Что такое синдром Шари?

Узнайте, что вам нужно знать о синдроме Шари. Узнайте о его симптомах, лечении и прогнозе.

Синдром Шари - это редкая форма лимфомы. Это агрессивный тип рака, который быстро прогрессирует.

Что такое синдром Шари?

Синдром Сзари - это редкий тип кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ). Это группа заболеваний, которые возникают, когда ваши Т-клетки становятся раковыми. Эти клетки известны как клетки Шари.

Т-клетки - это тип белых кровяных клеток или лимфоцитов. Они развиваются из стволовых клеток в костном мозге и являются частью иммунной системы.

Кожная Т-клеточная лимфома приводит к тому, что размножение Т-клеток выходит из-под контроля. У людей с синдромом Шари эти клетки могут стать раковыми и распространиться из кожи в кровь. Рак может распространиться и на другие части тела, например, на лимфатические узлы.

Синдром Сзари встречается довольно редко. Каждый год в США регистрируется около 3 000 новых случаев кожной Т-клеточной лимфомы, около 15% из которых приходится на синдром Шари.?

Это заболевание может поразить любого человека, но чаще всего оно встречается у людей в возрасте 50 лет и старше. Она немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Каковы причины синдрома Шари?

Врачи не знают точной причины этого заболевания, но у небольшого числа людей с синдромом Шари обнаруживаются Т-лимфотропные вирусы человека типа 1 и типа 2.

Этот вирус передается от одного человека к другому при прямом контакте с инфицированными биологическими жидкостями. К ним относятся грудное молоко, кровь и сперма. У большинства людей с этим вирусом нет симптомов, но исследователи считают, что существует связь с некоторыми заболеваниями, такими как Т-клеточная лимфома.

Люди с синдромом Сзари обычно имеют некоторые хромосомные аномалии в раковых Т-клетках. Это приводит к изменению ДНК клеток. Эксперты пока не знают, играют ли эти изменения ДНК какую-то роль в развитии болезни.

Каковы симптомы синдрома Шари?

Синдром Шари может вызывать такие проблемы с кожей, как:

• Красная сыпь по меньшей мере на 80% тела

• зуд, сухость или шелушение кожи

• Утолщенная кожа на ладонях и подошвах

• Опухоли на коже?

У вас могут быть и другие симптомы, например:

• Отек рук и ног из-за скопления жидкости (отек)

• Выпадение волос (алопеция)

• Аномальный рост ногтей

• Лихорадка

• Увеличенная печень

• Увеличенная селезенка

• Необъяснимая потеря веса

• Нижние веки выворачиваются наружу, в сторону от глаза (эктропион)

• Распухшие лимфатические узлы

• Проблемы с контролем температуры тела

Как диагностируется синдром Шари?

Синдром Шари - редкое заболевание, поэтому для подтверждения диагноза обычно требуется консультация гематопатолога или дерматопатолога.

Поскольку синдром Шари является разновидностью кожной Т-клеточной лимфомы, используются многие из тех же диагностических тестов. К ним относятся:?

• физический осмотр и история болезни

• Анализ крови для выявления маркеров (антигенов) на поверхности клеток вашей крови

• Биопсия лимфатического узла или биопсия кожи. Небольшой кусочек ткани удаляется и исследуется в лаборатории.

• Тесты визуализации, чтобы узнать, распространился ли рак на другие органы или лимфатические узлы. Эти исследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

• Для некоторых людей может быть проведена биопсия костного мозга, чтобы проверить, на какой стадии находится заболевание?

Каково лечение синдрома Шари?

Синдром Шари быстро распространяется. Лечение может помочь вам справиться с симптомами, но вылечить его невозможно. Лечение этого заболевания включает в себя:

Иммунотерапия. Этот метод также известен как биологическая терапия. Она стимулирует вашу иммунную систему для борьбы с раком.?

Экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). При этой процедуре кровь удаляется из организма с помощью аппарата. Клетки Сари обрабатываются препаратом, который делает их чувствительными к свету. Ультрафиолетовый свет используется для уничтожения раковых клеток. Затем кровь возвращается в организм.

Ультрафиолетовая фототерапия: Ваша кожа подвергается воздействию ультрафиолетового света в диапазоне А (UVA) или В (UVB). PUVA - это комбинированное лечение, которое также используется. Перед ультрафиолетовой фототерапией А вы примете препарат псорален.

Таргетная терапия. При таком лечении используются препараты, направленные на определенные гены или белки, которые участвуют в росте и выживании раковых клеток.

Лучевая терапия. При тотальной кожной электронно-лучевой терапии на кожу подаются высокие дозы радиации, чтобы убить раковые клетки.

Химиотерапия. При синдроме Шари химиотерапия может проводиться на коже или по всему телу. Это может быть сделано с помощью внутривенной капельницы или таблетки?

Другие виды лекарственной терапии. Чтобы остановить деление раковых клеток, врач может порекомендовать ингибиторы деацетилазы гистонов. Ретиноидные гели или кремы могут замедлить рост раковых клеток. Кортикостероидные кремы или мази могут снять раздражение кожи.?

Каковы последствия синдрома Шари?

Синдром Шари - агрессивный вид рака. Только около четверти людей с этим заболеванием остаются в живых через 5 лет после его развития. Однако новые методы лечения помогли улучшить показатели выживаемости.