Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ): Симптомы, причины, диагностика и лечение

врач объясняет различные типы интерстициальной болезни легких. Узнайте больше о симптомах, причинах, диагностике, лечении, рисках и осложнениях ИЛД.

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) - это группа многих заболеваний легких. Все интерстициальные заболевания легких поражают интерстиций, часть легких.

Интерстиций - это похожая на кружево сеть тканей, которая проходит через оба легких. Она поддерживает крошечные воздушные мешочки, называемые альвеолами. В норме интерстиций настолько тонок, что его не видно на рентгеновских снимках или компьютерных томограммах.

Типы интерстициальной болезни легких

Все формы интерстициальной болезни легких вызывают утолщение интерстиция. Это может произойти из-за воспаления, рубцевания или скопления жидкости. Некоторые формы ИЛД длятся короткое время (острые), другие - длительное время (хронические) и не проходят бесследно.

Некоторые виды интерстициальной болезни легких включают:

• Интерстициальная пневмония. Бактерии, вирусы или грибки могут инфицировать интерстиций. Наиболее распространенной причиной является бактерия под названием "Mycoplasma?pneumoniae".

• Идиопатический легочный фиброз. Это приводит к росту рубцовой ткани в интерстиции. Эксперты не знают, чем это вызвано.

• Неспецифический интерстициальный пневмонит. ? Это интерстициальное заболевание легких, которое часто поражает людей с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.

• Пневмонит повышенной чувствительности. Это происходит, когда пыль, плесень или другие вещества, которыми вы дышите, раздражают ваши легкие в течение длительного времени.

• Криптогенная организующая пневмония (КОП).?КОП - это интерстициальное заболевание легких, похожее на пневмонию, без инфекции. Вы можете услышать, как врач называет это заболевание бронхиолитом облитерирующим с организующейся пневмонией (BOOP).

• Острый интерстициальный пневмонит? Это внезапное, тяжелое интерстициальное заболевание легких. Люди, страдающие этим заболеванием, часто нуждаются в подключении к аппарату искусственной вентиляции легких, который дышит за них.

• Десквамативный интерстициальный пневмонит? Это интерстициальное заболевание легких, которое частично является результатом курения.

• Саркоидоз. Вызывает интерстициальное заболевание легких, а также опухшие лимфатические узлы. Он также может поражать сердце, кожу, нервы и глаза.

• Асбестоз. Это интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием асбеста - волокна, используемого в строительных материалах.

Симптомы интерстициальной болезни легких

Наиболее распространенным симптомом всех форм интерстициальной болезни легких является одышка. Почти у всех больных ИЛД наблюдается одышка, которая со временем может усиливаться.

К другим симптомам интерстициальной болезни легких относятся:

• Кашель, который обычно сухой и не приносит слизи.

• Потеря веса, чаще всего у людей с ХП или БООП.

При большинстве форм ИЛД одышка развивается медленно (в течение нескольких месяцев). Если у вас интерстициальная пневмония или острый интерстициальный пневмонит, симптомы появляются быстро (за несколько часов или дней).

Интерстициальная болезнь легких причины и риски

Причина большинства интерстициальных заболеваний легких неизвестна.

Бактерии, вирусы и грибки могут вызывать интерстициальную пневмонию. Вы также можете заболеть ИЛД, если регулярно вдыхаете вещества, которые могут беспокоить ваши легкие. К ним относятся:

• Асбест

• Птичьи белки (например, от экзотических птиц, кур или голубей)

• Угольная пыль или другая металлическая пыль от работы в горнодобывающей промышленности

• Зерновая пыль от сельскохозяйственных работ

• кремниевая пыль

• Тальк

Редко, но некоторые лекарства могут вызывать ИЛД:

• некоторые антибиотики, например, нитрофурантоин

• Некоторые противовоспалительные препараты, например, ритуксимаб

• Химиотерапевтические препараты, такие как блеомицин

• Сердечные препараты, такие как амиодарон

Любой человек может заболеть интерстициальной болезнью легких, но некоторые факторы могут повысить риск:

• Возраст. Взрослые гораздо чаще болеют ИЛД, но дети тоже могут заболеть.

• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит и склеродермия.

• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)

• Генетика. Некоторые заболевания передаются по наследству среди членов семьи.

• Курение

• Лучевая терапия при раке

Диагностика интерстициальной болезни легких

Люди с интерстициальной болезнью легких обычно обращаются к врачу из-за одышки или кашля. Для выявления проблемы врач, скорее всего, проведет визуализацию легких.

Рентген грудной клетки. Простой рентген грудной клетки - это первое обследование для большинства людей с проблемой дыхания. Рентген грудной клетки у людей с интерстициальным заболеванием легких может показать тонкие линии в легких.

Компьютерная томография.?При компьютерной томографии делается несколько рентгеновских снимков грудной клетки, а компьютер создает детальные изображения легких и окружающих структур. Эти исследования обычно позволяют обнаружить интерстициальное заболевание легких.

КТ высокого разрешения.?Если ваш врач считает, что у вас интерстициальное заболевание легких, определенные параметры КТ позволяют получить более качественные изображения интерстиция. Это может помочь врачу поставить диагноз.

Тест функции легких.?Вы сидите в герметичной пластиковой кабине и дышите через трубку, чтобы измерить общую емкость легких, которая может быть снижена, если у вас есть ИЛД. Вы также можете быть менее способны переносить кислород из легких в кровь.

Биопсия легких.?Просмотр легочной ткани под микроскопом часто является единственным способом для врача узнать, какой тип интерстициального заболевания легких у вас. Ткань легкого собирается в ходе процедуры, называемой биопсией легкого, которая может проводиться несколькими способами:

• Бронхоскопия. Ваш врач проведет трубку, называемую эндоскопом, через рот или нос в дыхательные пути. Крошечные инструменты эндоскопа могут взять образец легочной ткани.

• Видеоассистированная торакоскопическая хирургия (VATS). Ваш врач сделает небольшие разрезы, чтобы вставить инструменты, которые возьмут образцы из нескольких участков легочной ткани.

• Открытая биопсия легкого (торакотомия). В некоторых случаях для проведения биопсии легкого может потребоваться традиционная операция с большим разрезом в грудной клетке.

Лечение интерстициальной болезни легких

Лечение зависит от типа интерстициальной болезни легких и ее причины.

Антибиотики. Они лечат большинство интерстициальных пневмоний. Пневмонии, вызванные вирусом, обычно проходят сами по себе. Пневмонии, вызванные грибком, встречаются редко, но лечатся противогрибковыми препаратами.

Кортикостероиды.?При некоторых формах интерстициальной болезни легких воспаление в легких вызывает повреждение и рубцевание. Кортикостероиды замедляют активность иммунной системы. Это уменьшает воспаление в легких и в остальном организме.

Если у вас низкий уровень кислорода из-за интерстициального заболевания легких, ингаляционный кислород может облегчить симптомы. Регулярное использование кислорода может также защитить ваше сердце от повреждений, вызванных низким уровнем кислорода.

Пересадка легких. Если интерстициальная болезнь легких находится на поздней стадии и серьезно нарушает ваше здоровье, вам может потребоваться пересадка легких. Большинство людей, которым пересаживают легкие при интерстициальной болезни легких, добиваются значительного улучшения качества жизни и способности заниматься спортом.

Азатиоприн (Имуран). Этот препарат также замедляет работу иммунной системы. Не доказано, что он улучшает течение интерстициальной болезни легких, но некоторые исследования показывают, что он может помочь.

N-ацетилцистеин (Mucomyst). Этот мощный антиоксидант может замедлить снижение функции легких при некоторых формах интерстициальной болезни легких. Вы будете принимать его в сочетании с другими препаратами.

Другие препараты считаются спорными для лечения интерстициальной болезни легких, включая:

• Циклофосфамид (Цитоксан)

• Циклоспорин

• Метотрексат

• Нинтеданиб (Офев)

• Пирфенидон (Эсбриет)

Эти лекарства влияют на работу вашей иммунной системы. Если ваш врач решит, что вам необходимо такое лекарство, он будет внимательно наблюдать за вами, пока вы его принимаете. У этих лекарств могут быть серьезные побочные эффекты.

Осложнения интерстициальной болезни легких

Осложнения тяжелой интерстициальной болезни легких могут быть опасны для жизни:

• Высокое кровяное давление в легких, известное как легочная гипертензия

• Дыхательная недостаточность

• Правосторонняя сердечная недостаточность, известная как cor pulmonale