Узнайте, чего ожидать, если врач скажет вам, что у вас один из четырех основных типов кистозной болезни легких - заболевания, которое вызывает рост кист в легких.
Симптомы похожи, поэтому врач может предложить вам пройти визуализационное исследование, называемое компьютерной томографией высокой четкости (КТ), чтобы выяснить, какое именно кистозное заболевание легких у вас. Если это не поможет, вам может понадобиться биопсия легкого. Ваш врач удалит небольшой кусочек ткани из вашего легкого и отправит его в лабораторию для исследования.
На кистозную болезнь легких могут быть похожи другие заболевания, такие как эмфизема и сотовидное легкое. Чтобы подтвердить наличие заболевания, врач проверит, сколько воздуха могут вместить ваши легкие. Он также посмотрит на размер, толщину стенок, форму и расположение кист.
Кистозная болезнь легких встречается редко. У большинства взрослых, которые ею болеют, есть один из этих четырех типов:
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)
LAM возникает, когда мышечные клетки в легочной ткани вырастают из-под контроля и образуют кисты, которые в конечном итоге повреждают легочную ткань. Это заболевание в основном поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет.
Существует два типа: TSC-LAM и спорадический LAM.
TSC-LAM - это когда у вас есть LAM и редкое заболевание под названием комплекс туберозного склероза (TSC). Спорадический ЛАМ означает, что у вас есть ЛАМ, но нет TSC.
Считается, что оба вида обусловлены изменениями в гене туберозного склероза.
Врачи считают, что эстроген играет определенную роль в обоих типах LAM. Болезнь может обостриться во время менструации и беременности, а также после использования противозачаточных таблеток с эстрогеном.
Наиболее распространенными симптомами LAM являются:
-
боль в груди
-
Усталость
-
Сильный кашель (может быть кровавым)
-
Одышка
-
Одышка
У вас также может скопиться жидкость в пространстве между легкими и грудной стенкой - эта проблема называется плевральным выпотом. Это может затруднить дыхание. Жидкость также может скапливаться в животе, ногах и ступнях.
Вы можете получить коллапс легкого, если киста прорвет подкладку вашего легкого. Коллапс легкого происходит, когда воздух просачивается в пространство между легким и грудной стенкой и расплющивает часть легкого. Это экстренная ситуация, требующая немедленного лечения.
LAM не имеет лечения, но вы можете лечить его с помощью сиролимуса (рапамуна), лекарства, которое может замедлить развитие болезни и даже улучшить работу ваших легких.
Вы также можете принимать бронхолитики - лекарства, которые помогают открыть дыхательные пути и облегчить дыхание.
С течением времени состояние ЛАМ может ухудшаться. В этом случае вам может понадобиться кислородная терапия, то есть вы будете получать кислород из баллона или аппарата.
Легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса (PLCH)
PLCH в основном проявляется у молодых взрослых курильщиков или бывших курильщиков. На ранних стадиях у вас может не быть никаких симптомов, но если они есть, то это может быть легкая одышка и кашель. Позже у вас могут возникнуть такие проблемы, как:
-
боль в груди
-
Лихорадка
-
Ночная потливость
-
Усталость
-
Потеря веса
PLCH начинается, когда химические вещества, содержащиеся в сигаретном дыме, вызывают аномальный рост клеток в ваших легких. По мере усугубления болезни образуются рубцы, а ткань становится жесткой и плотной. Вам может стать труднее вдыхать достаточное количество воздуха, появляется одышка даже при обычной деятельности.
PLCH может привести к коллапсу легкого, иногда даже не одного. Ваш врач может предложить вам пройти процедуру, которая называется плевродез. Она закрывает пространство между легкими и грудной стенкой и не дает воздуху или жидкости заполнить это пространство.
Неясно, является ли PLCH раком или иммунным расстройством. В любом случае, первое и самое важное лечение - это отказ от курения. Если вы бросите курить, состояние ПЛКХ может ухудшиться или даже улучшиться.
Вы также можете принимать стероидные препараты для уменьшения воспаления. Некоторые люди с ПЛЦН принимают химиотерапевтические препараты, если стероиды не помогают. Если у вас сильная одышка, вам может понадобиться дополнительный кислород из аппарата или баллона.
Синдром Бирта-Хогга-Даба (СБХД)
BHD вызывается аномальным геном, который вы унаследовали от родителя, страдающего этим заболеванием. Вы также можете заболеть BHD, если в одном из ваших генов произошли изменения, называемые генной мутацией. Генетические тесты могут показать, есть ли у вас это заболевание.
Симптомы обычно появляются в возрасте 20-30 лет. Небольшие бугорки на коже лица являются наиболее распространенными признаками BHD. Эти бугорки - доброкачественные опухоли (не рак) в волосяных фолликулах. Они также могут появиться на шее, ушах или верхней части тела.
Около 80% людей с BHD имеют кисты легких. Кисты обычно не вызывают симптомов, и ваши легкие работают нормально.
До трети людей с BHD могут иметь повторные коллапсы легких, а у 15-30% могут возникнуть опухоли почек. Опухоли обычно медленно растут и диагностируются в возрасте от 48 до 50 лет. Вам следует регулярно делать компьютерную томографию живота, чтобы обнаружить опухоли почек на ранней стадии, когда лечение дает наилучшие результаты.
Лечение BHD зависит от имеющихся у вас симптомов. Например, врач может удалить кожные бугорки с помощью лазера. Если у вас частые коллапсы легких, врач может порекомендовать плевродез. Хирургия может удалить опухоли почек.
Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)
LIP встречается крайне редко. Врачи считают, что это одновременно и болезнь, и реакция на что-то в окружающей среде или на другое заболевание.
LIP может возникнуть, если у вас также есть аутоиммунное заболевание, в частности синдром Sj?grens. При этом заболевании ваша иммунная система - защита организма от микробов - атакует железы, вырабатывающие слезы и слюну.
Примерно в два раза больше женщин, чем мужчин, заболевают LIP. Диагноз обычно ставится в возрасте от 52 до 56 лет. Обычные симптомы - усиливающийся кашель и одышка.
Ваш врач может предложить вам лечение стероидами, чтобы уменьшить воспаление. Если стероиды не помогают, возможно, вам придется принимать лекарства, которые сдерживают активность вашей иммунной системы.
