Что такое фиброз легких?

Легочный фиброз - это рубцевание легочной ткани. Узнайте больше о том, как он возникает и как его лечить.

Ваш врач назовет это идиопатическим легочным фиброзом, или ИПФ, если он не уверен, почему это произошло.

Симптомы

Симптомы и степень их выраженности зависят от того, чем вызван фиброз легких. У всех они разные. Наиболее распространены два симптома:

Одышка. Вначале вы можете заметить, что вам становится легче дышать при физической нагрузке. По мере усугубления болезни вам может быть трудно дышать, даже если вы не делаете ничего тяжелого.

Сухой кашель. У вас могут быть приступы кашля, которые вы никак не можете остановить. Как правило, со временем он усиливается.

Другие признаки и симптомы могут включать:

• Усталость и слабость

• Боль в груди

• Боли в мышцах и суставах

• Косолапость: Кончики пальцев рук и ног становятся шире и круглее

• Медленная необъяснимая потеря веса

• Более быстрое и поверхностное дыхание

Причины

Выяснить причину легочного фиброза может быть непросто. Среди возможных причин, о которых известно ученым, можно назвать следующие:

• Препараты для лечения аномальных сердечных ритмов (такие как амиодарон и другие)

• Препараты для лечения воспаления (например, Ритуксан или Азулфидин)

• Химиотерапевтические препараты для лечения рака (такие как метотрексат и циклофосфамид)

• Антибиотики при инфекциях мочевыводящих путей (такие как нитрофурантоин и другие)

Лучевая терапия. Это наиболее часто встречается при лечении рака легких, рака груди, болезни Ходжкинса и лимфомы в области грудной клетки.

Аутоиммунные заболевания. Ваш врач может назвать эти заболевания ревматологическими или болезнями соединительной ткани. К аутоиммунным заболеваниям, которые могут привести к легочному фиброзу, относятся:

• синдром Шегрена

• Ревматоидный артрит

• Склеродермия

• Полимиозит

• Дерматомиозит

• Антисинтетазный синдром

Экологические причины. Это могут быть природные вещества, такие как споры плесени, бактерии или даже пыль от экскрементов животных, особенно птиц. Врачи называют этот тип воспаления легких и рубцевания гиперчувствительным пневмонитом, или ГП. Неясно, почему в одних легких возникает ГП, а в других - нет.

На некоторых рабочих местах вы чаще вдыхаете такие вещества, как пыль асбеста, кремнезема, угля, бериллия и твердых металлов. Это может привести к воспалению и рубцеванию, называемым пневмокониозом.

Табачный дым - еще одна возможная экологическая причина фиброза легких.

Диагноз

Врач расспросит вас о симптомах, истории болезни и всех принимаемых вами лекарствах. Есть несколько первых признаков, которые могут указывать на ПФ:

Постоянный хрустящий звук. Врач может услышать его через стетоскоп, когда вы дышите (это также может быть признаком другой проблемы с легкими).

Недостаточное количество кислорода в крови. Врач может легко проверить это с помощью маленькой безболезненной клипсы на пальце.

Ваши легкие работают не так хорошо, как должны. Рубцовая и жесткая легочная ткань менее растяжима и может сужать возможное воздушное пространство внутри легких. Ваш врач может проверить силу и объем легких с помощью аппарата, называемого спирометром.

Визуализация. Это может включать рентгеновский снимок грудной клетки, но часто вам потребуется более детальное изображение, полученное с помощью специальной компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT). Ваш врач может также назначить эхокардиограмму, чтобы проверить, насколько хорошо работает ваше сердце, которое может показать признаки проблем из-за ПФ.

Биопсия. Это когда врач берет небольшой образец ткани из ваших легких, чтобы рассмотреть его под микроскопом.

Лечение

Цель лечения - улучшить симптомы и качество жизни, а также не допустить ухудшения состояния. К ним относятся:

Лекарства. Такие препараты, как пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev), могут помочь замедлить повреждение легких. Ваш врач также может предложить вам лекарства от гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), которая часто встречается у людей с легочным фиброзом.

Кислородная терапия. Это когда вы вдыхаете кислород через носовые трубки или маску. Это не остановит повреждение легких, но может помочь:

• помочь вашему дыханию

• Облегчить проблемы, связанные с низким содержанием кислорода в крови

• Повышение энергии

• Помогают лучше спать

Дыхательные упражнения. Они помогут вашим легким работать лучше и дольше.

Пересадка легких. Ваш врач может предложить операцию, если ваши легкие действительно повреждены.