Легочный альвеолярный протеиноз - редкое заболевание легких. Узнайте сегодня о причинах, симптомах и вариантах лечения этого заболевания.
Причины легочного альвеолярного протеиноза
В ваших легких есть миллионы воздушных мешочков (альвеол). Эти воздушные мешочки переносят кислород в кровь. Стенки альвеол содержат сурфактант. Это вещество, состоящее из жиров, белков и других веществ. Сурфактант помогает стенкам альвеол оставаться открытыми, чтобы воздух мог входить и выходить. Клетки, называемые альвеолярными макрофагами, помогают очищать сурфактант и не дают ему накапливаться.
В большинстве случаев легочного альвеолярного протеиноза у взрослых причиной считается проблема с гранулоцит-макрофагальным колониестимулирующим фактором (ГМ-КСФ). Это вещество необходимо для того, чтобы альвеолярные макрофаги функционировали должным образом и поддерживали нужное количество сурфактанта.
Типы легочного альвеолярного протеиноза
Это состояние иногда называют фосфолипидозом или легочным альвеолярным липопротеинозом.
Существует три типа легочного альвеолярного протеиноза:
-
Аутоиммунный легочный альвеолярный протеиноз. Это самый распространенный тип.
-
Вторичный легочный альвеолярный протеиноз. Это связано с воздействием токсина или другим медицинским заболеванием.?
-
Врожденный легочный альвеолярный протеиноз. Этот тип возникает из-за генетических дефектов.
Аутоиммунный легочный альвеолярный протеиноз поражает примерно 7 человек из каждого 1 миллиона. Обычно он поражает взрослых в возрасте от 30 до 40 лет, но им могут заболеть и дети.
Это заболевание поражает в два-три раза больше мужчин, чем женщин. Около 70% больных этим заболеванием - курильщики.
Симптомы легочного альвеолярного протеиноза
У некоторых людей с легочным альвеолярным протеинозом может не быть никаких симптомов. У других симптомы включают:
-
Одышка (диспноэ)
-
Кашель
-
Лихорадка
-
Боль в груди?
-
Потеря веса
-
Аномальный рост ногтей на руках и ногах (косолапость)
-
Низкий уровень кислорода в крови
Диагностика легочного альвеолярного протеиноза
Ваш врач соберет подробный анамнез и проведет физический осмотр. При прослушивании легких с помощью стетоскопа врач может услышать хруст.
Некоторые из анализов, которые могут понадобиться, следующие:
-
компьютерная томография (КТ) грудной клетки или рентген грудной клетки
-
Бронхоскопия для получения образца жидкости или легочной ткани
-
Операция для получения образца легочной ткани (биопсия)
-
Анализ крови, чтобы выяснить, какой тип легочного альвеолярного протеиноза у вас имеется
Лечение легочного альвеолярного протеиноза
Из тех, у кого аутоиммунный легочный альвеолярный протеиноз, около трети не имеют симптомов, а 5-7% выздоравливают без какого-либо лечения.
Но если у вас тяжелый легочный альвеолярный протеиноз, важно пройти курс лечения. Это заболевание приводит к летальному исходу в течение пяти лет примерно у 20% людей. Наиболее распространенной причиной смерти является дыхательная недостаточность, которая возникает, когда в кровь не поступает достаточное количество кислорода?
Промывание легких. Жидкость в альвеолах можно вымыть с помощью солевого раствора (физраствора). Это называется промыванием легких. Через рот или дыхательное горло в одно легкое вводится специальная трубка. Если симптомы тяжелые, может потребоваться промывание всего легкого. Это делается под общей анестезией. Другое легкое промывается через несколько дней.
Для некоторых людей промывание всего легкого необходимо только один раз. Для других это может быть необходимо каждые шесть месяцев или каждый год.?
Исследователи обнаружили, что у 82% пациентов с легочным альвеолярным протеинозом наблюдалось улучшение после промывания всего легкого. Серьезных осложнений также не было.
Удаление токсинов. Если у вас вторичный легочный альвеолярный протеиноз, необходимо лечить основную причину. Например, если он вызван токсином, то токсин необходимо удалить и избегать его употребления.?
Стимулирование иммунной системы. Вещество, стимулирующее организм к выработке белых кровяных телец, может вводиться путем инъекций или вдыхания. Это вещество называется рекомбинантный гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF).
Некоторые исследования показали, что это вещество эффективно при лечении аутоиммунного легочного альвеолярного протеиноза. Но оно, как правило, не полезно для тех, у кого вторичный или врожденный легочный альвеолярный протеиноз.
Бронхолитическое средство. Если у вас есть симптомы астмы, врач может назначить вам лекарства для улучшения потока воздуха (бронхолитики).?
Пересадка легких. В редких случаях может потребоваться пересадка легкого. Однако болезнь может вернуться в пересаженные легкие. Пересадка легких рекомендуется только в том случае, если все другие методы лечения не помогли.?
Новые методы лечения. Некоторые из новых методов лечения, которые изучаются в настоящее время, включают:
-
Ритуксимаб убивает клетки, которые вырабатывают аутоантитела к гранулоцит-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Именно эти антитела не дают ему стимулировать альвеолярные макрофаги. Но необходимы дополнительные исследования.
-
Некоторые врачи используют процедуру физического удаления аутоантител к гранулоцит-макрофагальному колониестимулирующему фактору из крови (плазмаферез).
