Болезнь фон Виллебранда - это пожизненное нарушение кровообращения. Узнайте о различных типах этого заболевания, а также о его причинах и методах лечения.
VWD является наиболее распространенным наследственным заболеванием кровотечения. Это означает, что вы получаете его от своих родителей. Это заболевание встречается примерно у 1 из 100 - 1 из 1000 человек.
Виды ВСД
Существует три типа наследственного VWD и один тип заболевания, который не является наследственным.
Тип 1: Это наиболее распространенная форма наследственного VWD. Примерно от 60 до 80 % людей с VWD имеют этот тип. При типе 1 в крови недостаточно фактора фон Виллебранда. Обычно его уровень составляет от 20% до 50% от нормального. Симптомы VWD типа 1 выражены слабо.
Тип 2: Это вторая по распространенности форма наследственного VWD. Она вызвана тем, что ваш собственный фактор VWD не работает должным образом. Если у вас есть VWD, вероятность того, что у вас тип 2, составляет от 15% до 30%. Симптомы варьируются от легких до умеренных.
Тип 3: Это самая редкая форма наследственного VWD. Она встречается в 5 - 10 % случаев. Если у вас этот тип, у вас, как правило, отсутствует фактор фон Виллебранда и очень низкий уровень другого белка, необходимого для свертывания крови. Тип 3 имеет самые тяжелые симптомы.
Приобретенный: Эта форма VWD может возникнуть при наличии аутоиммунного заболевания, например волчанки. Аутоиммунное заболевание - это заболевание, при котором естественная защитная система организма (иммунная система) борется сама с собой. Вы также можете получить приобретенную форму VWD после приема некоторых лекарств, при сердечно-сосудистых заболеваниях или некоторых видах рака.
Что вызывает заболевание?
В большинстве случаев VWD наследуется от одного или обоих родителей. Вы можете унаследовать тип 1 или тип 2, если один из ваших родителей передаст вам этот ген. Тип 3 обычно бывает только в том случае, если ген передается от обоих родителей.
Можно иметь ген, вызывающий расстройство, но не иметь никаких симптомов. В этом случае вы все равно можете передать ген своим детям.
Каковы симптомы?
Это зависит от того, какой тип болезни фон Виллебранда у вас.
При типах 1 и 2 симптомы могут варьироваться от легких до умеренных. К ним относятся:
-
Частые большие синяки от незначительных травм
-
Частые или трудно останавливаемые носовые кровотечения
-
Кровь в кале или моче (при внутреннем кровотечении)
-
Сильное кровотечение после пореза, несчастного случая или незначительной медицинской процедуры
-
кровотечение в течение длительного периода времени после серьезной операции
-
Обильные или длительные менструации
Если вы женщина с ВДКН, у вас могут быть месячные со сгустками диаметром более дюйма. Это означает, что вам, возможно, придется менять прокладки или тампоны чаще, чем каждый час. У вас также может развиться анемия (низкое содержание железа в крови). Это симптомы болезни фон Виллебранда, но сами по себе они не доказывают, что у вас VWD.
При типе 3 у вас могут быть все симптомы типа 1 и типа 2, плюс эпизоды сильного кровотечения без причины. Из-за кровотечения вы также можете испытывать сильную боль и отеки в мягких тканях и суставах.
Как диагностируется?
Если ваш врач подозревает у вас болезнь фон Виллебранда, он начнет с подробного сбора истории болезни. Помните, что болезнь Виллебранда почти всегда передается по наследству. Семейный анамнез покажет, были ли у вас типичные симптомы, или у других родственников есть нарушение кровообращения или его симптомы.
Возможно, вам придется сдать анализ на свертываемость крови, чтобы узнать, насколько хорошо ваша кровь может образовывать сгустки и как долго это происходит. Ваш врач может также назначить несколько анализов крови, например, анализ на антиген. Он показывает, сколько VWF содержится в плазме вашей крови.
Уровень VWF повышается и понижается под воздействием таких факторов, как стресс и физические нагрузки. По этой причине вам, возможно, придется сдать эти анализы несколько раз, чтобы подтвердить результаты.
Каково лечение?
Болезнь фон Виллебранда не лечится, но ее можно лечить и/или контролировать. Ключевым моментом в лечении этого заболевания является снижение риска кровотечения до его начала. Это означает отказ от некоторых лекарств, которые могут разжижать кровь. Ваш врач может порекомендовать вам избегать аспирина и лекарств, известных как НПВС, таких как ибупрофен (Advil, Motrin) и напроксен (Aleve). Ацетоминофен (Тайленол) является хорошей альтернативой аспирину и НПВС.
Лечение вашего заболевания зависит от того, насколько тяжелы ваши симптомы.
При типе 1 лечение, как правило, требуется только в случае хирургического вмешательства, удаления зуба или травмы.
Наиболее распространенным препаратом для лечения болезни фон Виллебранда является десмопрессина ацетат (DDAVP). Его можно приобрести в виде инъекции или назального спрея. DDAVP - это синтетическая форма гормона вазопрессина. Он вызывает высвобождение фактора фон Виллебранда из ваших клеток. Побочный эффект этого гормона заключается в том, что он вызывает задержку воды в организме. В результате, если вы принимаете это лекарство, вам придется ограничить потребление жидкости.
Ваш врач также может порекомендовать вам получать концентраты фактора свертывания крови через капельницу.
Если вам предстоит стоматологическая процедура, вам может понадобиться прием аминокапроновой кислоты или транексамовой кислоты. Они предотвращают распад кровяных сгустков. Вы принимаете эти препараты через рот, в жидком виде или в форме таблеток. Вы также можете принимать их, если у вас идет кровь из носа или рта, или если у вас обильное кровотечение во время месячных.
Если вы женщина с ВДКН и обильными месячными, ваше лечение может также включать противозачаточные таблетки. Они могут увеличить количество фактора фон Виллебранда в крови. Еще один возможный способ лечения - это левоноргестрелсодержащая внутриматочная спираль. Это вид противозачаточных средств, содержащих гормон прогестин. Если вы уже не имеете детей или не хотите их иметь, вы также можете пройти процедуру абляции эндометрия. Эта процедура разрушает слизистую оболочку матки и уменьшает количество крови, которую вы теряете во время месячных.
Если у вас тип 3 и вы страдаете от кровотечения, вам необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Приступы кровотечения могут привести к летальному исходу, если не принять срочных мер.
