При первичной гипероксалурии типа 1 (PH1) в почках накапливается слишком много природного вещества под названием оксалат. Чтобы предотвратить серьезное повреждение почек, которое может привести к этому, ваш врач попытается уменьшить накопление оксалата в вашем организме.
Ваш врач, вероятно, начнет с того, что посоветует вам пить много жидкости. Людям с PH1 необходима жидкость, чтобы промыть почки и остановить накопление оксалатов.
Ваш врач также может порекомендовать вам один или несколько из этих методов лечения.
Лекарства
Люмасиран (Oxlumo). Это первое лекарство, одобренное специально для использования у взрослых и детей для снижения количества оксалатов, вырабатываемых вашим организмом. Обычно его уровень приходит в норму в течение 24 часов.
Пиридоксин (витамин B6). Если принимать этот витамин в дозах, соответствующих рецепту, он может значительно снизить количество оксалатов в моче. Однако он не подходит всем.
Цитрат или пирофосфат калия. Эти соли действуют, делая мочу более щелочной (сдвигая баланс pH). Это снижает вероятность образования оксалатных камней. Ваш врач, вероятно, посоветует вам принимать одну или несколько этих солей несколько раз в день.
Тиазидные диуретики. В некоторых случаях врач может прописать вам эти "таблетки от воды", чтобы вы чаще мочились. Когда врач назначает мочегонное средство, особенно важно пить много жидкости, чтобы не допустить обезвоживания.
Процедуры
Гастростомия. Младенцам и маленьким детям эта процедура может потребоваться, чтобы убедиться, что они получают достаточно жидкости для поддержания хорошего разжижения мочи и предотвращения повреждения почек. Во время этой операции врач вводит в желудок ребенка питательную трубку через небольшой разрез в животе. Это позволяет жидкости, молочной смеси или лекарству поступать непосредственно в организм ребенка.
Жидкости внутривенно. Если у вас болезнь, которая не позволяет вам пить достаточно жидкости, вам может потребоваться введение жидкостей через капельницу.
Диализ и трансплантация
Если эти методы лечения не остановят ухудшение вашего состояния, в конечном итоге вам может понадобиться диализ или комбинированная пересадка почки и печени?
Диализ. Когда медикаменты и изменение образа жизни не помогают, ваши почки в конечном итоге перестают работать. Вам может понадобиться гемодиализ, возможно, в течение нескольких часов в день. Он помогает удалить из крови лишние оксалаты, а также очистить кровь и вывести жидкость, как это обычно делают почки.
Этот вид диализа удаляет больше оксалата, чем перитонеальный диализ, при котором очищающая жидкость проходит через трубку в брюшной полости.
Пересадка печени. Единственным способом лечения первичной гипероксалурии типа 1 является пересадка печени. Пересаженная печень от здорового донора будет производить ферменты, необходимые вашему организму для расщепления оксалата.
Поскольку PH1 часто повреждает и почки, некоторым людям может потребоваться пересадка печени и почек. Эти операции могут быть проведены одновременно, или вам может быть проведена пересадка печени, а затем пересадка почек?
Трансплантация, однако, сопряжена с риском:
-
Ваш организм может отторгнуть пересаженный орган.
-
После операции может возникнуть инфекция.
-
У вас могут возникнуть побочные эффекты от лекарств, которые вы принимаете, чтобы помочь организму принять орган.
Ваш врач поможет вам взвесить все за и против.
