Николь Ву
Глюкагономы - это тип редких нейроэндокринных опухолей, которые растут в частях тела, отвечающих за выделение гормонов. В частности, глюкагономы поражают клетки поджелудочной железы, вырабатывающие гормон глюкагон, который помогает регулировать уровень сахара в крови.
Глюкагономы - это функциональные опухоли, то есть они производят гормоны, как и нормальные клетки, но часто гораздо больше, чем нужно организму.
Высокий уровень глюкагона при глюкагономе поджелудочной железы может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Если у вас есть симптомы, это называется синдромом глюкагономы.
Вот что вам нужно знать о симптомах глюкагономы, диагностике, рисках, лечении и возможных исходах.?
Каковы симптомы глюкагономы?
Поджелудочная железа вырабатывает глюкагон, когда у вас низкий уровень сахара в крови. Этот гормон посылает сигнал вашей печени расщепить гликоген (запасенную форму глюкозы), чтобы повысить уровень сахара в крови.
Опухоли глюкагономы вырабатывают чрезмерное количество глюкагона, что приводит к повышению уровня сахара в крови. Некоторые симптомы синдрома глюкагономы включают:
Диабет 2 типа. Этим заболеванием страдают около 80% людей с синдромом глюкагономы. Высокий уровень сахара в крови из-за опухолей вызывает у многих людей с глюкагономой те же симптомы, что и у людей с диабетом.
Дерматоз. Кожная сыпь появляется у 90% людей с глюкагономами. Сыпь называется некролитической мигрирующей эритемой и может быть зудящей или болезненной. Обычно она начинается на участках тела со складками, чаще всего в паховой области, и распространяется оттуда. Она выглядит красной и пятнистой, с сухими, коркообразными, белыми или желтыми пятнами.?
Потеря веса.?Повышенный уровень глюкагона часто вызывает потерю веса? Примерно 90% людей с глюкагономами испытывают некоторую потерю веса.?
Тромбоз глубоких вен (ТГВ). Это происходит, когда в глубоких венах ног образуются сгустки крови. Почти у 50% людей с глюкагономой наблюдается ТГВ.?
Хроническая диарея. Около 30% людей с глюкагономой испытывают хроническую диарею.
Другие симптомы глюкагономы включают анемию (низкое количество красных кровяных телец), опухший или воспаленный язык, язвы вокруг рта (глоссит) и потрескавшиеся губы.
Синдром глюкагономы также связан с проблемами психического здоровья. Наиболее распространенной является депрессия, о которой сообщают около 50% людей с глюкагономой?
Как диагностируется глюкагонома?
Ваш врач может диагностировать синдром глюкагономы, используя комбинацию физического осмотра, анализов крови и сканирования изображений. Врач оценит ваши симптомы и проверит уровень глюкагона.
УЗИ, МРТ или КТ могут быть использованы, чтобы увидеть любые опухоли, поражающие поджелудочную железу. Большинство глюкагоном имеют диаметр более 3 сантиметров, поэтому их легко увидеть при визуализации.?
Как лечат глюкагономы?
Лечение глюкагономы часто начинается с устранения симптомов. Потеря веса, высокий уровень сахара в крови, кожные высыпания и тромбы лечатся для временного улучшения симптомов.
Опухоли глюкагономы, которые не распространились (метастазировали), часто можно удалить хирургическим путем. После операции кожная сыпь начнет заживать в течение нескольких дней, и другие симптомы также исчезнут.
Для лечения опухолей, которые нельзя безопасно удалить или которые распространились в другие части тела, можно использовать определенные противораковые препараты. Около 80% глюкагоном являются раковыми и чаще всего распространяются на печень. ?
Если у вас опухоль, распространившаяся на другие части тела, симптомы синдрома глюкагономы будут продолжать лечить. Октреотид - это лекарство, которое может помочь регулировать и предотвращать высокий уровень глюкагона. Инъекции октреотида помогают уменьшить некоторые побочные эффекты глюкагономы, такие как повышенный уровень сахара в крови и потеря веса.
Кто подвержен риску развития глюкагономы?
Глюкагономы встречаются редко.
Люди с семейной историей множественной эндокринной неоплазии типа 1 (МЭН-1), расстройства, которое вызывает рост опухолей в эндокринных железах, имеют больший риск заболеть нейроэндокринными опухолями, такими как глюкагонома. Около 10% глюкагоном диагностируется у людей с МЭН-1.
Люди с глюкагономами обычно старше 50 лет и в основном женщины: Примерно 80% глюкагоном встречаются у женщин.?
Каковы показатели выживаемости при глюкагономе?
Опухоли глюкагономы растут медленно, но их симптомы часто похожи на симптомы других заболеваний. Это означает, что их могут не обнаружить, пока они не вырастут.
Более 50% глюкагоном к моменту постановки диагноза распространяются на другие части тела. Чаще всего рак от глюкагономы распространяется на печень. Чем раньше у вас диагностирована глюкагонома, тем больше шансов на хороший исход.
Люди с раком глюкагономы, распространившимся на другие части тела, имеют около 50% шансов прожить 10 лет после постановки диагноза. Для людей с глюкагономами, которые не распространились и могут быть удалены хирургическим путем, их 10-летняя выживаемость удваивается и составляет почти 100%.?
