врач объясняет причины, симптомы и лечение гемофилии B - заболевания, при котором кровь не сворачивается нормально.
Если ваш ребенок болен гемофилией, его кровь не сворачивается так, как должна. Если у него порез, царапина или другая травма, кровь будет идти дольше, чем у других людей. Кровотечение может происходить как на поверхности, так и внутри тела.
Оно может быть серьезным. Однако при правильном лечении и избегая определенных рисков, ваш ребенок может вести активный образ жизни.
У людей с гемофилией недостаточно белка, который помогает крови сворачиваться. Существует два основных типа этого заболевания: A и B. Тип вашего ребенка зависит от того, какого белка, или фактора свертывания, ему не хватает.
В нашей крови содержится 13 таких факторов свертывания. При гемофилии В у вас недостаточно фактора IX. Более чем у половины людей с этой болезнью тяжелая форма; у них почти нет фактора IX в крови.
Диагноз обычно ставится в раннем детстве. Этот тип гемофилии встречается примерно у 2 из 10 больных. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Причины
Большинство людей наследуют его от матери, которая является носителем дефектного гена. Но это также может произойти, когда ген изменяется (мутирует) еще до рождения.
Симптомы
Два основных симптома: кровотечение дольше, чем обычно, и легкое образование синяков.
У вашего ребенка могут быть:
-
носовые кровотечения без видимых причин
-
Обильная кровопотеря при небольших порезах
-
Длительное кровотечение во рту при прикусывании или после удаления зуба
-
кровотечение из пореза или травмы, которое возобновляется после остановки
-
Кровь в моче или кале
-
Большие синяки
Если у вашего ребенка кровоточит мышца или сустав, они могут болеть, особенно когда он ими двигает. Обычно он опухший и горячий на ощупь.
При этом заболевании даже небольшая шишка на голове может быть серьезной. Если это произошло, обратитесь за неотложной медицинской помощью при любых из этих признаков кровоизлияния в мозг:
-
Головная боль
-
Боль и скованность в шее
-
Рвота
-
Сонливость
-
Внезапная слабость или проблемы при ходьбе
Получение диагноза
В первые 6 месяцев жизни дети не часто падают или получают травмы, поэтому ранний диагноз ставится редко. Вы можете начать замечать проблемы, когда ваш ребенок станет более активным. Когда они начинают ползать, у них могут появляться шишки и приподнятые синяки. Могут появиться кровотечения в суставах. Синяки и длительные кровотечения даже от небольших травм могут вызвать у врача подозрение на гемофилию.
Врач может спросить:
-
Что привело к появлению у вашего ребенка шишек, синяков или кровотечений?
-
Как долго продолжалось кровотечение?
-
Принимают ли они какие-либо лекарства?
-
Есть ли у них какие-либо другие медицинские проблемы?
Ваш врач также спросит об истории болезни вашей семьи, чтобы выяснить, не было ли у кого-нибудь проблем с кровотечением или свертываемостью крови.
Чтобы поставить диагноз, врачи исследуют кровь вашего ребенка, чтобы выяснить, как долго она свертывается и не хватает ли в ней факторов свертывания. К ним часто относятся:
-
Полный анализ крови (CBC). Он дает важную информацию о видах и количестве клеток в вашей крови.
-
Протромбиновое время (PT) и активированное частичное тромбопластиновое время (PTT). Оба эти показателя определяют, сколько времени требуется крови, чтобы свернуться.
-
Тесты на фактор VIII и фактор IX. Они измеряют уровень этих факторов свертывания крови.
Вопросы вашему врачу
Если у вашего ребенка диагностирована гемофилия В, у вас наверняка возникнет множество вопросов. Возможно, вы захотите задать их своему врачу:
-
Тяжелый ли это случай?
-
Вы уже лечили кого-то с таким заболеванием?
-
Какое лечение вы рекомендуете?
-
Как часто нам нужно будет приходить на прием к врачу?
-
Как долго может идти кровь из небольшого пореза?
-
На что нам нужно обратить внимание? Являются ли некоторые симптомы более серьезными, чем другие?
-
Существуют ли безрецептурные препараты, которые мы должны или не должны использовать?
-
Как нам обеспечить безопасность? Нужно ли нам ограничить деятельность?
-
Нужно ли нам информировать учителей и воспитателей?
-
Как нам связаться с другими семьями, у которых есть дети с гемофилией?
-
Какова вероятность того, что другие наши дети заболеют гемофилией? А что насчет наших внуков?
Лечение
Лекарства не существует, но вы можете управлять этим состоянием, и ваш ребенок сможет вести активный образ жизни. Они могут получать фактор IX, который их организм не вырабатывает. Это называется заместительной терапией. При таком лечении врачи с помощью иглы вводят фактор свертывания IX в кровь. Замещающий белок может быть получен из крови человека или произведен в лаборатории.
Если у вашего ребенка тяжелая форма гемофилии, ему может потребоваться регулярное лечение для предотвращения кровотечений. Если нет, то лечение может понадобиться только для того, чтобы остановить кровотечение после его начала.
Заместительную терапию можно получить в клинике или у приходящей медсестры, а можно научиться делать ее дома.
Забота о вашем ребенке
Помимо замены факторов, которая может потребоваться, важно быстро оказать первую помощь, если ваш ребенок поранился. Очистите все мелкие порезы, царапины и травмы и немедленно наложите повязку. Серьезные травмы требуют медицинской помощи.
Физические упражнения и поддержание здорового веса также очень важны. Тренировки помогают укрепить мышцы, что может уменьшить кровотечение при травмах. Лишний вес увеличивает нагрузку на организм, что может усилить проблемы, связанные с кровотечением.
Убедитесь, что все ваши медицинские работники знают о состоянии вашего ребенка. Перед некоторыми процедурами, например, перед стоматологическими операциями, им может потребоваться прием лекарств, способствующих свертыванию крови.
Некоторые безрецептурные препараты, например, ибупрофен, могут вызвать кровотечение, поэтому прежде чем давать их ребенку, проконсультируйтесь с врачом.
Старайтесь избегать травм. Убедитесь, что ваш ребенок носит наколенники, локтевые щитки и шлем во время игры. Используйте ремни безопасности в автокреслах, колясках и стульчиках. Проверьте свой дом и двор на наличие возможных проблем, таких как острые углы.
Чего ожидать
При правильных мерах предосторожности и планировании ваш ребенок сможет продолжать делать все то, что он любит.
Регулярно посещайте врача и обязательно следуйте плану лечения.
Получение поддержки
Для получения дополнительной информации о гемофилии В посетите веб-сайт Национального фонда гемофилии.
