Болезнь легочных сосудов: Симптомы, причины, тесты и лечение

Доктор предоставляет информацию о легочном сосудистом заболевании, включая симптомы, тесты и лечение.

Что такое заболевание легочных сосудов?

Определение болезни легочных сосудов простое: любое заболевание, которое поражает кровеносные сосуды на пути между сердцем и легкими.

Кровь движется от сердца к легким и обратно к сердцу. Этот процесс постоянно пополняет кровь кислородом и позволяет выдыхать углекислый газ. Вот как происходит этот процесс:

• Бедная кислородом кровь возвращается из тканей организма по венам обратно к правой половине сердца.

• Правое сердце перекачивает бедную кислородом кровь через легочные артерии в легкие. Эта кровь наполняется кислородом.

• Насыщенная кислородом кровь возвращается из легких обратно в левую часть сердца. Левое сердце перекачивает богатую кислородом кровь в организм через аорту и многие другие артерии.

Любая часть кровеносного контура сердце-легкие может быть повреждена или заблокирована, что приводит к легочному сосудистому заболеванию.

Причины заболевания легочных сосудов

Причины легочных сосудистых заболеваний зависят от того, какие кровеносные сосуды легких поражены. Легочные сосудистые заболевания делятся на несколько категорий:

Легочная артериальная гипертензия:

Повышенное кровяное давление в легочных артериях (несущих кровь от сердца к легким). Легочная артериальная гипертензия может быть вызвана заболеванием легких, аутоиммунным заболеванием или сердечной недостаточностью. Когда нет видимой причины, это называется идиопатической легочной артериальной гипертензией.

Легочная венозная гипертензия:

Повышенное кровяное давление в легочных венах (несущих кровь от легких к сердцу). Легочная венозная гипертензия чаще всего вызывается застойной сердечной недостаточностью. Поврежденный митральный клапан в сердце (митральный стеноз или митральная регургитация) может способствовать развитию легочной венозной гипертензии.

Легочная эмболия:

Сгусток крови отрывается от глубокой вены (обычно в ноге), попадает в правое сердце и перекачивается в легкие. В редких случаях эмболия может быть не сгустком крови, а большим пузырьком воздуха или шариком жира.

Хроническая тромбоэмболическая болезнь:

В редких случаях тромб, попавший в легкие (легочная эмболия), никогда не реабсорбируется организмом. Вместо этого происходит реакция, при которой в нескольких мелких кровеносных сосудах в легких также образуются тромбы. Процесс происходит медленно и постепенно поражает большую часть легочной артериальной системы.

Симптомы заболевания легочных сосудов

Симптомы заболевания легочных сосудов зависят от нескольких факторов:

• внезапность процесса, поражающего легочные сосуды

• Какие легочные сосуды поражены (где находится легочное сосудистое заболевание)

• Какая часть легочной сосудистой системы поражена

Например, внезапная крупная легочная эмболия, блокирующая крупную легочную артерию, может вызвать сильную одышку и боль в груди. Но очень маленькая легочная эмболия (блокирующая лишь небольшой кровеносный сосуд) может не вызывать никаких заметных симптомов.

Хотя симптомы легочного сосудистого заболевания могут сильно варьироваться, каждая из причин легочного сосудистого заболевания имеет набор обычных симптомов:

Легочная артериальная гипертензия

: Чаще всего это вызывает медленно прогрессирующую одышку. При ухудшении состояния может возникнуть боль в груди или обморок (синкопа) при нагрузке.

Легочная эмболия:

Тромб в легких обычно возникает внезапно. Обычными симптомами являются одышка, боль в груди (часто усиливающаяся при глубоком вдохе) и учащенное сердцебиение. Симптомы легочной эмболии варьируются от едва заметных до тяжелых, в зависимости от размера тромба (тромбов).

Легочная венозная гипертензия:

Эта форма заболевания легочных сосудов также вызывает одышку из-за застойной сердечной недостаточности, которая обычно присутствует. Одышка может усиливаться в положении лежа, при неконтролируемом артериальном давлении или при наличии лишней жидкости (отек).

Тесты при заболевании легочных сосудов

На основании симптомов, признаков и истории болезни человека врач может начать подозревать наличие заболевания легочных сосудов. Диагноз легочного сосудистого заболевания обычно ставится с помощью одного или нескольких из следующих тестов:

Компьютерная томография (КТ):

Компьютерный томограф делает несколько рентгеновских снимков, а компьютер создает детальные изображения легких и грудной клетки. Компьютерная томография обычно позволяет обнаружить легочную эмболию в легочной артерии. КТ также может выявить проблемы, затрагивающие сами легкие.

Вентиляционно-перфузионное сканирование (V/Q-сканирование):

Это исследование в ядерной медицине позволяет получить изображения того, насколько хорошо легкие наполняются воздухом. Эти изображения сравниваются с изображениями того, насколько хорошо кровь течет по легочным кровеносным сосудам. Несовпадающие участки могут указывать на наличие легочной эмболии (тромба).

Эхокардиография (эхокардиограмма):

Ультразвуковое видео бьющегося сердца. С помощью эхокардиограммы можно выявить застойную сердечную недостаточность, заболевания сердечных клапанов и другие состояния, способствующие развитию легочных сосудистых заболеваний.

Катетеризация правого сердца:

Датчик давления вводится через иглу в вену на шее или в паху. Врач продвигает датчик по венам, в правое сердце, а затем в легочную артерию. Катетеризация правого сердца - лучший тест для диагностики легочной артериальной гипертензии.

Рентгеновский снимок грудной клетки:

Простая рентгенограмма грудной клетки не может диагностировать заболевание легочных сосудов. Однако она может выявить сопутствующее заболевание легких или показать увеличенные легочные артерии, что свидетельствует о легочной артериальной гипертензии.

Легочная ангиография (ангиограмма):

В кровь вводится контрастный краситель, и на рентгеновских снимках грудной клетки можно увидеть детальные изображения легочной артериальной системы. Ангиография очень хороша для диагностики тромбоэмболии легочной артерии, но проводится уже редко, поскольку компьютерная томография проще, менее инвазивна и имеет меньший риск.

Лечение заболеваний легочных сосудов

Существует множество различных методов лечения легочных сосудистых заболеваний. Лечение легочного сосудистого заболевания зависит от его причины.

Легочная эмболия:

Тромбы в легких лечат с помощью препаратов для разжижения крови (антикоагуляции). К таким препаратам относятся бетриксабан (BEVYXXA), эноксапарин (Lovenox), гепарин и варфарин (Coumadin).

Хроническая тромбоэмболическая болезнь:

Серьезные случаи тромбоэмболической болезни могут лечиться с помощью операции по очистке легочных артерий (тромбоэндартерэктомия). Также используются препараты для разжижения крови. Риоцигуат (Adempas) - это препарат, одобренный для применения после операции или у тех, кто не может перенести операцию, для улучшения способности к физическим нагрузкам.

Легочная артериальная гипертензия:

Некоторые лекарства могут снизить давление в легочных артериях:

• амбрисентан (Letairis)

• бозентан (Tracleer)

• эпопростенол (Флолан)

• илопрост (Вентавис)

• мацитентан (Опсумит)

• риоцигуат (Adempas)

• селексипаг (Uptravi)

• силденафил (Revatio)

• тадалафил (Adcirca)

• трепростенил (Orenitram, Remodulin, Tyvaso)

Эти препараты лучше всего показали себя в улучшении идиопатической легочной артериальной гипертензии.

Легочная венозная гипертензия:

Поскольку эта форма легочного сосудистого заболевания обычно вызвана застойной сердечной недостаточностью, обычно подходит лечение сердечной недостаточности:

• Диуретики, такие как фуросемид (Лазикс) и спиронолактон (Альдактон)

• Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), например, лизиноприл

• Бета-блокаторы, такие как карведилол (Coreg) и метопролол (Lopressor)

• Сосудорасширяющие препараты, снижающие кровяное давление, такие как амлодипин (Norvasc), гидралазин (Apresoline) и изосорбида мононитрат (Imdur)

Если легочное сосудистое заболевание вызвано другим заболеванием, лечение этого заболевания может улучшить легочное сосудистое заболевание:

• Аутоиммунные заболевания (волчанка, склеродермия, синдром Сьогрена) обычно лечат препаратами, подавляющими иммунную систему. Примерами являются преднизон, азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan).

• При заболеваниях легких с низким уровнем кислорода в крови (хроническая обструктивная болезнь легких, идиопатический легочный фиброз, интерстициальная болезнь легких) обеспечение вдыхаемого кислорода может замедлить прогрессирование легочного сосудистого заболевания. Два препарата, нинтеданиб (Ofev) и пирфенидон (Esbriet), одобрены FDA для лечения идиопатического легочного фиброза. Они действуют на многочисленные пути, которые могут быть вовлечены в рубцевание легочной ткани. Исследования показывают, что оба препарата замедляют ухудшение состояния пациентов при проведении дыхательных тестов. Также могут применяться стероиды для уменьшения воспаления и препараты для подавления иммунной системы.

?