Что такое ретиношизис?

Узнайте о двух типах ретиношизиса. Врач расскажет вам, кто болеет этим заболеванием глаз и как оно может повлиять на зрение.

Когда сетчатка разделяется, между слоями образуются крошечные комочки, называемые кистами. Эти кисты повреждают нервы и не дают световым сигналам дойти до мозга. Поврежденные нервы могут сделать ваше зрение нечетким.

Существует две формы этого заболевания:

  • Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис

  • Дегенеративный (старческий) ретиношизис

Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис

Это редкое заболевание, иногда называемое XJR, в основном поражает мальчиков и мужчин.

При этом заболевании повреждается область в центре сетчатки, называемая макулой. Макула обеспечивает четкое центральное зрение и позволяет фокусироваться на предметах, находящихся перед вами, например, на книге или компьютере. Иногда это заболевание также может влиять на боковое, или периферическое, зрение.

Причины

XJR вызывается изменением - или мутацией - гена. Если девочка получает проблемный ген от одного из родителей, она будет носить это расстройство, но не будет иметь симптомов. Если ген достается мальчику, у него будет расстройство.

Если у матери есть ген, то вероятность того, что ее дети женского пола будут носителями, составляет 50%. Дети мужского пола имеют 50%-ную вероятность заболевания.

Мужчины, имеющие этот ген, не могут передать его своим сыновьям, но их дочери будут носителями.

Симптомы

ИКС начинается с рождения и обычно поражает оба глаза.

Симптомы могут проявиться в первые несколько месяцев жизни. Однако некоторым мальчикам диагноз не ставят до тех пор, пока они не начнут учиться в школе и не начнут испытывать проблемы с чтением. В детстве зрение часто ухудшается, а затем на некоторое время выравнивается.

Когда человеку исполняется 50-60 лет, зрение может снова начать ухудшаться. Некоторые люди теряют зрение к зрелому возрасту, но ретиношизис редко приводит к слепоте.

Другие симптомы включают:

  • Глаза смотрят в разные стороны (косоглазие)

  • Плохое зрение вблизи (дальнозоркость)

  • Кровотечение в глазу, вызванное повреждением кровеносных сосудов

В редких случаях сетчатка полностью отделяется от глаза. Это называется отслоением сетчатки, и оно может привести к серьезной потере зрения. Людям с отслоением сетчатки потребуется операция для ее устранения.

Диагноз

Ваш глазной врач будет искать разрывы или разрывы в сетчатке. Тесты на ювенильный Х-сцепленный ретиношизис включают:

  • Оптическая когерентная томография (ОКТ): Световые волны делают снимки сетчатки.

  • Ультразвук:?

    Звуковые волны создают изображения глаз. Это может показать кровотечение в глазу.

  • Электроретинограмма (ЭРГ):

    Это измерение электрической активности в сетчатке. В каждый глаз помещается специальный датчик. Пока вы смотрите на мигающий свет, врач наблюдает, как реагирует ваша сетчатка.

  • Генные тесты:

    Они позволяют найти ген RS1, который вызывает ювенильный Х-сцепленный ретиношизис.

Люди с ювенильным ретиношизисом должны регулярно проходить обследование глаз, чтобы проверить, не потеряно ли зрение.

Лечение

Никакие лекарства или операции не могут вылечить разделенную сетчатку. Очки могут помочь, если ваше зрение плохое из-за повреждения нервов, но они могут помочь, если у вас близорукость (вы не видите вдаль) или дальнозоркость. Учебники с крупным шрифтом, экраны компьютеров и другие средства для слабовидящих детей могут помочь им в школе.

Кровотечение в глазу лечат лазером или холодом (криотерапия), чтобы закрыть поврежденные кровеносные сосуды в сетчатке. Хирургическое вмешательство может исправить отслоение сетчатки.

Исследователи испытывают новые методы лечения ретиношизиса. Один из них заменяет поврежденный ген копией здорового гена. Также изучаются методы лечения стволовыми клетками.

Дегенеративный ретиношизис (сенильный ретиношизис)

Эта форма, иногда называемая СР, обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 50 до 70 лет, но может начаться и раньше. Она не так серьезна, как ювенильная форма, и редко приводит к потере зрения.

Причины

СР не вызывается проблемным геном и не передается по наследству. Врачи не знают точно, почему сетчатка глаза повреждается с возрастом.

Симптомы

СР обычно не вызывает потери зрения или других симптомов и, как правило, обнаруживается только при осмотре глаз. Со временем некоторые люди немного теряют боковое зрение. В редких случаях сетчатка может отслоиться.

Диагностика

Ваш глазной врач может порекомендовать следующие тесты:

  • Проверка остроты зрения, чтобы проверить, насколько хорошо вы можете сфокусироваться

  • Проверка поля зрения для измерения центрального и бокового зрения

  • Офтальмоскопия с расширением, чтобы осмотреть заднюю часть глаза, включая сетчатку

  • осмотр с помощью щелевой лампы для получения большого трехмерного (3-D) изображения различных частей глаза

Hot