Тетралогия Фаллота

Тетралогия Фаллота, врожденный порок сердца, может быть легкой или опасной для жизни. Узнайте от врача о симптомах и лечении этого состояния.

Тетралогия Фаллота встречается примерно в 400 случаях из каждого миллиона живорожденных. Это врожденное заболевание сердца вызывает смешивание бедной кислородом крови с богатой кислородом кровью, которая затем вытекает из сердца в систему кровеносных сосудов.?

• В крови, покидающей сердце, содержится меньше кислорода, чем необходимо органам и тканям организма, такое состояние называется гипоксемией.

• Хроническая (постоянная, длительная) нехватка кислорода вызывает цианоз - синеватый цвет кожи, губ и мембран внутри рта и носа.

• Гипертрофия правого желудочка: Утолщение правого желудочка, или гипертрофия, происходит в ответ на сужение или обструкцию на легочном клапане или ниже его, в результате увеличения работы правого желудочка и давления.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): Это отверстие в стенке сердца (перегородке), разделяющее два желудочка. Отверстие обычно большое и позволяет бедной кислородом крови в правом желудочке проходить через него, смешиваясь с богатой кислородом кровью в левом желудочке. Затем эта плохо насыщенная кислородом кровь перекачивается из левого желудочка в остальные части тела. Организм получает некоторое количество кислорода, но не все, что ему необходимо. Недостаток кислорода в крови вызывает цианоз.

• Аномальное положение аорты: Аорта, главная артерия, несущая кровь из сердца в систему кровообращения, выходит из сердца в положении, перекрывающем правый и левый желудочки. (В нормальном сердце аорта выходит из левого желудочка).

• Стеноз легочного клапана (ЛС): Основной проблемой при тетралогии Фаллота является тяжесть стеноза легочного клапана, поскольку VSD всегда присутствует. При легкой степени стеноза возникает минимальный цианоз, так как бедная кислородом кровь из правого желудочка может пройти через легочный клапан в легкие и меньшая ее часть проходит через ЗЛС. Однако при умеренном или тяжелом ПС меньшее количество крови достигает легких, поскольку большая ее часть шунтируется справа налево через ЗСД.

Тетралогия Фаллота Причины

Тетралогия Фаллота возникает во время развития плода, до рождения, и поэтому называется врожденным пороком развития. Ошибка происходит, когда сердце плода разделяется на камеры, клапаны и другие структуры, составляющие нормальное человеческое сердце. Никто точно не знает, почему это происходит.

Симптомы тетралогии Фаллота

У большинства младенцев с тетралогией Фаллота на первом году жизни развивается цианоз.

• Кожа, губы и слизистые оболочки внутри рта и носа приобретают заметный сумрачно-синий цвет.?

• Только некоторые младенцы с очень тяжелой обструкцией оттока правого желудочка синеют при рождении?

• Небольшое количество детей с тетралогией Фаллота вообще никогда не синеют, особенно если стеноз легочной артерии слабый, дефект межжелудочковой перегородки маленький или оба дефекта?

• У некоторых детей цианоз довольно тонкий и может оставаться незамеченным в течение некоторого времени.

Следующие симптомы указывают на тетралогию Фаллота:

• Рост и развитие замедляются, особенно при тяжелом стенозе легочной артерии. Если тетралогию не лечить, половое созревание может задерживаться.

• Ребенок обычно легко утомляется и начинает задыхаться при любой нагрузке. Они могут играть лишь короткое время, прежде чем сесть или лечь.

• Когда ребенок может ходить, он часто садится на корточки, чтобы перевести дух, а затем возобновляет физическую активность. Приседание приводит к временному повышению давления в аорте и левом желудочке, в результате чего меньше крови движется в левый желудочек, больше - через легочную артерию к легким.

Эпизоды экстремальной синей окраски (называемые гиперцианозом или просто "приступами тета") случаются у многих детей, обычно в первые 2-3 года жизни.

• Ребенок внезапно становится синим, ему трудно дышать, он может стать крайне раздражительным или даже потерять сознание?

• У 20-70 % детей с тетралогией Фаллота наблюдаются такие приступы?

• Приступы часто возникают во время кормления, плача, напряжения или при пробуждении утром.?

• Заклинания могут длиться от нескольких минут до нескольких часов.

Когда обращаться за медицинской помощью

Иногда тетралогия Фаллота остается недиагностированной от нескольких месяцев до года. Диагностика таких состояний, как тетралогия Фаллота, является одной из целей плановых осмотров у врача. Отведите ребенка к врачу, если у него появился синеватый цвет кожи, затрудненное дыхание, судороги, обмороки, усталость, медленный рост или задержка в развитии. Медицинский работник должен установить причину этих проблем.

Если вы не можете связаться с медицинским работником вашего ребенка или если у ребенка развиваются какие-либо из следующих симптомов, немедленно отвезите его в отделение неотложной помощи больницы:

• Синеватый оттенок кожи?

• Затрудненное дыхание?

• Судороги?

• Обморок?

• Сильная усталость или слабость

Экзамены и тесты

Даже если синеватый цвет и другие симптомы прошли к моменту обращения ребенка за медицинской помощью, медицинский работник сразу же заподозрит проблемы с сердцем. Медицинские тесты будут направлены на выявление причины цианоза.

• Лабораторные анализы: Количество эритроцитов и гемоглобин могут быть повышены, так как организм пытается компенсировать недостаток кислорода в тканях?

• Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот безболезненный и быстрый тест измеряет и регистрирует электрическую активность сердца. Структурные аномалии сердца обычно вызывают аномальные записи на ЭКГ. При тетралогии Фаллота почти всегда присутствует гипертрофия правого желудочка.

• Рентгеновская визуализация грудной клетки: На этом снимке можно увидеть классическое "сердце в форме сапога". Это происходит из-за увеличения правого желудочка. На снимке также может быть видна аномальная аорта.

• Эхокардиография: Этот тест визуализации является ключевым. Оно покажет дефект межжелудочковой перегородки или большое отверстие между левым и правым желудочками, степень стеноза легочной артерии и выявит другие непредвиденные дефекты. Многим пациентам не требуется катетеризация сердца, если клинические показатели, ЭКГ и эхокардиограмма обычные и соответствуют ожиданиям.

• Катетеризация сердца: Это инвазивная процедура, выполняемая кардиологом в специальной лаборатории под местной или общей анестезией. Эта процедура проводится всем пациентам с подозрением на тетралогию до эхокардиографии, поскольку это единственная процедура, которая может быть использована для подтверждения диагноза. При необходимости небольшая трубка (катетер) вводится через кожу в кровеносный сосуд (обычно в паху) и продвигается по нижней полой вене в сердце. Во время введения небольшого количества красителя делается рентгеновский снимок. Краситель помогает выделить дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, перекрывающуюся аорту и размер легочных артерий.

Лечение тетралогии Фаллота

Самопомощь в домашних условиях

Если ваш ребенок начинает синеть, положите его на спину в положение "колени к груди" и позвоните 911 или в местную службу спасения.

Медицинское лечение

Хирургия является основным способом устранения проблем с сердцем. Вашему ребенку могут быть назначены лекарства от приступов тетании. Вам также будет предоставлена информация о том, как справиться с приступами тета в будущем.

• Ребенка укладывают на спину в положении "колени к груди", чтобы увеличить сопротивление аорты. Повышенное давление в аорте и левом желудочке уменьшает прилив крови через отверстие в перегородке из правого желудочка и улучшает кровообращение в легких, поэтому больше красной крови достигает тканей?

• Ребенку могут давать кислород через лицевую маску, чтобы увеличить количество кислорода в крови?

• Ребенку можно дать морфин, пропранолол (или метопролол) или, в крайних случаях, фенилэфрин (Алконефрин, Викс Синекс). Эти препараты снижают частоту и тяжесть приступов тета.

Хирургия

Операция Блалока-Тауссига: Паллиативная операция, выполняемая у маленьких детей для увеличения притока крови к легким. Это позволяет ребенку вырасти достаточно большим, чтобы провести полное хирургическое вмешательство.

Происходит соединение одной из основных артерий тела, обычно правой подключичной артерии, с правой легочной артерией, что увеличивает количество красной насыщенной кислородом крови, поступающей в легкие, снимая цианоз и значительно облегчая симптомы пациента.

Полная коррекция: Отверстие в межжелудочковой перегородке (между желудочками) закрывается заплатой, а препятствие для оттока крови из правого желудочка, стеноз легочной артерии, открывается. Эти коррекции обеспечивают приток крови к легким для насыщения кислородом перед ее выбросом в организм.

Время проведения операции зависит от симптомов. Обычно операцию проводят в течение первых 2 лет жизни. За последние 20 лет уровень операционной смертности резко снизился. Тем не менее, около 1%-5% детей, подвергшихся полной коррекции, умирают во время или сразу после операции, что является следствием других дополнительных дефектов в организме и/или сердце, а также самой процедуры шунтирования сердце-легкие.

Следующие шаги

Последующие действия

Ваш поставщик медицинских услуг должен назначить регулярные последующие визиты для вашего ребенка. Во время этих визитов ребенка следует проверять на наличие аномальных сердечных ритмов, которые могут развиться у детей, перенесших хирургическую коррекцию тетралогии Фаллота.

Перспективы

После успешной операции у детей, как правило, не бывает никаких симптомов, и они ведут нормальный образ жизни с минимальными ограничениями, если таковые вообще имеются. Однако сама операция может иметь некоторые долгосрочные осложнения. К ним относятся следующие:?

• Правожелудочковая недостаточность: Возможна правожелудочковая недостаточность, особенно если в результате операции возникла тяжелая недостаточность легочного клапана, при которой происходит обратный отток крови из легочной артерии в правый желудочек.

• Аномалии электрической проводимости: У каждого пациента с тетралогией Фаллота имеется блокада ветвей правого пучка, вторичная по отношению к врожденному дефекту межжелудочковой перегородки. Но вшивание заплаты в желудочковую перегородку может вызвать блокаду сердца или неспособность верхних предсердий проводить/сообщаться с нижними желудочками. В некоторых случаях требуется установка постоянного кардиостимулятора.

• Аритмии: Поскольку операция проводится на желудочках, послеоперационная желудочковая тахикардия (ЖТ) является нечастым риском. Это опасная для жизни аритмия, поэтому важно наблюдение для выявления риска желудочковой тахикардии.

• Остаточное отверстие в желудочковой перегородке: такое тоже возможно, при этом оксигенированная кровь переходит из левой половины сердца в правую (шунтирование).

Для получения дополнительной информации

Американская ассоциация сердцаНациональный центр7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231(800) 242-8721

Веб-ссылки

Американская ассоциация сердца: Tetralogy of FallotCCDC: Тетралогия Фаллота

Синонимы и ключевые слова

тетралогия Фаллота, врожденный порок, врожденный порок сердца, цианоз, порок сердца, гиперцианоз, гипоксемия, гипоксия, дефект межжелудочковой перегородки, дефект желудочковой перегородки