Узнайте все, что вам нужно знать о цистинурии, а также о ее рисках и методах лечения.
Что такое цистиновые камни?
Цистиновые камни - это вид камней в почках, которые образуются, когда в моче накапливается аминокислота цистин.
Аминокислоты - это строительные блоки белка, который необходим для восстановления тканей, построения мышц и борьбы с инфекциями. Когда вы едите белок, ваш организм расщепляет его на отдельные аминокислоты. Они всасываются в кишечнике, попадают в кровь, а затем в почки для фильтрации и повторного всасывания.
Проблемы с почками могут привести к нарушению усвоения цистина. Это приводит к его большому количеству в моче и, в конечном итоге, к образованию камней.
Существуют и другие типы камней в почках. Они образуются, когда в моче содержится больше кристаллов, чем организм может разбавить. К ним относятся:
-
камни из оксалата кальция
-
Камни из фосфата кальция
-
Камни мочевой кислоты
-
Струвитные камни
Что вызывает цистиновые камни?
Цистиновые камни вызываются редким наследственным заболеванием, называемым цистинурией. Цистинурия влияет на то, как ваши почки и кишечник переносят и поглощают цистин. Без способности хорошо усваивать цистин, он просачивается в мочу?
Цистинурия также затрудняет транспортировку и всасывание трех других аминокислот: орнитина, аргинина и лизина. Однако они хорошо растворяются в воде, и вы можете легко избавиться от них с мочой. Цистин, который не очень хорошо растворяется в воде, приводит к повышению его уровня в моче и в конечном итоге образует камни.
Цистинурия называется аутосомно-рецессивным генетическим нарушением обмена веществ. Это означает, что для появления симптомов необходимо унаследовать по одной копии измененного гена от каждого родителя. Если у вашего партнера нет гена цистинурии, вероятность того, что ваши дети будут носителями без симптомов, составляет 50%.
Цистинурия может поражать как мужчин, так и женщин, и часто она начинает вызывать образование камней в раннем детстве.
Каковы симптомы цистиновых камней?
Цистиновые камни вызывают симптомы только тогда, когда они начинают двигаться по мочеточникам - трубкам, соединяющим почку с мочевым пузырем. Если камень застревает в мочеточнике, моча не может вытекать. Это вызывает воспаление, спазмы и боль. Другие симптомы цистинового камня включают:
-
кровавая моча
-
Чувство тошноты
-
тошнит
-
Боль при мочеиспускании
-
Резкая боль в боку или спине
-
Боль в районе паха или таза
-
Инфекция мочевыводящих путей
-
Зазубренные камни
-
Желтовато-коричневые шестигранные кристаллы в моче
Как лечить цистиновые камни?
Основу любого лечения камней в почках составляет гидратация. Питье воды помогает растворять камни и сохраняет материал достаточно разбавленным для мочеиспускания.
Ваш врач может рекомендовать выпивать по одной чашке воды каждый час в течение дня, по две чашки перед сном и даже рекомендовать просыпаться ночью, чтобы выпить воды.
Если у вас есть камни, то, скорее всего, вы пьете меньше воды, чем вам нужно, поэтому вам может показаться, что это много. Однако некоторые люди могут справиться с цистинурией и предотвратить образование камней, просто выпивая много воды каждый день.
Как правило, профилактика - лучшее лечение. Это также может включать в себя изменение рациона питания и поддержание нейтрального pH мочи. Лечение включает в себя:
-
Низкосолевая диета
-
Ощелачивающие напитки, такие как минеральная вода
-
Низкое количество животного белка
-
Мочевые антациды, такие как бикарбонат калия
При цистинурии часто рекомендуют низкобелковые диеты, но они не всегда помогают. Вашему организму нужен белок, поэтому старайтесь употреблять растительные белки, а не животные. Растущие дети нуждаются в белке, поэтому не ограничивайте их в нем, если это не предписано вашим врачом.
Если диетические изменения не помогают, врач назначает лекарства для лечения цистиновых камней. Различные лекарства включают:
-
Пеницилламин
-
Тиопронин?
-
Каптоприл
-
Буцилламин
Часто мелкие камни можно вывести самостоятельно с помощью дополнительного приема воды и обезболивающих препаратов. Однако в некоторых случаях может потребоваться операция по удалению камней из почек или мочевого пузыря. Обычно это крайняя мера, поскольку цистиновые камни регулярно возвращаются. Другие процедуры включают:
-
Лазерная терапия для растворения камней
-
Уретероскопия, при которой камни удаляются с помощью специальных инструментов через тонкую трубку в мочеиспускательном канале
-
Ультразвуковые волны
Осложнения цистиновых камней
Цистинурия - это пожизненное заболевание, что означает, что у вас, скорее всего, будут повторяться эпизоды образования цистиновых камней. Это может вызвать сильную боль, повреждение почек, мочевыводящих путей и рубцевание, что может привести к повторным операциям. У некоторых людей также развивается почечная недостаточность.
Профилактика образования камней - ключевой момент в лечении осложнений цистинурии. Поговорите со своим врачом о своем состоянии.?
