Эозинофильная гранулема (ЭГ) - это тип поражения, которое обычно появляется на костях. Эти поражения вызваны чрезмерным ростом клеток Лангерганса - естественных белых кровяных телец, которые являются частью вашей иммунной системы. Эти клетки могут давать сбои и развиваться в костные опухоли, которые поражают различные части тела.
ЭГ не является распространенным заболеванием. Оно чаще поражает детей, чем взрослых. Оно может потребовать сложного лечения, а может пройти без всякого лечения.
Что вызывает эозинофильную гранулему?
ЭГ является одной из форм гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH). Этот тип заболевания возникает, когда клетки Лангерганса, являющиеся частью иммунной системы, растут слишком быстро. Клетки скапливаются в некоторых частях тела, образуют поражения и повреждают окружающие ткани.
Исследователи не знают точно, что вызывает LCH. Есть некоторые доказательства того, что это происходит из-за реакции на вирусную инфекцию, бактерии или иммунную дисфункцию. Некоторые типы LCH имеют некоторое сходство с раком и реагируют на лечение рака. В настоящее время это заболевание классифицируется как воспалительное миелоидное новообразование. Он связан с определенными спонтанными генными мутациями.
ЭГ - самая легкая форма гистиоцитоза клеток Лангерганса. При ЭГ гиперактивные клетки Лангерганса скапливаются на костях и образуют безвредные поражения. В большинстве случаев наблюдается только одно поражение, но могут образовываться множественные поражения костей.
Кто подвержен риску развития эозинофильной гранулемы?
Это заболевание встречается редко. Эксперты считают, что у детей в возрасте до 15 лет ежегодно регистрируется всего 4-5 случаев на миллион. У взрослых заболеваемость составляет 1-2 случая на миллион человек в год.
Оно чаще встречается у европеоидов и латиноамериканцев. ЭГ встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Это заболевание не передается по наследству. Люди с ЭГ, как правило, имеют генетическую мутацию, то есть спонтанное изменение генов, а не признак, передающийся по наследству.
Каковы симптомы эозинофильной гранулемы?
ЭГ поражает кости, но обычно не появляется на мягких тканях или органах. Наиболее распространенное место поражения костей при ЭГ - череп. Они также появляются на позвонках, ребрах, челюстях и костях рук и ног. Симптомы ЭГ включают:
-
боль или ощущение нежности вокруг пораженной кости
-
Отек вокруг пораженной кости?
-
Головная боль
-
Лихорадка?
-
Перелом в пораженной кости
Для диагностики ЭГ вашему врачу потребуется провести множество анализов. Вам могут понадобиться анализы крови, визуализирующие исследования, такие как рентген или МРТ, или биопсия для изучения самого поражения. Важно исключить другие заболевания, например, рак кости.
Ваш врач может также предложить генетическое тестирование. Заболевания ЛХН часто связаны с определенными генетическими мутациями. Выявление генетической причины вашего ЭГ может помочь вашему врачу подобрать для вас оптимальное лечение.
Каково лечение эозинофильной гранулемы?
Лечение эозинофильной гранулемы зависит от расположения очагов поражения и от того, как они влияют на вашу жизнь и общее состояние здоровья.?
Выжидательная позиция. Не все люди, имеющие ЭГ, нуждаются в лечении. Если поражение не вызывает серьезных проблем, врач может предложить вам подождать и понаблюдать за ним. Вам будут периодически делать снимки, чтобы выявить изменения. Врачи обнаружили, что некоторые поражения ЭГ со временем проходят без лечения.?
Иммобилизация. Если поражение находится на позвоночнике, врач может назначить скобу для иммобилизации кости. Эта мера может предотвратить повреждение позвонков. Врачи считают, что иммобилизация позвоночника помогает кости в этой области восстанавливаться.
Стероиды. Если вы испытываете боль из-за повреждений, врач может предложить вам инъекции стероидов. Стероиды являются распространенным средством лечения боли. Инъекции помогут вам чувствовать себя более комфортно.
Хирургия. Если поражение влияет на здоровье костей или вызывает сильную боль, вам может понадобиться операция. Ваш врач удалит поражение, пока вы будете находиться под общим наркозом.
У большинства людей с единичным поражением ЭГ прогноз хороший. Очаги поражения обычно реагируют на лечение или проходят без вмешательства. Наиболее распространенным осложнением является перелом кости.
Другие соображения
В процессе диагностики причины поражения костей врачи могут понять, что у вас более тяжелая форма LCH. Могут быть дополнительные поражения костей, или могут быть поражены другие органы.
В этом случае планы лечения могут быть более сложными. В зависимости от точного диагноза вам может понадобиться лучевая терапия, химиотерапия или операция. Ваш врач сможет объяснить вам ваш диагноз и лечение.
Если вы перенесли ЭГ и выздоровели, рецидив маловероятен. Также маловероятно, что вы передадите это заболевание своим детям в будущем. Если у вас есть вопросы об ЭГ, обратитесь за информацией к своему врачу.?
