Узнайте, что вам нужно знать о процедуре Фонтана и почему она проводится. Узнайте о процедуре, ее преимуществах и уходе после операции.
Некоторые дети, например, рождаются только с одним работающим желудочком. Хотя иногда невозможно создать два работающих желудочка хирургическим путем, процедура Фонтана - это паллиативная операция, которая уменьшает смешивание деоксигенированной и оксигенированной крови. Это уменьшает работу сердца и обеспечивает лучшее снабжение организма кислородом.?
Процедура Фонтана - это операция на открытом сердце, требующая нескольких дней пребывания в больнице и пожизненного наблюдения и приема лекарств.
Врожденные проблемы с сердцем у детей
Многие дети рождаются с врожденными пороками сердца (ВПС). Некоторые из этих заболеваний, например, небольшие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, вызывают лишь незначительные проблемы и проходят сами по себе.
Однако несколько детей рождаются с серьезными пороками. Они часто затрудняют или делают невозможным выживание без хирургического вмешательства. При некоторых врожденных пороках сердца у ребенка работает только один желудочек вместо двух. Вот некоторые из них:
-
Синдром гипопластического левого сердца
-
Трикуспидальная атрезия
-
Двойной выход правого желудочка
Обычно кровь из всех частей тела возвращается в правую часть сердца через две полые вены. Кровь с низким содержанием кислорода перекачивается правым желудочком в легкие. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левую часть сердца через легочные вены. Левый желудочек перекачивает ее ко всем частям тела.
Когда работает только один желудочек, кровь из легких и тела смешивается и перекачивается наружу. Следовательно, ткани и органы по всему телу получают кровь с низким содержанием кислорода.?
В идеале хирурги проводят операцию по созданию бивентрикулярного сердца - сердца с двумя функционирующими желудочками. Это вернет физиологию кровообращения в нормальное состояние. Однако это возможно не для всех детей с ВПС. Иногда сердце настолько порочно, что бивентрикулярное сердце не может быть создано хирургическим путем.
В таких случаях хирурги проводят операцию Фонтана. Она обеспечивает частичное облегчение работы сердца и организма ребенка.
Что такое процедура Фонтана?
Процедура Фонтана - это одна из форм операции на открытом сердце. Если она необходима вашему ребенку, ее, скорее всего, проведут в возрасте от 18 до 36 месяцев.
Нижняя полая вена приносит кровь из нижней половины тела. В рамках процедуры Фонтана она отсоединяется от сердца и соединяется с легочной артерией.?
Может потребоваться трубка, или кондуит. Она направляет кровь с низким содержанием кислорода от сердца к легким. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается к сердцу. Затем сердце перекачивает богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям.?
Процедура Фонтана - это третья из трех хирургических процедур для детей с синдромом гипопластического левого сердца и другими тяжелыми аномалиями. Первым этапом является процедура Норвуда. За ней следует процедура Гленна.
Процедура Фонтана не восстанавливает сердце до нормального состояния. Она считается паллиативной операцией, но долгосрочные результаты улучшаются?
Например, девочки, перенесшие эту процедуру в детстве, беременеют и успешно рожают детей.
После процедуры Фонтана
Процедура Фонтана - это серьезная операция, которая длится несколько часов. Она изменяет структуру сердца и крупных кровеносных сосудов. Кровоток в сердце и легких перенаправляется?
Врач оставит вашего ребенка в больнице на несколько дней. В течение этого времени они будут следить за состоянием сердца и кровообращения вашего ребенка и за тем, как он адаптируется к изменениям, вызванным процедурой Фонтана.?
Врач выпишет вас, когда ваш ребенок будет хорошо есть и расти. Однако он захочет, чтобы вы регулярно привозили ребенка на осмотр и тестирование. У некоторых детей в последующей жизни могут возникнуть проблемы с сердцем, легкими и другими системами. Часто возникают тромбы. Вашему ребенку могут потребоваться пожизненные лекарства для предотвращения образования тромбов.
Врач будет наблюдать за вашим ребенком на предмет осложнений. Дети, которым была проведена процедура Фонтана, подвержены риску многих осложнений из-за аномального кровообращения, в том числе:
-
сердечная недостаточность
-
Регургитация атриовентрикулярного клапана (обратный ток через клапаны сердца)
-
Аритмия (нарушение ритма сердца)
-
Белково-потерянная энтеропатия (расстройство пищеварительной системы)
-
пластический бронхит (заболевание, поражающее дыхательные пути в легких).
Некоторым детям требуется дополнительная операция для устранения проблем и осложнений. Некоторым детям может даже потребоваться пересадка сердца.
Процедура Норвуда
Дети с ВПС, у которых работает только один желудочек, очень больны при рождении. Чтобы дать таким детям шанс на выживание, вскоре после рождения проводится процедура Норвуда. Это первая из трех этапов операции при таких ВПС. Она включает в себя соединение аорты и легочных артерий и расширение недоразвитой аорты. Две верхние камеры сердца соединяются путем удаления мышечной стенки между ними.
Процедура Норвуда - очень рискованная операция, и некоторые дети не выдерживают ее. Она проводится детям с ВПС, которые не позволят им долго жить. Эта операция позволяет обеспечить поступление крови в легкие. После этой операции правый желудочек качает кровь и в легкие, и в тело.
Процедура Гленна
Операция Гленна - это вторая операция в трехэтапном хирургическом лечении синдрома гипопластического левого сердца. Обычно ее проводят в возрасте около 6 месяцев. Это операция на открытом сердце, которая занимает несколько часов.
Верхняя полая вена отсоединяется от сердца и соединяется с легочной артерией. Таким образом, кровь с низким содержанием кислорода, возвращающаяся из верхней половины тела, направляется в легкие.
Процедура Гленна уменьшает количество крови с низким содержанием кислорода, поступающей в сердце. Органы и ткани по всему телу вашего ребенка начинают получать кровь с более высоким содержанием кислорода. Эта процедура также снижает нагрузку на сердце.
Результаты процедуры Фонтана
При современной анестезии и поддержке аппарата "сердце-легкие" более 90% детей выздоравливают после этой операции. В больницах, где проводится большое количество таких операций, смертность достигает 3%. Хотя это не полное устранение порока, процедура Фонтана дает двадцатилетнюю выживаемость в 84% случаев.?
Процедура Фонтана не восстанавливает нормальную структуру сердца. Системное кровообращение, снабжающее все тело, зависит от правого желудочка. Этот желудочек в норме не такой сильный, как левый.?
У некоторых детей, перенесших операцию Фонтана, возникает сердечная недостаточность. Другие проблемы могут включать аритмии (нарушения ритма сердца) и повышение сопротивления в кровеносных сосудах легких.?
Дети, родившиеся с тяжелыми ВПС, такими как синдром гипопластического левого сердца, ранее имели низкую продолжительность жизни. Большинство из них не доживали до своего первого дня рождения. Однако разработка процедур Норвуда, Гленна и Фонтана позволила улучшить результаты для многих таких детей.
