Общие сведения об ИТП, включая демографические данные и количество случаев.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), также известная как первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, определяется как изолированная тромбоцитопения при нормальном костном мозге и отсутствии других причин тромбоцитопении. ИТП имеет два различных клинических синдрома, проявляющихся как острое состояние у детей и хроническое состояние у взрослых.
Патофизиология
ИТП - это в первую очередь заболевание повышенного периферического разрушения тромбоцитов, при этом у большинства пациентов имеются антитела к специфическим гликопротеинам мембраны тромбоцитов. Относительная недостаточность костного мозга может способствовать развитию этого состояния, поскольку исследования показывают, что у большинства пациентов продукция тромбоцитов либо нормальная, либо снижена.
Острый ИТП часто следует за острой инфекцией и спонтанно разрешается в течение 2 месяцев. Хронический ИТП сохраняется более 6 месяцев без определенной причины.
Эпидемиология
Частота
Соединенные Штаты
Показатели заболеваемости следующие:
-
Заболеваемость ИТП у взрослых составляет приблизительно 66 случаев на 1 000 000 человек в год.
-
Средняя оценка заболеваемости среди детей составляет 50 случаев на 1 000 000 в год.
-
Новые случаи хронического рефрактерного ИТП составляют приблизительно 10 случаев на 1 000 000 в год.
Международный
Согласно исследованиям, проведенным в Дании и Англии, ИТП в детском возрасте встречается приблизительно в 10-40 случаях на 1 000 000 в год. Проспективное популяционное исследование в Норвегии показало, что у детей младше 15 лет заболеваемость составляет 53 случая на 1 000 000. В исследовании в Кувейте сообщалось о более высокой заболеваемости - 125 случаев на 1 000 000 в год.
Смертность/заболеваемость
Кровоизлияние представляет собой наиболее серьезное осложнение; внутричерепное кровоизлияние является наиболее значительным. Смертность от кровоизлияния составляет приблизительно 1% у детей и 5% у взрослых. У пациентов с тяжелой тромбоцитопенией прогнозируемая 5-летняя смертность от кровотечений значительно выше у пациентов старше 60 лет и моложе 40 лет - 47,8% против 2,2%, соответственно. Пожилой возраст и предшествующая история кровотечений повышают риск тяжелых кровотечений при ИТП у взрослых.
Спонтанная ремиссия наступает более чем в 80% случаев у детей. Однако у взрослых она встречается редко.
Возраст
См. список ниже:
-
Пик распространенности приходится на взрослых в возрасте 20-50 лет.
-
Пик распространенности приходится на детей в возрасте 2-4 лет.
-
Приблизительно 40% всех пациентов моложе 10 лет.
Демографические показатели по полу и возрасту
При хронической ИТП (взрослые) соотношение женщин и мужчин составляет 2,6:1. Более 72% пациентов старше 10 лет - женщины. При остром ИТП (дети) распределение между мужчинами (52%) и женщинами (48%) одинаково.
У взрослых пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 50 лет. У детей пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Примерно 40% всех пациентов моложе 10 лет.
Вернуться в Руководство по тромбоцитопении и ИТП
