Идиопатический легочный фиброз: Симптомы, диагностика и лечение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это редкое заболевание легких, при котором внутри легких разрастается рубцовая ткань. Узнайте больше о факторах риска, симптомах, диагностике и лечении ИФЛ.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это серьезное заболевание легких. Когда вы вдыхаете, кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в ваших легких и попадает в кровь. Оттуда он направляется к вашим органам. При IPF внутри легких разрастается рубцовая ткань, и дышать становится трудно. Со временем состояние ухудшается.

Рубцовая ткань при ИПФ плотная, как рубцы на коже после пореза. Она замедляет поступление кислорода из легких в кровь, что не дает организму работать в полную силу.

Лекарства от IPF нет. У большинства людей симптомы не улучшаются, но лечение может замедлить разрушение легких. Прогноз у всех разный. У одних людей состояние быстро ухудшается, другие могут прожить 10 лет и более после постановки диагноза. Существуют методы лечения, которые помогут вам легче дышать и справиться с симптомами. Возможно, вам смогут пересадить легкие.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Через много лет рубцовые изменения в легких усугубляются, и у вас могут появиться:

• сухой, надсадный кашель, который не проходит

• Боль или сдавленность в груди

• Отек ног

• Потеря аппетита

• Одышка, особенно при ходьбе или других видах деятельности

К другим симптомам IPF относятся:

• чувство усталости больше, чем обычно

• Боли в суставах и мышцах

• Потеря веса без усилий

• Косолапость, когда кончики пальцев рук и ног становятся шире

Идиопатический легочный фиброз Причины и факторы риска

Некоторые люди заболевают фиброзом легких под воздействием таких факторов, как загрязнение окружающей среды, некоторые лекарства или инфекция. Но врачи не знают, что вызывает IPF. Это и означает "идиопатический".

Некоторые факторы риска могут повысить вероятность заболевания IPF:

• Возраст. Почти все люди с диагнозом IPF старше 50 лет.

• Вдыхание древесной или металлической пыли на работе или дома

• Пол. Около 75% людей с диагнозом IPF - мужчины.

• Генетика. До 20% людей с IPF имеют родственников с аналогичным заболеванием легких.

• наличие кислотной рефлюксной болезни

• Курение сигарет

Диагностика идиопатического легочного фиброза

IPF трудно отличить от других заболеваний легких, поскольку у него много общих признаков. Для постановки правильного диагноза может потребоваться время и множество визитов к врачу. Если у вас затрудненное дыхание, которое не улучшается, вам, вероятно, нужно обратиться к пульмонологу - врачу, который занимается лечением заболеваний легких.

Врач с помощью стетоскопа прослушает ваши легкие. Он может задать такие вопросы, как:

• Как давно вы себя так чувствуете?

• Вы когда-нибудь курили?

• Работаете ли вы с химическими веществами на работе или дома? С какими именно?

• Был ли у кого-нибудь в вашей семье диагноз IPF?

• Есть ли у вас другие заболевания?

• Говорили ли вам когда-нибудь, что у вас вирус Эпштейна-Барра, грипп А, гепатит С или ВИЧ?

Врач также назначит вам один или несколько из этих анализов:

• Рентген грудной клетки. При этом используется излучение в малых дозах для получения изображений ваших органов.

• Тест с физической нагрузкой. Вы идете по беговой дорожке или едете на стационарном велосипеде, в то время как кто-то проверяет уровень кислорода в вашей крови с помощью зонда на кончике пальца или на лбу.

• КТ грудной клетки с высоким разрешением? Этот мощный рентгеновский аппарат делает детальные снимки ваших легких. Он может помочь выяснить степень тяжести IPF и, возможно, причину заболевания.

• Биопсия? Врач удаляет небольшие кусочки ткани вашего легкого и рассматривает их под микроскопом. Это может быть сделано с помощью хирургической операции или с помощью гибкой трубки, наполненной маленькой камерой, которая смотрит в горло и в легкие. Метод с гибкой трубкой называется бронхоскопией. Во время бронхоскопии врач с помощью жидкости промоет ваши легкие и удалит клетки для их изучения. Обычно это происходит в больнице, и для этого вы будете спать.

• Пульсоксиметрия и анализ газов артериальной крови. Они измеряют, сколько кислорода содержится в вашей крови.

• Спирометрия. Вы дуете изо всех сил в мундштук, присоединенный к прибору, называемому спирометром. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие, показывая, сколько воздуха вы можете выдуть.

Вопросы вашему врачу

Возможно, вы захотите спросить:

• Откуда вы знаете, что у меня IPF?

• Нужны ли мне дополнительные анализы?

• Нужно ли мне обратиться к другим врачам?

• Какие методы лечения могут мне подойти?

• Как я буду себя чувствовать?

• Поможет ли мне что-нибудь сразу же улучшить дыхание?

• Существуют ли какие-либо клинические испытания, которые были бы полезны для меня?

• Как часто я должен вас посещать?

• Потребуется ли мне пересадка легких?

• Заболеют ли мои дети IPF?

Лечение идиопатического легочного фиброза

Лечение идиопатического легочного фиброза не вылечит болезнь, но может облегчить ваше дыхание. Некоторые из них могут предотвратить быстрое ухудшение состояния ваших легких. Ваш врач может предложить:

• Два препарата, нинтеданиб (Ofev) и пирфенидон (Esbriet), одобрены для лечения IPF. Ученые все еще выясняют, как именно они действуют в легких, но они знают, что эти препараты могут замедлить рубцевание и повреждение легких. Кортикостероиды могут облегчить воспаление легких у некоторых людей во время обострения заболевания.

• Кислородная терапия. Вы дышите кислородом через маску или шприц, который вставляется в нос. Это повышает содержание кислорода в крови, поэтому у вас меньше одышки и вы можете быть более активными. Необходимость использования кислорода зависит от того, насколько серьезно ваше заболевание. Некоторым людям с IPF он нужен только во время сна или физических упражнений. Другие нуждаются в нем 24 часа в сутки.

• Легочная реабилитация. Вы работаете с командой врачей, медсестер и терапевтов над тем, как справиться с симптомами. Вы можете сосредоточиться на физических упражнениях, здоровом питании, релаксации, снятии стресса и способах экономии энергии. Вы можете посещать больницу для прохождения реабилитационной программы или заниматься дома.

Трансплантация легких при IPF

Некоторым людям с IPF может быть проведена трансплантация легких. Врачи обычно рекомендуют ее, если у вас тяжелая форма IPF или состояние быстро ухудшается. Пересадка нового легкого или легких может помочь вам прожить дольше, но это серьезная операция.

Если вы подходите по критериям для пересадки легкого, ваш врач поставит вас в очередь на получение легкого от донора. После пересадки вы можете находиться в больнице в течение 3 недель или дольше. До конца жизни вам нужно будет принимать лекарства, которые не позволят организму отторгнуть новое легкое. Вы также будете проходить плановые тесты, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши легкие, и регулярную физиотерапию.

Если вы думаете о пересадке легкого, вам понадобится эмоциональная поддержка семьи и друзей. Группы поддержки могут помочь вам в общении с людьми, которым также предстоит или уже была проведена трансплантация. Спросите своего врача о программах, которые могут помочь объяснить, чего ожидать до и после операции.

Ученые также изучают новые методы лечения IPF в рамках клинических испытаний. Эти испытания проверяют новые препараты, чтобы убедиться в их безопасности и эффективности. Часто они позволяют людям попробовать новые лекарства, которые не все могут получить. Ваш врач может сказать вам, может ли одно из этих испытаний подойти вам.

Жизнь с идиопатическим легочным фиброзом

Идиопатический легочный фиброз - серьезное заболевание. Оно окажет большое влияние на вашу жизнь и жизнь ваших близких. Чтобы оставаться как можно дольше здоровым, следуйте своему плану лечения и регулярно посещайте своего врача, чтобы убедиться в эффективности лечения.

Чтобы чувствовать себя лучше, вы можете сделать следующее:

• Питайтесь здоровой пищей? Полноценное питание, включающее фрукты, овощи, цельные злаки, молочные продукты с низким содержанием жира или обезжиренные молочные продукты и нежирный белок, полезно для вашего организма в целом. Чаще ешьте небольшими порциями, и вашим легким будет легче дышать.

• Занимайтесь спортом: ежедневно ходите пешком или катайтесь на велосипеде. Это укрепит ваши легкие и снимет стресс. Если вам трудно дышать во время активной деятельности, посоветуйтесь с врачом об использовании кислорода во время тренировок.

• Бросьте курить.?Сигареты и другие табачные изделия повреждают легкие и усугубляют проблемы с дыханием. Ваш врач может предложить программы, которые помогут вам бросить курить.

• Сделайте прививку от гриппа? Вакцины могут защитить вас от таких инфекций, как грипп или пневмония, которая может повредить легкие. Прививку от гриппа нужно делать каждый год. Вам также понадобятся две вакцины для защиты от серьезного вида пневмонии. Спросите у своего врача, когда вам следует делать эти прививки. Старайтесь держаться подальше от простуженных людей.

• Найдите способы расслабиться? Спокойные занятия, которые вам нравятся, - отличный способ борьбы со стрессом. Попробуйте читать, рисовать или медитировать.

Управлять таким заболеванием, как IPF, может быть трудно. Помните, что можно обратиться за помощью к врачу, консультанту, другу или члену семьи, чтобы справиться со стрессом, грустью или гневом, которые вы испытываете. Группы поддержки - это хорошее место для общения с другими людьми, которые живут с IPF или похожим заболеванием. Они могут дать вам и вашей семье совет и понимание.

Чего ожидать

Рубцовая ткань в легких затрудняет поступление кислорода в организм, что создает нагрузку на другие органы. IPF может повысить вероятность развития других заболеваний, включая:

• высокое кровяное давление в легких, называемое легочной гипертензией

• Сердечный приступ

• Инсульт

• Сгустки крови в легких

• Рак легких

• Инфекции легких

Спросите своего врача, что вы можете сделать, чтобы снизить вероятность возникновения этих проблем. Возможно, существуют методы лечения, которые могут помочь и при этих состояниях.

Все люди с IPF разные.

У некоторых болезнь быстро прогрессирует. У других это может быть медленный процесс, при котором легкие долгое время остаются неизменными. Поговорите со своим врачом о своем состоянии и о том, что вы можете сделать, чтобы справиться с ним.

Средняя выживаемость составляет 3-5 лет, но некоторые люди живут гораздо дольше. Пересадка легкого также может изменить продолжительность вашей жизни.

Чтобы узнать больше об IPF или найти группу поддержки в вашем регионе, посетите веб-сайт Фонда легочного фиброза.