерией, как это было сделано с верхней полой веной при операции Гленна. После завершения этой операции вся дезоксигенированная кровь ребенка попадает в легкие, минуя сердце.
Каков прогноз для детей после процедуры Норвуда?
Самый критический период для детей с HLHS - это время между процедурами Норвуда и Гленна. Их здоровье может быть хрупким, и им потребуется тщательное наблюдение в течение следующих нескольких месяцев?
По оценкам экспертов, 75% детей выздоравливают после процедуры Норвуда и доживают до второго этапа реконструктивной операции. Выживаемость детей, перенесших процедуры Гленна и Фонтана, составляет 90%.
Все дети, родившиеся с HLHS, нуждаются в пожизненном уходе. Некоторые люди с HLHS ведут относительно нормальный образ жизни с небольшими отклонениями. У других наблюдаются аномальные сердечные ритмы или низкий уровень кислорода, что ограничивает их деятельность. У некоторых позже в жизни развиваются слабые или негерметичные кровеносные сосуды. Им необходимо регулярно посещать кардиолога, чтобы справиться с возникающими осложнениями.
Если у вашего ребенка HLHS, поговорите со своим врачом о том, какое лечение ему необходимо. Он может направить вас к специалистам, которые обеспечат наилучший уход за вашим ребенком.?
