Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Анализ крови - это основной способ, с помощью которого врачи диагностируют пароксизмальную ночную гемоглобинурию (PNH).

Ваш врач может заподозрить у вас PNH, если у вас были сгустки крови или если у вас проблемы с эритроцитами, называемые анемией. Симптомы анемии включают:

  • бледная кожа

  • Моча темного цвета

  • Лихорадка

  • Слабость

  • Замешательство

Симптомы ПНГ включают:

  • Усталость

  • Синяки

  • Одышка

  • Сильные головные боли

Если у вас были подобные симптомы и они не являются следствием чего-либо другого, обратитесь к врачу.

Диагностика PNH обычно начинается с физического осмотра и сбора истории болезни. Врач спросит вас о ваших симптомах и общем состоянии здоровья. Один из вопросов, который вам могут задать, касается того, была ли у вас апластическая анемия. Это когда ваша иммунная система атакует ваш костный мозг. Апластическая анемия может вызвать ПНГ.

Анализы крови

Несколько анализов крови могут помочь вашему врачу выяснить, есть ли у вас PNH.

Анализ на лактатдегидрогеназу (LDH). У вас может быть PNH, если у вас высокий уровень лактатдегидрогеназы (LDH). Этот анализ иногда является частью комплексной метаболической панели - анализа крови, который врач использует для контроля состояния вашего здоровья или выявления таких заболеваний, как высокое кровяное давление или диабет.

ЛДГ - это фермент в ваших клетках, который помогает им вырабатывать энергию. Количество LDH в крови повышается, когда что-то разрушает клетки или ткани. При повреждении красных кровяных телец PNH повышает уровень LDH.

Проточная цитометрия. Это самый точный способ диагностики PNH. Для этого теста используется образец вашей крови. В лаборатории используют белки, называемые антителами, прикрепленные к флуоресцентному красителю, чтобы найти другие белки, называемые антигенами, на поверхности ваших клеток крови.

Тест проточной цитометрии измеряет, сколько клеток вашей крови лишены белка, называемого GPI. GPI защищает красные кровяные тельца от разрушения и препятствует образованию тромбов. У людей с ПНГ его недостаточно. Это может привести к таким явлениям, как повреждение красных кровяных телец и образование тромбов.

Анализы костного мозга

Костный мозг - это мягкая внутренняя часть ваших костей. В нем ваш организм производит новые клетки крови. Анализ костного мозга показывает, производит ли ваш организм достаточное количество здоровых клеток крови.

Анализ костного мозга не подтвердит, что у вас PNH, но он может исключить другие проблемы с костным мозгом, которые могут вызывать ваши симптомы, например, апластическую анемию или миелодиспластический синдром.

Во время анализа костного мозга врач с помощью иглы берет небольшой образец изнутри кости. Костный мозг содержит жидкость и губчатую ткань.

При аспирации костного мозга удаляется жидкая часть костного мозга.

При биопсии костного мозга удаляется образец ткани.

Второе мнение?

Для постановки диагноза PNH может потребоваться некоторое время. Это поможет вам обратиться к врачу, который имеет опыт диагностики и лечения этого заболевания. Если вы не получите четкого ответа от первого врача, которого вы посетили, вам следует получить второе мнение.

Hot