Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль - это группа редких опухолей. Как правило, они доброкачественные или не раковые, но могут вызывать боль, отек и воспаление.
Последствия теносиновиальной гигантоклеточной опухоли
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль известна как TGCT или TSGCT.
Частота локализованных теносиновиальных гигантоклеточных опухолей в мире составляет 10 случаев на миллион. Для диффузных или распространенных теносиновиальных гигантоклеточных опухолей этот показатель составляет 4 случая на миллион.
По данным исследования 1980 года, в США примерно 1,8 на 1 миллион человек имеют теносиновиальные гигантоклеточные опухоли.
Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли, как правило, поражают людей в возрасте от 25 до 40 лет. Но ими могут заболеть и маленькие дети, и пожилые люди. ?
Эти опухоли поражают следующие области суставов:
-
Синовия. Это тонкий слой мембраны или ткани, которая покрывает внутреннюю поверхность суставов.
-
Бурсы. Это небольшие мешочки с жидкостью, которые амортизируют подвижные части вокруг ваших суставов. Эти части включают кости, мышцы и сухожилия.
-
Оболочка сухожилия. Это слой ткани, который окружает сухожилия. Сухожилия - это соединительная ткань, которая соединяет мышцы с костями.
Обычно эти опухоли не являются раковыми, но в очень редких случаях они озлокачествляются, и в некоторых случаях требуется ампутация.
Типы теносиновиальных гигантоклеточных опухолей
Существует два подтипа теносиновиальных гигантоклеточных опухолей.
Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища (GCTTS). Эти небольшие опухоли обычно ограничены определенной областью сустава, что означает их локализацию. Обычно они поражают мелкие суставы, например, суставы кистей и стоп. ?
Пигментный виллонодулярный синовит (ПВНС). Это диффузные или распространенные опухоли, которые обычно поражают весь сустав. В большинстве случаев поражается только один сустав. Обычно это коленный, затем тазобедренный. Другие суставы, которые могут быть поражены, - голеностопный, плечевой или локтевой.?
? "Даже после лечения около 8-20% людей с локализованными теносиновиальными гигантоклеточными опухолями могут заболеть снова. Распространенный тип рецидивирует чаще, примерно у 33-50% людей.
Причины
Эти опухоли возникают из-за транслокации определенных хромосом. Хромосомы несут вашу генетическую информацию. Каждая из ваших клеток в норме имеет 46 хромосом. При хромосомной транслокации некоторые хромосомы разрываются и перестраиваются. Причина этого неизвестна.
Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли вызываются транслокацией определенных частей хромосом 1 и 2. Это заставляет клетки чрезмерно вырабатывать белок, называемый колониестимулирующим фактором-1 или CSF-1.?
Эти клетки, вырабатывающие CSF-1, привлекают другие клетки, имеющие рецептор CSF-1. Клетки с рецептором CSF-1 называются макрофагами, разновидностью белых кровяных клеток. Когда эти клетки соединяются вместе, они образуют теносиновиальную гигантоклеточную опухоль.
Симптомы
Симптомы теносиновиальной гигантоклеточной опухоли зависят от того, какой у вас подтип. Некоторые возможные симптомы включают следующие:
-
Отек, который сначала может быть безболезненным?
-
Тепло или нежность вокруг сустава
-
? Фиксация, поскрипывание или схватывание при движении пораженного сустава
-
нестабильность сустава
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль диффузного типа (пигментный виллонодулярный синовит) может вызвать дегенерацию ваших суставов. Она также может повредить кость и хрящ, окружающие пораженный сустав. Если его не лечить, он может вызвать хроническую боль и ухудшение состояния суставов.?
Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища с меньшей вероятностью вызовет разрушительное повреждение сустава, кости и хряща.
Диагностика
Врач обсудит ваши симптомы, соберет подробный анамнез и назначит некоторые анализы. Рентген и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут помочь в диагностике этих опухолей.
Ваш врач также может взять образец синовиальной жидкости. Это жидкость, которая находится в ваших суставах. Если у вас теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, в этой жидкости может быть кровь.?
В некоторых случаях для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия. Биопсия позволяет врачу увидеть, из каких клеток состоит опухоль. Это поможет врачу отличить пигментный виллонодулярный синовит от гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища.?
Лечение
' Лечение теносиновиальных гигантоклеточных опухолей зависит от потенциала их прогрессирования, а также от их расположения.
Хирургия. Хирургия является основным методом лечения теносиновиальных гигантоклеточных опухолей. Ваш врач может удалить часть или все опухоли, а также воспаленную ткань сустава. Вам может потребоваться еще одна операция, если опухоль вернется.
Опухоли могут быть удалены с помощью открытой операции или артроскопической операции, которая является менее инвазивной процедурой. При артроскопии хирург делает несколько небольших разрезов вокруг сустава. В сустав вводится небольшая камера, которая помогает направлять ход операции.
В некоторых случаях может потребоваться комбинированная открытая и артроскопическая операция.
В запущенных случаях может потребоваться операция по полной замене сустава. Ваш хирург удалит части поврежденного сустава и заменит его пластиковыми, металлическими или керамическими деталями.?
Лучевая терапия. Она может применяться отдельно или в сочетании с операцией.?
?Лучевая терапия обычно проводится с помощью внешнего лучевого излучения. Но в последние годы используется метод, называемый внутрисуставным облучением, или изотопный синовиортез. При этом излучение вводится непосредственно в пораженные суставы. ?
?Потенциальные методы лечения. В настоящее время изучается несколько препаратов для лечения этих опухолей. Они блокируют рецепторы CSF-1 и проходят клинические испытания. ?
?Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) одобрило пексидартиниб в качестве препарата для лечения теносиновиальной гигантоклеточной опухоли. Клиническое исследование показало, что пексидартиниб значительно улучшил диапазон движения в пораженном суставе по сравнению с плацебо.
